Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS) ja kuidas see avaldub?

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on autoimmuunne patoloogia, millega kaasnevad fosfolipiide siduvate valkude suhtes autoantikehade moodustumine. Kliiniliselt avaldub haigus korduva tromboosi, raseduse katkemise, retikulaarse asfüksia (retikulaarse elundi) korral.

Fosfolipiidide antikehade taseme kerget tõusu võib registreerida umbes 2–4% tervetest inimestest. Samal ajal ei kaasne antikehade taseme kerge tõus APS-i kliinilise pildi kujunemisega..

Antifosfolipiidide sündroom esineb kõige sagedamini naistel vanuses 20 kuni 40 aastat. Harvemini registreeritakse APS-i meestel (5 korda harvemini kui naistel). Samuti võib see haigus mõjutada vastsündinud lapsi..

Antifosfolipiidide sündroomi kood vastavalt ICD 10 - D68.8 (rühm - muu trombofiilia).

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS)

APS diagnoos on rakumembraanides sisalduvate fosfolipiidstruktuuride autoimmuunsete reaktsioonidega seotud häirete kompleks..

Sündroomi täpsed põhjused pole teada. Nakkushaiguste (hepatiit, HIV, mononukleoos, malaaria) taustal võib täheldada antikehade taseme mööduvat suurenemist.

Geneetilist eelsoodumust täheldatakse HLA DR4, DR7, DRw53 antigeenide kandjatel, samuti APS-iga inimeste sugulastel.

Samuti võib fosfolipiidide antikehade kõrgeid tiitreid täheldada reumatoidartriidi, Sjögreni tõve, nodiariartiidi, trombotsütopeenilise purpuri taustal..

Samuti märgitakse APS ja SLE (süsteemne erütematoosluupus) vahelise seose olemasolu. Ligikaudu 5-10% esmase antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest areneb SLE 10 aasta jooksul. Samal ajal areneb APS 3-50% -l SLE patsientidest 10 aasta jooksul..

Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees

Struktuuri ja immunogeensuse astme järgi jagunevad fosfolipiidid järgmisteks:

  • "Neutraalne" - see rühm hõlmab fosfatidüülkoliini, fosfatidüületanoolamiini;
  • "Negatiivselt laetud" - rühm kardiolipiini, fosfatidüülseriini, fosfatidüülinositooli.

Peamised antikehad, mis alustavad patoloogilisi reaktsioone "neutraalsete" ja "negatiivselt laetud" fosfolipiididega, hõlmavad järgmist:

  • luupuse antikoagulandid;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad fosfolipiidid.

Kui antikehad suhtlevad fosfolipiididega, mis on osa veresoonte endoteelirakkude, trombotsüütide rakkude, neutrofiilide jms rakumembraanidest, tekivad hemostaasi häired, mis avalduvad vere hüübimise suurenemise ja mitme trombi arenguna.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Antifosfolipiidide sündroomi peamised tunnused on järgmised:

  • hulgikapillaarne, venoosne ja arteriaalne tromboos (APS-i kõige tüüpilisemad ilmingud on korduvad venoossed tromboosid, mis mõjutavad jala süvaveene, maksa portaalveeni, võrkkesta veene);
  • korduvad PE (kopsuemboolia) episoodid;
  • Budd-Chiari sündroom;
  • neerupealiste puudulikkus;
  • isheemilised insultid, mööduvad isheemilised rünnakud;
  • Kesknärvisüsteemi kahjustused (korduvad migreenihood, progresseeruv dementsus, sensorineuraalne kuulmislangus jne);
  • kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus (müokardiinfarkt, isheemiline kardiomüopaatia, arteriaalne hüpertensioon);
  • äge neerupuudulikkus;
  • mesenteersete veresoonte tromboos;
  • põrna infarkt;
  • retikulaarne eledo (retikulaarne asfüksia on APS-i üks näidustavaid sümptomeid).

Rasedatel naistel põhjustab antifosfolipiidide sündroom spontaanse abordi, platsentapuudulikkuse tekkimise, raske preeklampsia (preeklampsia ja eklampsia), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus.

Antifosfolipiidide sümptomite testid

APS-diagnostika on suunatud haiguse kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide väljaselgitamisele.

APS-i laboratoorseks diagnoosimiseks kasutatakse antifosfolipiidse sündroomi (antifosfolipiidsed antikehad) spetsiifiliste antikehade tuvastamiseks teste:

  • luupuse antikoagulant;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • antikehad B2-glükoproteiini IgG ja IgM vastu.

Samuti on vaja läbi viia:

  • üldine vereanalüüs (tuvastatakse trombotsütopeenia - trombotsüütide taseme langus);
  • koagulogrammid (APTT, TV, PTV, PV, INR).

APS-i diagnoosimiseks on vajalik vähemalt 1 antifosfolipiidse sündroomi kliiniline ja 1 laborikriteerium.

Samal ajal ei saa diagnoosi panna, kui:

  • laboratoorsed või kliinilised kriteeriumid registreeritakse alla 12 nädala vanusel patsiendil;
  • kriteeriumide ilmumise vahel on möödunud üle 5 aasta.

Samuti on oluline välistada muud tüüpi koagulopaatiad, mis põhjustavad trombi suurenenud moodustumist..

Millised on antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid??

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid:

  • Vaskulaarne tromboos. On vajalik, et patsiendil oleks üks või mitu ükskõik millise lokaliseerimise arteriaalset, venoosset või kapillaarset vaskulaarset tromboosi (välja arvatud sapfenoonveenide tromboos, mis ei ole APS-i diagnostiline kriteerium). Sellisel juhul tuleks tromboos objektiivselt kinnitada Doppleri uuringute abil (välja arvatud pindmine tromboos). Samuti ei tohiks tromboosi histopatoloogilise kinnitamise korral olla olulisi veresoonte endoteeli põletiku tunnuseid..
  • Raseduse patoloogiad:
  • 1 või enam normaalse arenguga loote emakasisest surma pärast 10-nädalast rasedust.
  • 1 või enam enneaegset sünnitust (normaalne lootel enne 34. rasedusnädalat) raseduse väljendunud preeklampsia (preeklampsia, eklampsia, raske platsenta puudulikkus) taustal.
  • 3 või enam spontaanset abordi enne 10. rasedusnädalat (tingimusel, et loote arengus ei esine kõrvalekaldeid, emaka anatoomilisi defekte, hormonaalseid patoloogiaid ja häireid, lapse isa või ema kromosomaalseid kõrvalekaldeid).

Millised on diagnostikalabori kriteeriumid?

Laboratoorsed kriteeriumid API tuvastamiseks hõlmavad järgmist:

  1. Antikehade tuvastamine kardiolipiini (aKL) IgG ja / või IgM-isotüüpide suhtes vereseerumis. Sellisel juhul peaksid immunoglobuliinide tiitrid olema keskmised või kõrged. Suurenenud tiitrid tuleb viimase kahe kuu jooksul tuvastada vähemalt 2 korda (ensüümi immuunanalüüs - immunoglobuliinide tuvastamiseks kasutatakse ELISA-d).
  2. Luupuse antikoagulandi (luupuse antikoagulant) määramine patsiendi plasmas. Samal ajal tuleks luupuse antigeen määrata kahes või enamas testis ning uuringute vaheline intervall peaks olema vähemalt 12 nädalat.

Lisaks skriininguuringutele (APTT (aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg), PT (protrombiini aeg), kaoliini hüübimisaeg) tuleks teha ka järgmine:

  • kinnitavad hüübimistestid;
  • TB (trombiini aeg) määramine, et välistada hepariini mõju uuritavas proovis.
  1. Beeta-2-glükoproteiini (B2-GPI) IgG või IgM isotüüpide antikehade olemasolu vereseerumis. Sellisel juhul peaksid antikehade tiitrid olema keskmised või kõrged, samuti määratakse need vähemalt 2 korda katsete vahega üle 12 nädala. ELISA meetodit kasutatakse beeta-2-glükoproteiini antikehade määramiseks.

Antifosfolipiidide sündroom: soovitused ja ravi

APS-i ravi peamine eesmärk on trombembooliliste komplikatsioonide ennetamine ja tromboosi kordumine. APS-i peaks ravima reumatoloog ja hematoloog.

Antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel soovitatakse vältida vigastusi, loobuda ohtlikest ja traumaatilistest spordialadest, vältida pikki lennureise, loobuda suitsetamisest ja alkoholi kuritarvitamisest..

Antifosfolipiidide sündroomiga naised peaksid suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamise lõpetama.

APS-i ravi ja ennetamine kaudsete (varfariin) ja otseste (hepariin) antikoagulantidega, samuti trombotsüütidevastased ained (aspiriin) viiakse läbi hemostaasi parameetrite laboratoorsel kontrollil..

Vastavalt näidustustele võib teha plasmafereesi, värskelt külmutatud plasmapreparaatide vereülekandeid, välja kirjutada glükokortikoidid, immunoglobuliinid.

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos

Ravi õigeaegse alustamise ja korduva tromboosi pädeva ennetamise korral on prognoos soodne.

Ebasoodsat prognoosi täheldatakse kõige sagedamini APS-ga patsientidel SLE, trombotsütopeenia, püsiva arteriaalse hüpertensiooni taustal, samuti inimestel, kes suurendavad kardiolipiini antikehade tiitreid kiiresti.

Antifosfolipiidide sündroom - diagnostika (milliseid katseid teha), ravi (ravimirežiimid), prognoos. Millise arsti poole peaksin APS-i saamiseks pöörduma?

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

APS-i diagnostika

Antifosfolipiidide sündroomi kriteeriumid

Praegu tehakse antifosfolipiidide sündroomi diagnoos ainult spetsiaalselt välja töötatud ja heakskiidetud kriteeriumide alusel. Diagnostilised kriteeriumid lepiti kokku ja võeti vastu XII rahvusvahelisel APS-i diagnoosimise sümpoosionil Sapporos 2006. aastal.

Sappori diagnostilised kriteeriumid hõlmavad kliinilisi ja laboratoorseid kriteeriume, mida kõiki tuleb hinnata ilma APS-i diagnoosi andmata. Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ja laboratoorsed kriteeriumid on toodud tabelis:

API kliinilised kriteeriumidAPI labori kriteeriumid
Vaskulaarne tromboos on üks või mitu mis tahes elundi või koe väikeste veresoonte tromboosi episoodi. Sellisel juhul peaks verehüüvete olemasolu kinnitama Doppler, pildistamine või elundi / koe kahjustatud piirkonna biopsia histoloogiline uurimine.Antikehad kardiolipiini (AKA, aKL) IgM ja IgG tüüpidele, mida tuvastati suurenenud tiitrites 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Antikehade taseme korduvaid uuringuid tehakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS-i õigeks diagnoosimiseks peab kardiolipiini antikehade kahe järjestikuse analüüsi vahel olema vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat..
Raseduse patoloogia (allpool olevad punktid tuleb lugeda läbi liidu "või"):
  • - tavalise loote üks või mitu seletamatut surma igas raseduse eas (sealhulgas vahelejäänud rasedused) või
  • ühe või mitme normaalse beebi enneaegne sünd vähem kui 34 rasedusnädalat eklampsia, preeklampsia või platsenta puudulikkuse tõttu või
  • kolm või enam spontaanset raseduse katkemist enne 10. rasedusnädalat anatoomiliste või hormonaalsete kõrvalekallete puudumisel emal, samuti geneetilisi kõrvalekaldeid emal ja isal.
Luupuse antikoagulant (VA), mida on kõrgenenud tiitrites tuvastatud 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Luupuse antikoagulandi taset korratakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS-i õigeks diagnoosimiseks peaks lupus antikoagulandi kahe järjestikuse testi vahel olema vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat..
Luupuse antikoagulandi kontsentratsiooni määramine peaks toimuma vastavalt Russelli rästikmürgi testile (dRVVT), kuna see meetod on rahvusvaheliselt standardiseeritud.
IgM ja IgG tüüpi beeta-2-glükoproteiin-1 antikehad, mida tuvastati suurenenud tiitrites 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Antikehade taseme korduvaid uuringuid tehakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS õigeks diagnoosimiseks beeta-2-glükoproteiin-1 antikehade kahe järjestikuse analüüsi vahel peab mööduma vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos pannakse siis, kui isikul on vähemalt üks kliiniline ja üks laborikriteerium. Teisisõnu, kui on olemas ainult kliinilised kriteeriumid, kuid vähemalt üks laborikriteerium puudub, siis APS-i diagnoosi ei tehta. Samamoodi ei tehta APS-i diagnoosi ainult laborikriteeriumide olemasolul ja kliiniliste kriteeriumide puudumisel. APS-i diagnoosimine on välistatud, kui inimesel on veres fosfolipiidivastaseid antikehi vähem kui 12 nädalat või rohkem kui 5 aastat järjest, kuid kliinilisi kriteeriume pole või vastupidi, kliinilisi sümptomeid esineb vähem kui 12 nädala jooksul või rohkem kui 5 aasta jooksul, kuid veres pole fosfolipiidide vastaseid antikehi.

Kuna APS-i laboratoorsete kriteeriumide kindlaksmääramiseks on vaja vähemalt kaks korda uurida fosfolipiidivastaste antikehade kontsentratsiooni veres, on võimatu diagnoosi panna ühe uuringuga. Ainult siis, kui antifosfolipiidsete antikehade sisaldus veres on kaks korda läbitud, saab hinnata laboratoorsete kriteeriumide järgi. Positiivset laborikriteeriumi arvestatakse ainult siis, kui fosfolipiidide antikehade taset suurendati mõlemal korral. Kui antifosfolipiidsed antikehad olid kord suurenenud kontsentratsioonis ja teisel korral normaalsed, siis peetakse seda negatiivseks laborikriteeriumiks ega ole APS-i märk. Lõppude lõpuks on antifosfolipiidsete antikehade taseme ajutine tõus veres väga levinud ja seda saab registreerida pärast mis tahes nakkushaigust, isegi banaalset ARVI-d. Selline ajutine fosfolipiidide antikehade taseme tõus ei vaja ravi ja kaob iseenesest, mõne nädala jooksul.

Tuleb meeles pidada, et fosfolipiidide antikehade taseme määramisel on vaja kindlaks teha nii IgG kui ka IgM kontsentratsioonid. See tähendab, et tuleks kindlaks määrata kardiolipiini ja IgM kardiolipiini antikehade tase ning beeta-2-glükoproteiin-1 ja IgM beeta-2-glükoproteiin-1 IgG antikehade kontsentratsioon..

Pärast antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi kinnitamist või ümberlükkamist ei ole vaja kontrollida fosfolipiidide antikehade taset veres, kuna nende tase võib kõikuda sõltuvalt paljudest erinevatest põhjustest, nagu näiteks hiljutine stress või ARVI.

Antifosfolipiidide sündroomi tuleks eristada järgmistest sarnaste kliiniliste sümptomitega haigustest:

  • omandatud ja geneetiline trombofiilia;
  • fibrinolüüsi defektid;
  • mis tahes lokaliseerimise, sealhulgas vere pahaloomulised kasvajad;
  • ateroskleroos;
  • emboolia;
  • müokardiinfarkt koos ventrikulaarse tromboosiga;
  • dekompressioonihaigus;
  • trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) / hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS).

Milliseid teste ja kuidas võtta (antifosfolipiidse sündroomi markerid)

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks tuleb verd annetada veenist, hommikul, tühja kõhuga ja täieliku tervisega. See tähendab, et kui inimesel on külm või ta ei tunne end mingil põhjusel hästi, siis ei tohiks teid APS-i testida. Peate ootama riigi normaliseerumist ja seejärel edastama vajalikud proovid. Enne testide tegemist ei pea te kinni pidama mingist eridieedist, kuid peaksite piirama alkoholi, suitsetamist ja rämpstoidu kasutamist. Katseid saab teha igal menstruaaltsükli päeval..

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks peate läbima järgmised testid:

  • antikehad IgG, IgM tüüpi fosfolipiidide vastu;
  • antikehad kardiolipiini tüüpide IgG, IgM vastu;
  • antikehad beeta-2-glükoproteiin 1 tüüpi IgG, IgM vastu;
  • luupuse antikoagulant (optimaalne on see, et see parameeter laboris määratakse rästikumürgiga Russelli testiga);
  • antitrombiin III;
  • täielik vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga;
  • koagulogramm (APTT, segatud APTT, TV, INR, kaoliini aeg, fibrinogeen);
  • Wassermani reaktsioon (APS-i korral on tulemus positiivne).

Need analüüsid on täiesti piisavad "antifosfolipiidse sündroomi" diagnoosi kindlakstegemiseks või ümberlükkamiseks. Lisaks võite arsti soovitusel võtta muid näitajaid, mis iseloomustavad vere hüübimissüsteemi seisundit (näiteks D-dimeerid, RFMK, tromboelastogramm jne). Sellised lisakatsed ei aita aga selgitada antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi, kuid nende põhjal on võimalik kõige täielikumalt ja täpsemalt hinnata hüübimissüsteemi ja tromboosiriski..

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Praegu on antifosfolipiidide sündroomi ravi keeruline ülesanne, kuna patoloogia arengu mehhanismide ja põhjuste kohta pole usaldusväärseid ja täpseid andmeid. Seetõttu põhineb teraapia sõna otseses mõttes empiirilistel põhimõtetel. Teisisõnu püüavad arstid välja kirjutada mis tahes ravimeid ja kui need on tõhusad, siis soovitatakse neid APS-i raviks. APS-ravi on praegu suunatud tromboosi kõrvaldamisele ja ennetamisele, olles tegelikult sümptomaatiline ega võimalda seda haigust täielikult ravida. See tähendab, et sellist APS-ravi viiakse läbi kogu elu, kuna see vähendab tromboosiriski, kuid samal ajal ei kõrvalda haigust ennast. See tähendab, et praeguse päeva seisuga peab patsient kõrvaldama APS-i sümptomid kogu eluks..

APS-i ravis eristatakse kahte põhisuunda - see on juba välja kujunenud ägeda tromboosi leevendamine (kõrvaldamine) ja tromboosi korduvate episoodide ennetamine..

Ägeda tromboosi ravi. Juba välja kujunenud tromboosi ravi viiakse läbi otseste (hepariin, fraksipariin jt) ja kaudsete antikoagulantide (varfariin) kombineeritud kasutamisega. Esiteks manustatakse hepariini või madala molekulmassiga hepariine (Fraxiparin, Fragmin), et kiiresti saavutada vere hüübimist ja trombide lahustumist. Lisaks, kui hepariini kasutamise taustal on INR (rahvusvaheline normaliseeritud suhe, vere hüübimisindeks) vahemikus 2 kuni 3, viiakse patsient varfariini. Varfariini annus valitakse ka selliselt, et INR väärtus kõigub vahemikus 2-3.

Katastroofse antifosfolipiidse sündroomi korral viiakse kiirravi läbi intensiivravis, mille jaoks kasutatakse kõiki olemasolevaid intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodeid, näiteks:

  • Antibakteriaalne ravi, mis välistab nakkuse fookuse;
  • Hepariini või madala molekulmassiga hepariinide (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) kasutamine verehüüvete moodustumise vähendamiseks;
  • Glükokortikoidide (prednisoloon, deksametasoon jt) kasutamine süsteemse põletikulise protsessi leevendamiseks;
  • Glükokortikoidide ja tsüklofosfamiidi samaaegne kasutamine raske süsteemse põletikulise protsessi leevendamiseks;
  • Intravenoosne immunoglobuliin trombotsütopeenia korral (madal trombotsüütide arv veres);
  • Glükokortikoidide, hepariini ja immunoglobuliini toime puudumisel manustatakse eksperimentaalseid geneetiliselt muundatud ravimeid, näiteks rituksimabi, ekulizumabi;
  • Plasmaferees (viiakse läbi ainult väga kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiitriga veres).

Mitmed uuringud on näidanud fibrinolüsiini, urokinaasi, alteplaasi ja antistreplaasi efektiivsust katastroofilise APS-i peatamiseks, kuid neid ravimeid ei määrata regulaarselt, kuna nende kasutamine on seotud kõrge verejooksu riskiga.

Tromboosi vältimiseks peaksid APS-iga patsiendid kasutama ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist kogu elu. Ravimite valik määratakse antifosfolipiidide sündroomi kliinilise kulgu tunnuste järgi. Praegu on antifosfolipiidse sündroomiga patsientidel tromboosi ennetamiseks soovitatav järgida järgmist taktikat:

  • APS-iga koos fosfolipiidide antikehade esinemisega veres, kuid tromboosi kliiniliste episoodide puudumisel piirduvad need atsetüülsalitsüülhappe (aspiriini) määramisega väikestes annustes - 75-100 mg päevas. Aspiriini võetakse pidevalt, kogu elu või kuni APS-ravi taktika muutumiseni. Kui kõrge antikehade tiitriga ja trombootiliste episoodide puudumine APS on sekundaarne (näiteks süsteemse erütematoosluupuse taustal), siis on soovitatav kasutada samaaegselt aspiriini ja hüdroksüklorokviini (100-200 mg päevas)..
  • Varem veenitromboosi episoodidega APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR on 2 kuni 3. Lisaks varfariinile võib välja kirjutada hüdroksüklorokiini (100-200 mg päevas)..
  • Varem arteriaalse tromboosi episoodidega APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR on 3 kuni 3,5, kombinatsioonis hüdroksüklorokviiniga (100-200 mg päevas). Suure tromboosiriski korral on lisaks varfariinile ja hüdroksüklorokviinile ette nähtud aspiriini väikesed annused.
  • Mitme tromboosiepisoodiga APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR väärtus on 3 kuni 3,5, kombinatsioonis hüdroksüklorokviini (100-200 mg päevas) ja väikeste aspiriini annustega..

Mõned teadlased usuvad, et ülaltoodud skeemide varfariini saab asendada madala molekulmassiga hepariinidega (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Nii varfariini kui ka hepariinide pikaajaline kasutamine toob kaasa soovimatuid tagajärgi, kuna need ravimid, ehkki võimaldavad tromboosi ennetada, omavad paljusid mitte kahjutuid kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi. Seetõttu peavad mõned teadlased praegu võimalikuks nii varfariini kui ka hepariinide asendamist uute suukaudsete antikoagulantidega, nagu Ximelagatran, Dabigatrani eteksilaat, Rivaroxaban, Apixaban ja Endoxaban. Uusi suukaudseid antikoagulante võetakse kindlas annuses, nende toime on kiire ja kauakestev ning need ei vaja INR-väärtuse pidevat jälgimist ja dieedist kinnipidamist..

Glükokortikosteroidide (deksametasoon, Metipred, prednisoloon jt) ja tsütostaatikumide kasutamine tromboosi ennetamiseks APS-is ei ole soovitatav madala kliinilise efektiivsuse ja ravimite kõrvaltoimetest põhjustatud komplikatsioonide riski tõttu..

Lisaks ülaltoodud raviskeemile võib olemasolevate häirete korrigeerimiseks välja kirjutada erinevaid ravimeid. Niisiis, mõõduka trombotsütopeenia korral (trombotsüütide arv veres on üle 100 G / L) kasutatakse glükokortikoidide (Metipred, Deksametasoon, Prednisoloon) väikseid annuseid. Kliiniliselt olulise trombotsütopeenia korral kasutatakse glükokortikoide, rituksimabi või immunoglobuliini (manustatuna intravenoosselt). Kui käimasolev ravi ei võimalda trombotsüütide arvu veres suurendada, tehakse põrna kirurgiline eemaldamine (splenektoomia). Neerupatoloogia korral APS taustal angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite rühma kuuluvad ravimid (Captopril, Lisinopril jt).

Lisaks on hiljuti välja töötatud tromboosi ennetavad uued ravimid, mille hulka kuuluvad heparinoidid (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) ja trombotsüütide retseptorite inhibiitorid (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Esialgsed andmed näitavad, et need ravimid on efektiivsed ka APS-i jaoks ja seetõttu võib neid lähitulevikus viia rahvusvahelise üldsuse soovitatud ravistandarditesse. Praegu kasutatakse neid ravimeid APS-i raviks, kuid iga arst määrab need vastavalt oma raviskeemile..

Kui APS-i jaoks on vaja kirurgilisi sekkumisi, peate jätkama antikoagulantide (varfariin, hepariin) võtmist nii kaua kui võimalik, tühistades need niipea kui võimalik enne operatsiooni. Hepariinide ja varfariini kasutamist tuleb jätkata niipea kui võimalik pärast operatsiooni. Lisaks peaksid antifosfolipiidide sündroomiga inimesed voodist tõusma ja võimalikult kiiresti pärast operatsiooni liikuma ning kandma kompressioonsukad, et tromboosiriski veelgi vältida. Kompressioonpesu asemel võite oma jalad lihtsalt mähkida elastsete sidemetega.

Antifosfolipiidide sündroom: diagnoos, ravi (arstide soovitused) - video

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos

Antifosfolipiidse sündroomi tekkimisega süsteemses erütematoosluupuses on kahjuks prognoos halb, kuna APS süvendab luupuse kulgu märkimisväärselt. Isoleeritud antifosfolipiidide sündroomi korral on elu ja tervise prognoos üsna soodne, kui patsient saab vajalikku ravi. Ravi puudumisel on APS prognoos halb.

Millise arsti poole peaksin pöörduma antifosfolipiidide sündroomi korral??

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel ja ravimisel osalevad reumatoloogid ja hematoloogid (hemostasioloogid). Immunoloogid võivad aidata ka antifosfolipiidide sündroomi korral.

Fosfolipiidide sündroomi all kannatavad ja rasedust planeerivad naised peaksid konsulteerima korraga kahe arstiga - sünnitusabiarsti-günekoloogi ning reumatoloogi või hematoloogiga, nii et mõlema eriala arstid tandemina juhiksid rasedust, määrates vajalikud ajad vastavalt oma vastutusalale.

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Fosfolipiidide antikehad kokku

Seda tüüpi autoimmuunsetel antikehadel on fosfolipiididele kahjulik toime. Seetõttu viib see inimkeha siseorganite membraanide, rakkude ja kudede hävitamiseni..

Samuti provotseerib nende AT esinemine veres veresoonte valendiku kitsenemist - neis moodustuvad verehüübed, mis on igas vanuses inimese elule ohtlikud. Seetõttu on seda tüüpi laborianalüüs näidustav antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks patsientidel..

Antikehad fosfolipiidide vastu: millal võtta biomaterjalist proov?

Vereanalüüs IgG APL-i skriinimiseks fosfatidüülkoliinile tehakse patsientidel, kellel on:

  • süüfilise valepositiivne tulemus (Wassermani seroloogiline test);
  • kollagenoos;
  • tavapärane raseduse katkemine - raseduse katkemine, emakasisene tuhmumine, preeklampsia;
  • korduva iseloomuga vaskulaarsed kahjustused;
  • trombotsütopeenia - vere hüübimisprotsessi rikkumisega seotud haigus.

Fosfolipiidivastaste antikehade analüüsi kokkuvõtlike tulemuste dekodeerimine on valmis järgmisel päeval pärast vere annetamist. Kontrollige meie keskuse laboriuuringute tegelikku hinda veebisaidil näidatud telefoninumbrilt.

VERETESTIDE VALMISTAMISE ÜLDEESKIRJAD

Enamiku uuringute jaoks on soovitatav verd annetada hommikul tühja kõhuga, see on eriti oluline, kui viiakse läbi teatud näitaja dünaamiline jälgimine. Toidu tarbimine võib otseselt mõjutada nii uuritud parameetrite kontsentratsiooni kui ka proovi füüsikalisi omadusi (suurenenud hägusus - lipeemia - pärast rasvase söögi söömist). Vajadusel võite 2–4-tunnise paastu järel päeva jooksul verd loovutada. Vahetult enne vere võtmist on soovitatav juua 1-2 klaasi vaikset vett, see aitab koguda uuringuks vajaliku veremahu, vähendada vere viskoossust ja vähendada trombide tekkimise tõenäosust katseklaasis. On vaja välistada füüsiline ja emotsionaalne stress, suitsetamine 30 minutit enne uuringut. Uuringuteks mõeldud veri võetakse veenist.

Fosfolipiidide antikehade analüüs

Mis on antikehad fosfolipiidide (APL) vastu, analüüs

Rakumembraani fosfolipiidid

Antikehad fosfolipiidide vastu (APL) - keha immuunvastus, mis on suunatud tema enda rakkude komponentide vastu. Selliste antikehade ilmnemise põhjus peitub kõige sagedamini nakkushaigustes ja teatud ravimite kasutamises. Autoimmuunne rünnak pärsib rakkude funktsioone, provotseerib verehüüvete moodustumist, häirib raseduse kulgu, mõjutab negatiivselt veresooni ja rikub kogu keha loomulikku tasakaalu..

Fosfolipiidid on orgaanilised ained, mis moodustavad inimkeha kõigi rakkude membraanid. Need toetavad rakumembraanide paindlikkust, kaitsevad rakku välismõjude eest, hõlbustavad toitainete transporti kogu kehas ja osalevad vere hüübimisprotsessis. Fosfolipiidikomponentide rikkumiste kindlakstegemine interaktsioonis AFL-iga võimaldab teste määrata IgM ja IgG taseme.

APL-id aitavad kaasa erinevate haiguste tekkele, sõltuvalt sellest, milline elund on nende mõju tõttu kahjustatud. APL-id kahjustavad veresoonte seina, muutes selle elektrilaengut. Sellisel juhul "jäävad vere hüübimistegurid, ilma vastupanuta," anumate külge kinni. Seega algab trombi moodustumise protsess keha erinevates kohtades asuvates anumates. Fosfolipiidide hävitamisega autoantikehade poolt kaasneb sümptomite kompleks, mis moodustab antifosfolipiidide sündroomi (APS) tervikuna.

Näidustused uuringuks

Teadmata südamehaigus - näidustus analüüsimiseks

AFL-i taseme analüüs viiakse läbi verehüüvete tuvastamise korral, samuti mõne haiguse või kliinilise olukorra ebaselge etioloogia korral. Meditsiinipraktikas on kolm patsiendikategooriat, kelle jaoks on vajalik AFL-i uuring:

  1. sünnituspatoloogiaga naised,
  2. ebaselge tromboosiga patsiendid,
  3. noored, kellel on idiopaatiline südamehaigus.

Kopsuarteri harude blokeerimine - testi tegemise põhjus

Analüüs on ette nähtud järgmiste ilmingute korral:

  • Harjumuslik raseduse katkemine, külmunud rasedus, loote arengu hilinemine, enneaegne sünnitus, hiline gestoos, surnultsünd, platsenta puudulikkus, IVF ebaefektiivsus.
  • Veenide ja arterite tromboos, jäsemete gangreen, jalgade haavandid.
  • Südameklappide düsfunktsioon, insult, isheemilised rünnakud, südameatakk.
  • Pahaloomulised kasvajad.
  • Migreenid, koljusisene hüpertensioon.
  • Süsteemsed sidekoehaigused.
  • Ajuisheemia (intratserebraalsete arterite tromboos).
  • Võrkkesta irdumine (võrkkesta arteri tromboos).
  • Neerupuudulikkus (neeruarteri tromboos).
  • Kopsuarteri või selle harude blokeerimine koos verehüüvetega.
  • Naha kahjustus.
  • Autoimmuunhaigused.
  • Trombotsüütide arvu langus veres.

Analüüsi ettevalmistamine

Ravimid tuleb tühistada

Usaldusväärse tulemuse saavutamiseks on enne vere võtmist vaja järgida soovitusi.

  1. 12 tundi enne testi hoiduge söömisest, joomisest ja suitsetamisest.
  2. Katse päeval ei tohiks te juua teed ega kohvi, võite juua tavalist vett.
  3. Kõik muud uuringud (ultraheli, radiograafia) tuleks teha pärast vereproovi võtmist.
  4. AFL-i analüüsi tulemusi mõjutavad ravimid - hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed, antiarütmikumid, seetõttu on vaja 5 päeva enne analüüsi nende tarbimine välistada..
  5. Annetage verd diagnoosimiseks hommikul..

Kuidas uurimistööd tehakse

Antikehad määratakse vastavalt algoritmile

APL-id sisaldavad mitmeid autoantikehi, kuid kõiki immunoglobuliine ei hinnatud uuringus. Nõutavad indikaatorid AFL-i analüüsis: antikehad kardiolipiini IgM, aga ka IgG - luupuse antikoagulandi vastu.

Antikehad kardiolipiini suhtes määratakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsiga β-2-glükoproteiin 1-sõltuva APL suhtes. 8 tuubiga riba kaetakse kardiolipiiniga ja lisatakse b-2-glükoproteiin. Kui vereproovis on APL, seondub IgM antigeenidega tahkes faasis. Nende avastamiseks sisestatakse ensüüm, mis värvib antigeeni-antikeha paare. Antikehade kontsentratsioon kardiolipiini suhtes määratakse värvi intensiivsuse järgi.

Tehakse ka IgG uuring, kuid lisaks seondumise hindamisele võetakse arvesse ka järgmisi parameetreid:

  • Vere hüübimise fosfolipiidist sõltuva faasi määramine, võttes arvesse tromboplastiini ja kaoliini aega ning hüübimisaega lahjendatud rästikumürgi abil vastavalt Russelli testile.
  • Võimalus korrigeerida pikenenud diagnostilisi testiaegu normaalse trombotsüütidevaba plasma lisamise teel.
  • Diagnostiliste testide aja muutuse hindamine vereproovi segamisel liigse fosfolipiidide massiga.

Määr ja kõrvalekalded

Streptokoki infektsioon võib tulemust moonutada

Normaalse AFL-taseme kontrollväärtused:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Katse tulemust hinnatakse koos täiendavate laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute näitajatega. Ainult kõrgenenud IgM või IgG taseme olemasolu diagnoosimiseks ei piisa.

Haigused, mille korral AFL tase tõuseb:

  • stafülokoki ja streptokoki bakterite põhjustatud infektsioonid;
  • tuberkuloos;
  • punetised;
  • mükoplasmoos;
  • Filatovi tõbi;
  • herpes;
  • leetrid.

Testitulemusi mõjutab hepariin

  • Hepariin,
  • Penitsilliin,
  • Kinidiin,
  • Fenotiasiin,
  • Hüdralasiin,
  • Prokaiinamiid,
  • Östrogeeni ja progesterooni sünteetilised analoogid.

Uurimistulemuse dekodeerimine

Õige tõlgendus - õige diagnoos

Positiivne test. Tõlgendatakse kõrgendatud AFL-taset:

  • verehüüvete oht;
  • tüsistuste oht raseduse ajal;
  • API (muude toetavate näitajate olemasolul);
  • vaskulaarsüsteemi patoloogia;
  • süsteemsed haigused (erütematoosluupus);
  • AIDS;
  • süüfilis;
  • malaaria.

Negatiivne test tähendab, et APL-i taset pole suurendatud, kuid kui ilmnevad sümptomid ilmnevad, korratakse testi.

Antifosfolipiidide sündroom: mis on ohtlik?

Alles nelikümmend aastat tagasi ei teadnud arstid isegi fosfolipiidide sündroomi olemasolust. Avastus kuulub Londonis praktiseerinud arst Graham Hughesile. Ta kirjeldas üksikasjalikult selle sümptomeid ja põhjuseid, mistõttu mõnikord nimetatakse APS-i ka Hughes'i sündroomiks.

Antifosfolipiidide sündroomi tekkimisega ilmnevad veres fosfolipiidsed antikehad (APLA), mis aitavad kaasa trombide suurenenud moodustumisele anumate valendikus. Need võivad rasedust raskendada ja isegi selle katkestada. APS-i diagnoositakse kõige sagedamini 20-40-aastastel naistel.

Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees

Antifosfolipiidide sündroomi taustal inimese veres hakkavad ringlema antikehad, mis hävitavad kehakudede rakumembraanides paiknevad fosfolipiidid. Fosfolipiidid esinevad trombotsüütides, närvirakkudes, endoteelirakkudes.

Fosfolipiidid võivad olla neutraalsed või negatiivselt laetud. Viimasel juhul nimetatakse neid anioonseteks. Just neid kahte tüüpi fosfolipiide leidub veres sagedamini kui teistes..

Kuna fosfolipiidid võivad olla erinevad, tekivad neile erinevad antikehad. Nad on võimelised reageerima nii neutraalsete kui ka aniooniliste fosfolipiididega.

Antifosfolipiidide sündroomi määravad immunoglobuliinid, mis ilmnevad veres haiguse arengu ajal.

Nende hulgas eristatakse:

Lupuse immunoglobuliinid lgG, lgM. Esmakordselt avastati need antikehad erütematoosluupusega patsientidel. Samal ajal oli võimalik tuvastada, et neil on suurenenud kalduvus tromboosile..

Antikehad kardiolipiini antigeeni vastu. See testi komponent tuvastab inimesel süüfilise. Samal ajal ringlevad tema veres A, G, M klassi antikehad.

Antikehad, mida esindab kardiolipiini, fosfatadüülkoliini ja kolesterooli kombinatsioon. Nad suudavad Wassermani reaktsiooni (süüfilise diagnoos) läbiviimisel anda positiivse tulemuse, kuid see tulemus võib olla vale.

A-, G-, M-klassi immunoglobuliinid kokku (beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antikehad fosfolipiidide vastu). Kuna beeta-2-glükoproteiin-1 on fosfolipiidid-antikoagulandid, põhjustab nende vere hävitamisele suunatud antikehade tekkimine trombide suurenenud moodustumise.

Fosfolipiidide antikehade tuvastamine võimaldab diagnoosida antifosfolipiidide sündroomi, mille tuvastamine on täis raskusi.

APS-i diagnostika omadused

Antifosfolipiidide sündroom annab mitmeid patoloogilisi sümptomeid, mis viitavad sellele häirele. Õige diagnoosi saamiseks on vaja siiski laboratoorset analüüsi. Ja neid tuleb arvestatav arv. See hõlmab vere annetamist üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks, samuti seroloogiliste testide tegemist, mis võimaldavad tuvastada fosfolipiidide antikehi..

Ühe uurimismeetodi kasutamisest ei piisa. Sageli määratakse patsientidele Wassermani reaktsiooni analüüs, mis on võimeline andma positiivse tulemuse mitte ainult antifosfolipiidse sündroomi, vaid ka teiste haiguste korral. See toob kaasa vale diagnoosi.

Meditsiinilise diagnostilise vea tõenäosuse minimeerimiseks tuleks APS-i sümptomitega patsiendile määrata põhjalik uuring, mis peaks hõlmama järgmist:

Luupuse antikehade tuvastamine on esimene test, kui kahtlustatakse APS-i..

Antikehade tuvastamine kardiolipiini antigeeni vastu (Wassermani reaktsioon). APS-i korral on test positiivne.

Test beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade suhtes fosfolipiidide suhtes. Nende antikehade näitajad ületavad normi vastuvõetavaid piire.

Kui antikehad ilmusid veres varem kui 12 nädalat enne APS-i esimeste sümptomite avaldumist, siis ei saa neid pidada usaldusväärseteks. Samuti ei saa nende põhjal APS-i diagnoosi kinnitada, kui testid saavad positiivseks alles 5 päeva pärast haiguse algust. Niisiis, "antifosfolipiidse sündroomi" diagnoosi kinnitamiseks on vaja häire sümptomeid ja positiivse antikeha testi (vähemalt üks uuring peab andma positiivse reaktsiooni).

Täiendavad diagnostilised meetodid, mille arst võib välja kirjutada:

Wassermani valepositiivse reaktsiooni analüüs.

Kumbase testi läbiviimine.

Reumatoidfaktori ja tuumavastase faktori tuvastamine veres.

Krüoglobuliinide ja DNA antikehade tiitri määramine.

Mõnikord piirduvad arstid APS-i kahtlusega vere võtmisega luupuse antikoagulandi tuvastamiseks, kuid 50% juhtudest viib see selleni, et rikkumine jääb tuvastamata. Seega, kui on patoloogia sümptomeid, tuleks läbi viia kõige täielikum uuring. See võimaldab APS-i varakult avastada ja ravi alustada. Muide, kaasaegsetes meditsiinilaborites on testid, mis võimaldavad täpselt keerukat diagnostikat läbi viia, kuna need on varustatud kõigi vajalike reaktiividega. Muide, mõnes neist süsteemidest kasutatakse madu mürki abikomponentidena..

APS-i väljatöötamise põhjused

Antifosfolipiidide sündroom avaldub kõige sagedamini selliste patoloogiate taustal nagu:

Süsteemne skleroderma, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom.

Vähkkasvajad kehas.

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, mille võib käivitada erütematoosluupuse süsteem, skleroderma või reumatoidartriit. Purpura olemasolu suurendab märkimisväärselt antifosfolipiidide sündroomi tekkimise riski.

HIV-nakkus, mononukleoos, C-hepatiit, endokardiit, malaaria. APS võib areneda viiruslike, bakteriaalsete ja parasiitnakkuste korral.

Kesknärvisüsteemi mõjutavad haigused.

Lapse kandmise periood, sünnitus.

APS-i suhtes võib olla pärilik eelsoodumus. Samal ajal on inimvere fenotüübil spetsiifilised omadused DR4, DR7, DRw53.

Teatud ravimite, näiteks psühhotroopsete ravimite, rasestumisvastaste tablettide ja suukaudsete rasestumisvastaste ravimite võtmine.

Mida kauem veres on fosfolipiidivastaseid antikehi, seda kiiremini areneb inimesel APS. Pealegi pole nende välimuse põhjus oluline..

API tüübid

Eristatakse järgmist tüüpi API-sid:

Primaarne antifosfolipiidide sündroom, mis areneb iseenesest, see tähendab, et selle tekkimist ei eelne ükski haigus.

Sekundaarne antifosfolipiidne sündroom, mis areneb autoimmuunse patoloogia taustal, näiteks süsteemse erütematoosluupusega.

Katastroofne antifosfolipiidide sündroom, mida diagnoositakse harva, kuid see patoloogia vorm on äärmiselt ohtlik. Haigus areneb kiiresti ja viib verehüüvete moodustumiseni kõigis keha anumates. Sageli saab sellest sündroomist surma põhjus..

AFLA on negatiivne sündroom, mida on raske avastada. Selles haigusvormis ei ole veres luupuse antikehi ega kardiolipiini vastaseid antikehi..

Sneddoni sündroom on haigus, mis areneb APS-i juuresolekul. Sellisel juhul kogeb inimene aju tromboosi episoode. Häire sümptomiteks on tsüanootiline nahk ja kõrge vererõhk. Sneddoni sündroomi nimetatakse üheks haiguse kulgu võimalikuks variandiks.

Fosfolipiidide sündroomi oht

Fosfolipiidide antikehad, mis ilmnevad koos APS-ga, häirivad hemostaatilise süsteemi normaalset toimimist. See viib asjaolu, et anumates hakkavad tekkima verehüübed, inimesel tekib tromboos.

APS-iga ei mõjuta mitte ainult kapillaare, vaid ka suuri laevu. Üldiselt võivad verehüübed tekkida igas veenis või arteris, mis kannab verd erinevatesse organitesse. Seetõttu on selle häire sümptomid väga erinevad..

APS-i tüsistused

Antifosfolipiidide sündroom provotseerib trombide moodustumist anumates. Kõige sagedamini kannatavad alajäsemete veenid tromboosi all. Kui tromb puruneb, siis verevooluga satub see kopsukoe toitvatesse anumatesse. See viib ohtliku seisundi, mida nimetatakse kopsuembooliaks, tekkeks. Kui tromb blokeerib kopsu suure anuma, siis tekib selle infarkt ja südame aktiivsus peatub. PE lõpeb sageli patsiendi surmaga ja surm võib tekkida väga kiiresti.

Kui tromb blokeerib väikesi anumaid, on inimesel võimalus paraneda, kuid samal ajal tuleb ta kiiresti viia meditsiiniasutusse. Sellegipoolest on tõsiste tervisekahjustuste tõenäosus äärmiselt suur..

APS-iga verehüübed võivad tekkida neeruarterites. Sellise tromboosi taustal tekivad rasked neerupatoloogiad, näiteks Budd-Chiari sündroom.

Harvemini moodustuvad verehüübed võrkkesta kapillaarides, alamklavia veenides, neerupealiste keskveenides, mis põhjustab nende elundite puudulikkuse arengut. Samuti on tromboosi taustal võimalik välja töötada alumise või ülemise õõnesveeni sündroom.

Tromboos koos erineva lokalisatsiooniga arterite blokeerimisega võib põhjustada südameataki, gangreeni, reieluupea nekroosi.

Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal

Antifosfolipiidide sündroomi areng raseduse ajal võib põhjustada selliseid tõsiseid tagajärgi nagu:

Raseduse katkemine raseduse alguses. Spontaanse abordi oht on suurem, seda rohkem ringleb naise veres kardiolipiini antigeeni vastaseid antikehi..

Platsentaarse puudulikkuse areng, mis viib loote hüpoksia tekkeni koos selle arengu hilinemisega. Arstiabi osutamata jätmine on endiselt emakasisene surma oht.

Gestoosi areng koos eklampsia ja preeklampsiaga.

Suurenenud vererõhk.

HELLP sündroomi areng koos hemolüüsiga, maksa parenhüümi kahjustus ja trombotsütopeenia.

Enneaegne platsenta eraldumine.

APS-i taustal võivad katsed viljastada last viljastamise teel lõppeda ebaõnnestumisega.

Kuidas tuvastada API raseduse ajal

Naised, kellel on APS-i tekkimise oht, peaks olema arsti järelevalve all..

Vastavalt näidustustele saab neile määrata järgmised diagnostilised protseduurid:

Regulaarne hemostasiogramm.

Loote plaaniväline ultraheli koos Doppleri ultraheliga uteroplatsentaarsest verevoolust.

Jalgade, pea, kaela, neerude, silmade anumate ultraheli.

Ehhokardiograafia südameklappide toimimise kontrollimiseks.

See võimaldab õigeaegselt tuvastada raseduse tõsiste komplikatsioonide arengut, näiteks levinud intravaskulaarne koagulatsioon, purpur, HUS.

Lisaks günekoloogile võib rasedal naisel, kellel on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, vaja minna nõu teiste kitsaste spetsialistidega, näiteks reumatoloogi, kardioloogi, neuroloogi jms..

Ravi taandub glükokortikosteroidide ja trombotsüütidevastaste ravimite võtmisele. Annust peab kohandama arst. Samuti võib välja kirjutada hepariine ja immunoglobuliine. Neid ravimeid manustatakse vereanalüüsi jälgimise ajal.

Kui naine kannatab juba APS-i all, kuid ei planeeri rasedust, ei tohiks ta rasestumisvastasteks ravimiteks kasutada hormonaalseid ravimeid. Vastasel juhul võib haiguse kulgu süvendada..

Milliseid kehasüsteeme APS mõjutab, häirete sümptomid

Antifosfolipiidide sündroom on seotud erinevate haiguste tekkimise riskiga. Veelgi enam, see võib mõjutada kõiki elundeid ja süsteeme, isegi aju. Kui selle anumad on kahjustatud, võib tekkida mööduv isheemiline atakk või südameatakk..

Sellega kaasnevad sellised sümptomid nagu:

Dementsus, mis pidevalt areneb.

Samuti võib APS avalduda järgmiste neuroloogiliste sümptomitega:

Tugevad migreeni tüüpi peavalud.

Jäsemete kontrollimatu värisemine.

Ristmüeliidile iseloomulikud sümptomid. Need tekivad seetõttu, et APS mõjutab seljaaju..

Südamekahjustuse kõige raskem komplikatsioon on südameatakk. See areneb, kui pärgarterites tekivad verehüübed. Kui nende väikesed oksad on seotud, eelnevad südameatakile südame kokkutõmbumise rikkumised. Samuti võib APS põhjustada südamehaiguste arengut, intrakardiaalse trombi moodustumist. Sellised antifosfolipiidide sündroomi kaudsed tunnused võivad raskendada haiguse põhjuste diagnoosimist..

Sõltuvalt sellest, millist organit tromboos mõjutab, on APS-i sümptomid järgmised:

Neeruarteri tromboosiga täheldatakse vererõhu tõusu.

Kui kopsuarter on trombi poolt blokeeritud, tekib PE, mis viib inimese heaolu järsu halvenemiseni. Mõnikord võib patsiendi surm saabuda koheselt.

Verejooks seedetraktis.

Nahaaluste verejooksude, naha nekroosi, jalgade haavandite ilmnemine - kõik need sümptomid arenevad dermise kahjustusega.

AFS kliinik on mitmekesine. Täpsete sümptomite kirjeldamine on võimatu, kuna patoloogilises protsessis võivad osaleda kõik organid ja süsteemid.

APS-ravi

APS-ravi peaks olema terviklik. Selle põhirõhk on tromboosi tüsistuste ennetamine..

Patsient peab järgima järgmisi soovitusi:

Keelduge talumatust füüsilisest tegevusest.

Pikka aega ei saa liikumatult püsida.

Traumaatiliste spordialade vältimine.

Lendude tühistamine.

Narkootikumide ravi on piiratud järgmiste ravimite määramisega:

Varfariin - kaudsete antikoagulantide rühma kuuluv ravim.

Hepariin, kaltsiumnadropariin, naatriumenoksapariin - otseste antikoagulantidega seotud ravimid.

Aspiriin, Dipüridamool, Pentoksifülliin - trombotsüütidevastased ravimid.

Kui patsiendil on tõsine seisund, siis süstitakse talle suuri glükokortikosteroidide annuseid, tehakse vereülekanne plasmas.

Antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainete võtmine peaks olema pikaajaline. Mõnikord määratakse need ravimid kogu eluks..

AFS ei ole lause. Kui haigus diagnoositakse selle arengu algfaasis, siis on prognoos soodne. Sellisel juhul peab patsient järgima kõiki arsti soovitusi, võtma ravimeid, mida ta välja kirjutab. Naistel on suur võimalus rasestuda ja saada terve laps.

Haiguse kulgu raskendab süsteemne erütematoosluupus, trombotsütopeenia, püsiv vererõhu tõus, kardiolipiini antigeeni antikehade kõrge sisaldus koos kalduvusega tõusta.

Ilma ebaõnnestumiseta peaks reumatoloog jälgima patsienti, kellel on diagnoositud APS. Ta peab regulaarselt verd annetama analüüside tegemiseks, samuti läbima muid diagnostilisi ja raviprotseduure.

Antifosfolipiidsed antikehad veres - normaalsed või patoloogilised?

Mõnikord võib fosfolipiidivastaste antikehade tase olla tervislikul inimesel kõrgem. 12% -l inimestest esineb neid antikehi veres, kuid haigusi neil ei teki. Mida vanem on inimene, seda kõrgemad võivad olla patoloogiliste immunoglobuliinide näitajad. Samuti on valepositiivse Wassermani reaktsiooni tõenäosus, milleks patsient peaks olema valmis. Peamine asi pole paanikasse sattumine ja tervikliku diagnoosi läbimine.

Video: APS ja muu trombofiilia sünnitusabis:

Artikli autor: Volkov Dmitri Sergeevitš | c. m. n. kirurg, fleboloog

Haridus: Moskva Riiklik Meditsiini- ja Stomatoloogiaülikool (1996). 2003. aastal sai ta diplomi Vene Föderatsiooni presidendi haldusosakonna haridus- ja teaduskeskusest.

Antifosfolipiidse sündroomi (APS) üksikasjalik diagnostika

Antifosfolipiidse sündroomi (tuumavastane faktor, kardiolipiini ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) laboratoorsete markerite põhjalik uuring, mida kasutatakse selle seisundi diagnoosimiseks ja prognoosimiseks.

APS-i seroloogilised testid, APS-i vereanalüüsid.

Laboripaneel, antifosfolipiidide sündroom (APS), laborikriteeriumid, APS.

Kaudne immunofluorestsentsreaktsioon.

Millist biomaterjali saab uurimiseks kasutada?

Kuidas uuringuks korralikult ette valmistuda?

  • Ärge suitsetage 30 minuti jooksul enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on omandatud autoimmuunne hüperkoaguleeritav sündroom, mida iseloomustab venoosne ja / või arteriaalne tromboos ja / või raseduse tüsistused ning antifosfolipiidsete antikehade olemasolu. Antifosfolipiidsed antikehad (APA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud membraanfosfolipiididega seotud valkude vastu. AFA rühm sisaldab antikardiolipiini antikehi (AKA); antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu; luupuse antikoagulant; anneksiin V antikehad; antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi ja teiste suhtes.

Kuigi AFA roll APS-i patogeneesis pole täielikult mõistetav, eeldatakse, et just need on selle sündroomi põhjuseks. APS diagnoos on keeruline ja keeruline. Laboratoorsed uuringud on diagnostilise algoritmi lahutamatu osa. Vigade vältimiseks on vaja mõista laboratoorsete testide rolli APS-i diagnoosimisel ja kuidas nende tulemusi õigesti tõlgendada..

Praegu juhindutakse APS diagnoosimisel kõige sagedamini Austraalia (Sydney) 2006. aasta kriteeriumidest. Nende kriteeriumide hulka kuuluvad kliinilised ja laboratoorsed tunnused. API laborikriteeriumid hõlmavad järgmist:

  1. luupuse koagulandi olemasolu;
  2. AKA klassi IgG või IgM olemasolu keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
  3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

APS-i diagnoosimine eeldab kliiniliste ja ühe või enama täpsustatud laborikriteeriumi olemasolu kahes või enamas vähemalt 12-nädalase intervalliga tehtud analüüsis.

Uurimistulemuse tõlgendamise tunnused

  1. APS-teste iseloomustab küllaltki suur protsent valepositiivseid tulemusi (3-20%). Sel põhjusel ei kasutata neid asümptomaatiliste patsientide, sealhulgas rasedate naiste skriinimiseks. Patsientide valimiseks, kellel võib olla APS-i analüüs, on pakutud järgmist lähenemisviisi:
    1. Patsientide rühm, kelle jaoks on soovitatav läbi viia uuring APS-i kohta: noored patsiendid (alla 50-aastased), kellel on seletamatu ja provotseerimata venoosne trombemboolia ja / või arteriaalne tromboos, ebatavalise lokaliseerimise tromboos, hilise raseduse kaotuse juhtumid või raseduse tromboos või tüsistused autoimmuunsetel patsientidel haigused (SLE, reumatoidartriit, autoimmuunne trombotsütopeenia, autoimmuunne hemolüütiline aneemia);
    2. Patsientide rühm, kelle jaoks APS-i uuringut on vähem soovitav läbi viia: korduvad varased raseduse katkemised, venoosse trombemboolia provotseeritud noored patsiendid ja asümptomaatilised patsiendid, kellel juhuslikult ilmnes aktiveeritud osalise tromboplastiini aja (APTT) pikenemine;
    3. Patsientide rühm, kelle jaoks APS-i uuring on kõige vähem soovitatav: eakad patsiendid, kellel on veenide ja / või arterite trombemboolia.
  1. Teatud ravimite ja nakkushaiguste võtmine võib põhjustada AKA ilmnemist, mis on siiski mööduv ja ei ole seotud suurema tromboosiriskiga. Sel põhjusel tehakse vähemalt 2 testi vähemalt 12-nädalaste intervallidega. Süüfilise, puukborrelioosi, HIV-nakkuse ja mõnede muude nakkushaigustega patsiendid võivad APS-i valesti diagnoosida, tuginedes positiivsele AFA-tulemusele ja samaaegsele insuldile või muu etioloogiaga arteriaalsele tromboosile.
  2. AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehade nõrgalt positiivsel tiitril pole kliinilist tähtsust.
  3. Kuigi AKA-s esinevad tavaliselt antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu, võivad mõnedel APS-iga patsientidel olla antikehad ainult beeta-2-glükoproteiini vastu. Tuleb meeles pidada, et testi tundlikkus antikehade suhtes beeta-2-glükoproteiini suhtes on madal (40-50%). Seetõttu on diagnostiliste vigade vältimiseks soovitatav testida mõlemat tüüpi antikehi (AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehi) ning luupuse antikoagulante.
  4. Praktikas on juhtumeid, mis sarnanevad APS kliinilise pildiga, kuid negatiivsed vastavalt "standardsetele" laborikriteeriumidele (seronegatiivsed APS). Nendel patsientidel on APS-i diagnoosimine eriti keeruline. Tuleb märkida, et praegused API kriteeriumid põhinevad peamiselt ekspertide arvamusel, mitte uurimistulemustel, seega tuleks neid käsitleda kriitiliselt. Täiendavate AFA-de analüüsid, mis ei kuulu aktsepteeritud kriteeriumidesse, aitavad olukorda selgitada seronegatiivse APS-iga:
    1. Antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi vastu;
    2. AFA klass IgA. Praegu loetakse ainult IgG ja IgM autoantikehi. IgA antikehi ei võeta arvesse. Teiselt poolt on näidatud, et IgA klassi AFA-d suurendavad ka tromboosiriski..

Nende täiendavate testide positiivne tulemus võib viidata API olemasolule, hoolimata sellest, et tingimusele pole kehtestatud "standardseid" kriteeriume..

AFA testi kasutatakse mitte ainult APS-i otseseks diagnoosimiseks, vaid ka tromboosiriski hindamiseks. Ilmselt on erinevatel AFA tüüpidel erinev trombogeenne potentsiaal. Lisaks sõltub tromboosirisk ka AFA kombinatsioonist. Seega on kolme peamise AFA tüübi (AKA, luupuse antikoagulant ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) esinemine, nn kolmekordne seropositiivsus, seotud suurema tromboosiriskiga kui positiivsus ainult ühe AFA korral. Kinnitatud APS-iga patsientide tromboosiriski täpsemaks hindamiseks on soovitatav välistada muud teadaolevad hüperkoaguleeritavuse riskifaktorid:

  1. Süsteemne erütematoosluupus (SLE). SLE-ga patsientidel on suurenenud verehüüvete tekke oht. See risk suureneb veelgi, kui SLE on kombineeritud APS-iga. APS-ga patsientide SLE skriinimiseks kasutatakse tuumavastase faktori testi. Antinukleaarne faktor (ANF, antinuclear antikehad, ANA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud tema enda tuumade komponentide vastu. ANA on SLE jaoks väga tundlik test ja seetõttu kasutatakse seda sõeluuringuna. ANA määramiseks veres on mitu võimalust. Kaudse fluorestsentsreaktsiooni (RNIF) meetod inimese epiteelirakkude HEp-2 abil võimaldab määrata fluorestsentsi tiitri ja tüübi. SLE-d iseloomustavad kõige enam homogeenne, perifeerne (marginaalne) ja täpiline (teraline) luminestsents..
  2. Kaasasündinud trombofiilia;
  3. Rasedus;
  4. Pikaajaline immobilisatsioon;
  5. Kirurgiline sekkumine.

See põhjalik uuring hõlmas APS-i kõige olulisemaid autoantikehi (AKA, beeta-2-glükoproteiini antikehad ja ANA). Tuleb veel kord rõhutada, et kuigi laboratoorsed uuringud mängivad APS diagnoosimisel suurt rolli, tuleks neid hinnata ainult koos kliiniliste andmetega. Korduvaid analüüse soovitatakse teha samade testimissüsteemide abil, see tähendab samas laboris.

Milleks uurimistööd kasutatakse?

  • Antifosfolipiidse sündroomi (APS) diagnoosimiseks.

Kui uuring on kavandatud?

  • Noore (alla 50-aastase) patsiendi venoosse või arteriaalse tromboosi sümptomite või ebatavalise lokaliseerimise tromboosi korral;
  • harjumuspärase raseduse katkemisega patsiendi uurimisel, see tähendab, et naisel on olnud kuni 22 nädalat järjest kolm või enam spontaanset aborti järjest;
  • muude antifosfolipiidse sündroomi kaudsete tunnuste esinemisel: südameklappide kahjustuse sümptomid (taimestik, paksenemine, talitlushäired), retikulaarne eledo, nefropaatia, trombotsütopeenia, preeklampsia, korea, epilepsia;
  • tromboosi või raseduse kaotuse korral autoimmuunhaigustega (näiteks SLE) patsientidel;
  • koos luupuse antikoagulandiga osalise tromboplastiiniaja (APTT) saamisel;
  • kui saate süüfilise skriinimisel positiivse RPR-testi tulemuse.

Mida tulemused tähendavad?

Iga määratletud näitaja kohta:

APS labori kriteeriumid (Sidney, 2006):

  1. luupuse koagulandi olemasolu;
  2. AKA klassi IgG või IgM olemasolu keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
  3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

Mis võib tulemust mõjutada?

  • Teatud ravimite ja nakkushaiguste (herpes zoster, HIV) võtmine võib viia valepositiivse tulemuseni.
  • Positiivne tulemus ei tähenda alati API olemasolu: testi on soovitatav korrata vähemalt 12-nädalase intervalliga.
  • Negatiivne tulemus ei võimalda APS-i välistada - pidage meeles, et on olemas "seronegatiivne" APS.

Kes tellib uuringu?

Terapeut, üldarst, reumatoloog.

Kirjandus

  1. Rand JH, Wolgast LR. Kas ja mida ei tohi fosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2012; 2012: 455–9.
  2. Lim W. Antifosfolipiidide sündroom. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2013; 2013: 675-80. Ülevaade.

Lisateave Tahhükardia

Materjalid avaldatakse ainult teavitamise eesmärgil ja need ei ole ravi retseptid! Soovitame pöörduda oma haigla hematoloogi poole!Kaasautorid: Natalja Markovets, hematoloog

Insuldijärgne kõne taastamine on patsiendi rehabilitatsiooni üks olulisemaid ülesandeid. Oluline on seda protsessi mitte hilisemaks lükata: mida hiljem alustate, seda vähem on edukuse võimalusi.

Vaskulaarne peavalu tekib vaskulaarsete retseptorite ärrituse tõttu, see retseptorite ärritus muutub oma olemuselt notsitseptiivseks, kui veresoonte pulssi tõttu on anumad liiga venitatud


Tänapäeval, kui kardiovaskulaarsete õnnetuste ennetamisele pööratakse palju tähelepanu, räägitakse üha enam verehüüvetest. Täiendavat segadust põhjustavad sageli arstid ise, kui nad räägivad patsientidele vere vedeldamise vajadusest..