Antifosfolipiidse sündroomi (APS) üksikasjalik diagnostika

Antifosfolipiidse sündroomi (tuumavastane faktor, kardiolipiini ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) laboratoorsete markerite põhjalik uuring, mida kasutatakse selle seisundi diagnoosimiseks ja prognoosimiseks.

APS-i seroloogilised testid, APS-i vereanalüüsid.

Laboripaneel, antifosfolipiidide sündroom (APS), laborikriteeriumid, APS.

Kaudne immunofluorestsentsreaktsioon.

Millist biomaterjali saab uurimistööks kasutada?

Kuidas uuringuks korralikult ette valmistuda?

• Ärge suitsetage 30 minuti jooksul enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on omandatud autoimmuunne hüperkoaguleeritav sündroom, mida iseloomustab venoosne ja / või arteriaalne tromboos ja / või raseduse tüsistused ning antifosfolipiidsete antikehade olemasolu. Antifosfolipiidsed antikehad (APA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud membraanfosfolipiididega seotud valkude vastu. AFA rühm sisaldab antikardiolipiini antikehi (AKA); antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu; luupuse antikoagulant; anneksiin V antikehad; antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi ja teiste suhtes.

Kuigi AFA roll APS-i patogeneesis pole täielikult mõistetav, eeldatakse, et just need on selle sündroomi põhjuseks. APS diagnoos on keeruline ja keeruline. Laboratoorsed uuringud on diagnostilise algoritmi lahutamatu osa. Vigade vältimiseks on vaja mõista laboratoorsete testide rolli APS-i diagnoosimisel ja kuidas nende tulemusi õigesti tõlgendada..

Praegu juhindutakse APS diagnoosimisel kõige sagedamini Austraalia (Sydney) 2006. aasta kriteeriumidest. Nende kriteeriumide hulka kuuluvad kliinilised ja laboratoorsed tunnused. API laborikriteeriumid hõlmavad järgmist:

1. luupuse koagulandi olemasolu;
2. AKA klassi IgG või IgM olemasolu keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

APS-i diagnoosimine eeldab kliiniliste ja ühe või enama täpsustatud laborikriteeriumi olemasolu kahes või enamas vähemalt 12-nädalase intervalliga tehtud analüüsis.

Uurimistulemuse tõlgendamise tunnused

1. APS-teste iseloomustab küllaltki suur protsent valepositiivseid tulemusi (3-20%). Sel põhjusel ei kasutata neid asümptomaatiliste patsientide, sealhulgas rasedate naiste skriinimiseks. Patsientide valimiseks, kellel võib olla APS-i analüüs, on pakutud järgmist lähenemisviisi:
   1. Patsientide rühm, kelle jaoks on soovitatav läbi viia uuring APS-i kohta: noored patsiendid (alla 50-aastased), kellel on seletamatu ja provotseerimata venoosne trombemboolia ja / või arteriaalne tromboos, ebatavalise lokaliseerimise tromboos, hilise raseduse kaotuse juhtumid või raseduse tromboos või tüsistused autoimmuunsetel patsientidel haigused (SLE, reumatoidartriit, autoimmuunne trombotsütopeenia, autoimmuunne hemolüütiline aneemia);
   2. Patsientide rühm, kelle jaoks APS-i uuringut on vähem soovitav läbi viia: korduvad varased raseduse katkemised, venoosse trombemboolia provotseeritud noored patsiendid ja asümptomaatilised patsiendid, kellel juhuslikult ilmnes aktiveeritud osalise tromboplastiini aja (APTT) pikenemine;
   3. Patsientide rühm, kelle jaoks APS-i uuring on kõige vähem soovitatav: eakad patsiendid, kellel on veenide ja / või arterite trombemboolia.

1. Teatud ravimite ja nakkushaiguste võtmine võib põhjustada AKA ilmnemist, mis on siiski mööduv ja ei ole seotud suurema tromboosiriskiga. Sel põhjusel tehakse vähemalt 2 testi vähemalt 12-nädalaste intervallidega. Süüfilise, puukborrelioosi, HIV-nakkuse ja mõnede muude nakkushaigustega patsiendid võivad APS-i valesti diagnoosida, tuginedes positiivsele AFA-tulemusele ja samaaegsele insuldile või muu etioloogiaga arteriaalsele tromboosile.
2. AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehade nõrgalt positiivsel tiitril pole kliinilist tähtsust.
3. Kuigi AKA-s esinevad tavaliselt antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu, võivad mõnedel APS-iga patsientidel olla antikehad ainult beeta-2-glükoproteiini vastu. Tuleb meeles pidada, et testi tundlikkus antikehade suhtes beeta-2-glükoproteiini suhtes on madal (40-50%). Seetõttu on diagnostiliste vigade vältimiseks soovitatav testida mõlemat tüüpi antikehi (AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehi) ning luupuse antikoagulante.
4. Praktikas on juhtumeid, mis sarnanevad APS kliinilise pildiga, kuid negatiivsed vastavalt "standardsetele" laborikriteeriumidele (seronegatiivsed APS). Nendel patsientidel on APS-i diagnoosimine eriti keeruline. Tuleb märkida, et praegused API kriteeriumid põhinevad peamiselt ekspertide arvamusel, mitte uurimistulemustel, seega tuleks neid käsitleda kriitiliselt. Täiendavate AFA-de analüüsid, mis ei kuulu aktsepteeritud kriteeriumidesse, aitavad olukorda selgitada seronegatiivse APS-iga:
   1. Antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi vastu;
   2. AFA klass IgA. Praegu loetakse ainult IgG ja IgM autoantikehi. IgA antikehi ei võeta arvesse. Teiselt poolt on näidatud, et IgA klassi AFA-d suurendavad ka tromboosiriski..

Nende täiendavate testide positiivne tulemus võib viidata API olemasolule, hoolimata sellest, et tingimusele pole kehtestatud "standardseid" kriteeriume..

AFA testi kasutatakse mitte ainult APS-i otseseks diagnoosimiseks, vaid ka tromboosiriski hindamiseks. Ilmselt on erinevatel AFA tüüpidel erinev trombogeenne potentsiaal. Lisaks sõltub tromboosirisk ka AFA kombinatsioonist. Seega on kolme peamise AFA tüübi (AKA, luupuse antikoagulant ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) esinemine, nn kolmekordne seropositiivsus, seotud suurema tromboosiriskiga kui positiivsus ainult ühe AFA korral. Kinnitatud APS-iga patsientide tromboosiriski täpsemaks hindamiseks on soovitatav välistada muud teadaolevad hüperkoaguleeritavuse riskifaktorid:

1. Süsteemne erütematoosluupus (SLE). SLE-ga patsientidel on suurenenud verehüüvete tekke oht. See risk suureneb veelgi, kui SLE on kombineeritud APS-iga. APS-ga patsientide SLE skriinimiseks kasutatakse tuumavastase faktori testi. Antinukleaarne faktor (ANF, antinuclear antikehad, ANA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud tema enda tuumade komponentide vastu. ANA on SLE jaoks väga tundlik test ja seetõttu kasutatakse seda sõeluuringuna. ANA määramiseks veres on mitu võimalust. Kaudse fluorestsentsreaktsiooni (RNIF) meetod inimese epiteelirakkude HEp-2 abil võimaldab määrata fluorestsentsi tiitri ja tüübi. SLE-d iseloomustavad kõige enam homogeenne, perifeerne (marginaalne) ja täpiline (teraline) luminestsents..
2. Kaasasündinud trombofiilia;
3. Rasedus;
4. Pikaajaline immobilisatsioon;
5. Kirurgiline sekkumine.

See põhjalik uuring hõlmas APS-i kõige olulisemaid autoantikehi (AKA, beeta-2-glükoproteiini antikehad ja ANA). Tuleb veel kord rõhutada, et kuigi laboratoorsed uuringud mängivad APS diagnoosimisel suurt rolli, tuleks neid hinnata ainult koos kliiniliste andmetega. Korduvaid analüüse soovitatakse teha samade testimissüsteemide abil, see tähendab samas laboris.

Milleks uurimistööd kasutatakse?

• Antifosfolipiidse sündroomi (APS) diagnoosimiseks.

Kui uuring on kavandatud?

• Noore (alla 50-aastase) patsiendi venoosse või arteriaalse tromboosi sümptomite või ebatavalise lokaliseerimise tromboosi korral;
• harjumuspärase raseduse katkemisega patsiendi uurimisel, see tähendab, et naisel on olnud kuni 22 nädalat järjest kolm või enam spontaanset aborti järjest;
• muude antifosfolipiidse sündroomi kaudsete tunnuste esinemisel: südameklappide kahjustuse sümptomid (taimestik, paksenemine, talitlushäired), retikulaarne eledo, nefropaatia, trombotsütopeenia, preeklampsia, korea, epilepsia;
• tromboosi või raseduse kaotuse korral autoimmuunhaigustega (näiteks SLE) patsientidel;
• koos luupuse antikoagulandiga osalise tromboplastiiniaja (APTT) saamisel;
• kui saate süüfilise skriinimisel positiivse RPR-testi tulemuse.

Mida tulemused tähendavad?

Iga määratletud näitaja kohta:

APS labori kriteeriumid (Sidney, 2006):

1. luupuse koagulandi olemasolu;
2. AKA klassi IgG või IgM olemasolu keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

Mis võib tulemust mõjutada?

• Teatud ravimite ja nakkushaiguste (herpes zoster, HIV) võtmine võib viia valepositiivse tulemuseni.

• Positiivne tulemus ei tähenda alati API olemasolu: testi on soovitatav korrata vähemalt 12-nädalase intervalliga.
• Negatiivne tulemus ei võimalda APS-i välistada - pidage meeles, et on olemas "seronegatiivne" APS.

Kes tellib uuringu?

Terapeut, üldarst, reumatoloog.

Kirjandus

1. Rand JH, Wolgast LR. Kas ja mida ei tohi fosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2012; 2012: 455–9.
2. Lim W. Antifosfolipiidide sündroom. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2013; 2013: 675-80. Ülevaade.

Teenused

Antifosfolipiidid, skriinivad IgM, IgG

Millal ja miks analüüs tehakse:

Sünonüümid: fosfolipiidivastased antikehad, IgM, anti-PLAB, IgM, fosfolipiidivastased antikehad, IgM; Antikehad fosfolipiidide, IgG, fosfolipiidivastaste antikehade, IgG, anti-PLAB, IgG

Autoimmuunhaiguse diagnoosimiseks - APS (fosfolipiidivastane sündroom).

Millal testida?

• - Kui kahtlustatakse antifosfolipiidide sündroomi (mitu korda - kaks korda vähemalt 6-nädalase intervalliga).
• - Korduvate raseduse katkemistega - lisana testile tromboplastiini moodustumise ajaks.
• - Tromboosi korduvate episoodidega noorelt.
• - Trombotsütopeeniaga.
• - Trombootilise mikroangiopaatia sümptomite korral (jäsemete valu ja turse, õhupuudus ja peavalud).

• Antifosfolipiidid, IgM skriinimine
• Konsultatsioon: arst-hematoloog

Käitumise järjekord:

IgM ja IgG klassi antifosfolipiidsed autoantikehad toodetakse rakumembraani struktuurikomponentide - fosfolipiidide - antigeenide vastu. Antifosfolipiidide antikehade peamine roll on seotud vere hüübimise häiretega. APS toimib endoteelirakkude membraanides (veresoonte sisemine vooder), aktiveerides seeläbi vere hüübimisprotsesse ja põhjustades verehüüvete moodustumist..

Uuringut kasutatakse antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel, mis avaldub naistel korduva raseduse katkemise korral. Meestel provotseerib antifosfolipiidide sündroom alajäsemete venoosse tromboosi arengut, on sageli südame isheemiatõve ja teiste ateroskleroosi ilmingute tüsistuste põhjus..

Vajalik proov?

Vereproov, mis on võetud käsivarre veenist.

Kuidas proov prooviks kogutakse?

Nõelaga võetakse käsivarre veenist vereproov.

Vaja on ettevalmistusi uuringuteks?

Uuringute ettevalmistamine pole vajalik.

Tulemus:

Kiirus: 0-10 RÜ / ml.

Fosfolipiidide antikehade suurenenud sisaldus näitab antifosfolipiidide sündroomi arengut organismis, see tähendab aju, südame, neerupealiste, maksa, neerude ja südamehaiguste kahjustusi. Suur fosfolipiidsete antikehade tiiter viib müokardiinfarkti, venoosse tromboosi ja rasedate naiste raseduse katkemiseni (eriti teisel ja kolmandal trimestril)..

KKK:

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS)?

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on sümptomite kompleks, mis hõlmab veenide või arterite tromboosi, sünnituspatoloogia erinevaid vorme, trombotsütopeeniat, samuti mitmesuguseid neuroloogilisi, kardiovaskulaarseid, naha-, hematoloogilisi ja muid häireid. APS-i tüüpiline ilming on sünnitusabi patoloogia: raseduse katkemine, loote sünnieelne surm, enneaegne sünnitus, preeklampsia rasked vormid, emakasisene kasvupeetus, sünnitusjärgse perioodi rasked tüsistused. Loote kaotus võib esineda igal raseduse ajal (sagedamini esimesel trimestril).

Teabeallikad:

Teenuste kataloogi jaotiste täitmisel kasutati järgmiste rahvusvaheliste professionaalsete ressursside andmeid:

Fosfolipiidide antikehade analüüs

Mis on antikehad fosfolipiidide (APL) vastu, analüüs

Rakumembraani fosfolipiidid

Antikehad fosfolipiidide vastu (APL) - keha immuunvastus, mis on suunatud tema enda rakkude komponentide vastu. Selliste antikehade ilmnemise põhjus peitub kõige sagedamini nakkushaigustes ja teatud ravimite kasutamises. Autoimmuunne rünnak pärsib rakkude funktsioone, provotseerib verehüüvete moodustumist, häirib raseduse kulgu, mõjutab negatiivselt veresooni ja rikub kogu keha loomulikku tasakaalu..

Fosfolipiidid on orgaanilised ained, mis moodustavad inimkeha kõigi rakkude membraanid. Need toetavad rakumembraanide paindlikkust, kaitsevad rakku välismõjude eest, hõlbustavad toitainete transporti kogu kehas ja osalevad vere hüübimisprotsessis. Fosfolipiidikomponentide rikkumiste kindlakstegemine interaktsioonis AFL-iga võimaldab teste määrata IgM ja IgG taseme.

APL-id aitavad kaasa erinevate haiguste tekkele, sõltuvalt sellest, milline elund on nende mõju tõttu kahjustatud. APL-id kahjustavad veresoonte seina, muutes selle elektrilaengut. Sellisel juhul "jäävad vere hüübimistegurid, ilma vastupanuta," anumate külge kinni. Seega algab trombi moodustumise protsess keha erinevates kohtades asuvates anumates. Fosfolipiidide hävitamisega autoantikehade poolt kaasneb sümptomite kompleks, mis moodustab antifosfolipiidide sündroomi (APS) tervikuna.

Näidustused uuringuks

Teadmata südamehaigus - näidustus analüüsimiseks

AFL-i taseme analüüs viiakse läbi verehüüvete tuvastamise korral, samuti mõne haiguse või kliinilise olukorra ebaselge etioloogia korral. Meditsiinipraktikas on kolm patsiendikategooriat, kelle jaoks on vajalik AFL-i uuring:

1. sünnituspatoloogiaga naised,
2. ebaselge tromboosiga patsiendid,
3. noored, kellel on idiopaatiline südamehaigus.

Kopsuarteri harude blokeerimine - testi tegemise põhjus

Analüüs on ette nähtud järgmiste ilmingute korral:

• Harjumuslik raseduse katkemine, külmunud rasedus, loote arengu hilinemine, enneaegne sünnitus, hiline gestoos, surnultsünd, platsenta puudulikkus, IVF ebaefektiivsus.
• Veenide ja arterite tromboos, jäsemete gangreen, jalgade haavandid.
• Südameklappide düsfunktsioon, insult, isheemilised rünnakud, südameatakk.
• Pahaloomulised kasvajad.
• Migreenid, koljusisene hüpertensioon.
• Süsteemsed sidekoehaigused.
• Ajuisheemia (intratserebraalsete arterite tromboos).
• Võrkkesta irdumine (võrkkesta arteri tromboos).
• Neerupuudulikkus (neeruarteri tromboos).
• Kopsuarteri või selle harude blokeerimine koos verehüüvetega.
• Naha kahjustus.
• Autoimmuunhaigused.
• Trombotsüütide arvu langus veres.

Analüüsi ettevalmistamine

Ravimid tuleb tühistada

Usaldusväärse tulemuse saavutamiseks on enne vere võtmist vaja järgida soovitusi.

1. 12 tundi enne testi hoiduge söömisest, joomisest ja suitsetamisest.
2. Katse päeval ei tohiks te juua teed ega kohvi, võite juua tavalist vett.
3. Kõik muud uuringud (ultraheli, radiograafia) tuleks teha pärast vereproovi võtmist.
4. AFL-i analüüsi tulemusi mõjutavad ravimid - hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed, antiarütmikumid, seetõttu on vaja 5 päeva enne analüüsi nende tarbimine välistada..
5. Annetage verd diagnoosimiseks hommikul..

Kuidas uurimistööd tehakse

Antikehad määratakse vastavalt algoritmile

APL-id sisaldavad mitmeid autoantikehi, kuid kõiki immunoglobuliine ei hinnatud uuringus. Nõutavad indikaatorid AFL-i analüüsis: antikehad kardiolipiini IgM, aga ka IgG - luupuse antikoagulandi vastu.

Antikehad kardiolipiini suhtes määratakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsiga β-2-glükoproteiin 1-sõltuva APL suhtes. 8 tuubiga riba kaetakse kardiolipiiniga ja lisatakse b-2-glükoproteiin. Kui vereproovis on APL, seondub IgM antigeenidega tahkes faasis. Nende avastamiseks sisestatakse ensüüm, mis värvib antigeeni-antikeha paare. Antikehade kontsentratsioon kardiolipiini suhtes määratakse värvi intensiivsuse järgi.

Tehakse ka IgG uuring, kuid lisaks seondumise hindamisele võetakse arvesse ka järgmisi parameetreid:

• Vere hüübimise fosfolipiidist sõltuva faasi määramine, võttes arvesse tromboplastiini ja kaoliini aega ning hüübimisaega lahjendatud rästikumürgi abil vastavalt Russelli testile.
• Võimalus korrigeerida pikenenud diagnostilisi testiaegu normaalse trombotsüütidevaba plasma lisamise teel.
• Diagnostiliste testide aja muutuse hindamine vereproovi segamisel liigse fosfolipiidide massiga.

Määr ja kõrvalekalded

Streptokoki infektsioon võib tulemust moonutada

Normaalse AFL-taseme kontrollväärtused:

• IgM: 0-10 MPL-U-ml;
• IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Katse tulemust hinnatakse koos täiendavate laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute näitajatega. Ainult kõrgenenud IgM või IgG taseme olemasolu diagnoosimiseks ei piisa.

Haigused, mille korral AFL tase tõuseb:

• stafülokoki ja streptokoki bakterite põhjustatud infektsioonid;
• tuberkuloos;
• punetised;
• mükoplasmoos;
• Filatovi tõbi;
• herpes;
• leetrid.

Testitulemusi mõjutab hepariin

• Hepariin,
• Penitsilliin,
• Kinidiin,
• Fenotiasiin,
• Hüdralasiin,
• Prokaiinamiid,
• Östrogeeni ja progesterooni sünteetilised analoogid.

Uurimistulemuse dekodeerimine

Õige tõlgendus - õige diagnoos

Positiivne test. Tõlgendatakse kõrgendatud AFL-taset:

• verehüüvete oht;
• tüsistuste oht raseduse ajal;
• API (muude toetavate näitajate olemasolul);
• vaskulaarsüsteemi patoloogia;
• süsteemsed haigused (erütematoosluupus);
• AIDS;
• süüfilis;
• malaaria.

Negatiivne test tähendab, et APL-i taset pole suurendatud, kuid kui ilmnevad sümptomid ilmnevad, korratakse testi.

Afs sõelub, mis see on

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on termin, mis ühendab reproduktiivse düsfunktsiooni (peamiselt raseduse katkemise) patogeneetilise aluse ja antifosfolipiidide antikehade olemasolu.

APS-i EPIDEMIOLOOGIA

APS-i tuvastatakse 12-15% juhtudest ja naistel on see 2-5 korda sagedamini kui meestel. Raseduse ajal avastatakse 2–4% naistest fosfolipiidivastaseid antikehi. Korduva raseduse katkemisega patsientide hulgas diagnoositakse APS 27–42% juhtudest..

ANTIFOSFOLIPIIDSÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON

Eristatakse järgmisi API-vorme:
• esmane API;
• sekundaarne API;
• APS luupusetaoliste ilmingutega patsientidel;
• katastroofiline APS;
• muud mikroangiopaatilised sündroomid (trombotsütopeeniline purpur, levinud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom, HELLP sündroom, hüpoprotrombootiline sündroom);
• seronegatiivne APS.

ETIOLOOGIA (PÕHJUSED) AFS

APS-i põhjused pole täielikult teada. Antifosfolipiidide antikehade kontsentratsiooni suurenemine veres on reeglina mööduv ja seda märgatakse paljude bakteriaalsete ja eriti viiruslike etioloogiliste nakkushaiguste taustal. Varjatud nakkuse esinemine võib aidata kaasa trombootiliste komplikatsioonide tekkele APS-is, hoolimata fosfolipiidivastaste antikehade immunoloogiliste omaduste erinevustest tõelistes autoimmuunprotsessides ja põletikulistes haigustes.

APS-i ilminguid saab geneetiliselt määrata. Näiteks APS-iga patsientidel sagedamini kui populatsioonis registreeritakse HLA DR4, DR7, DRw53 süsteemid, mis näitab selle haiguse geneetilist eelsoodumust..

Antifosfolipiidide sündroomi patogenees

Kui antifosfolipiidsed antikehad interakteeruvad fosfolipiididega, tekivad epiteelirakkude membraanidel süsteemsed endoteeli düsfunktsioonid ja düsregulatsioon hemostaatilises süsteemis. Trombotsüütide tugevdatud adhesiooni ja agregatsiooni, tasakaalustamatust prostatsükliini ja tromboksaani sünteesi vahel ning intravaskulaarset tromboosi fetoplatsentaarkompleksis, millest saab raseduse katkemise, raske gestoosi, RRP ja sünnieelse loote surma lahutamatu etiopatogeneetiline tegur, PONR-i peetakse endoteeli düsfunktsiooni ilminguteks..

Fosfolipiidivastaste antikehade mõju hemostaatilisele süsteemile võib avalduda ka looduslike antikoagulantide (valk C, S ja AT III) aktiivsuse vähenemisega ning trombootilise ja immuunse trombotsütopeenia tekkega. Need häired põhjustavad vasokonstriktsiooni, trombotsüütide agregatsiooni suurenemist ja intravaskulaarset tromboosi..

Võimalikud on ka muud hüübimishäired, kuid raseduse ajal on nende lõpptulemus platsenta veresoonte puudulikkus.

Varased embrüonaalsed raseduse katkemised APS-iga on põhjustatud implantatsiooni rikkumisest. Antifosfolipiidsete antikehade mõjul muutuvad morula (implantatsioon, konfiguratsioon) preimplantatsiooni omadused, süntsüütiumi sulandumine on häiritud, hCG tootmine pärsitakse, mis viib trofoblasti invasiooni sügavuse vähenemiseni ja raseduse katkemiseni..

Patoloogilised seisundid, mille kujunemisel APS mängib rolli:

• korduv raseduse katkemine (sh NB);
• ZRP;
• platsenta puudulikkus;
• gestoos;
• HELLP sündroom;
• sünnieelne loote surm;
• PONRP.

ANTFOSFOLIPIIDSÜNDROOMI DIAGNOSTIKA

ANAMNEES

APS-i anamneesis on patsiendil järgmised häired:

• üks või mitu spontaanset raseduse katkemist 10. või enamal nädalal (sh NB).
• Kolm või enam spontaanset raseduse katkemist embrüonaalses eelses või varases embrüonaalses staadiumis (kui raseduse katkemise muud põhjused on välistatud).
• Surnud sünnid.
• Vastsündinu loote surm kui enneaegse sünnituse, raske gestoosi või platsenta puudulikkuse komplikatsioon.
• Alla 45-aastaste arteriaalsete või veenitrombooside (ajutine ajutrauma) juhtumid
vereringe, võrkkesta veresoonte tromboos, südameatakk, insult jne).
• Kesknärvisüsteemi, kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakti, endokriinsete organite patoloogia (südameklapi haigus, kardiomüopaatia, pulmonaalne hüpertensioon, neeru- ja neerupealiste puudulikkus, hüpopituitarism jne).

LABORITE TEADUSUURINGUD

• Määrake luupuse antikoagulandi olemasolu veres sõeluuringute abil (APTT, protrombiini aeg, hüübimisaeg Russelli rästiku mürgi abil), korrektsioonitesti, kinnituskatsetega.

• Paljastab I-M klassi antikardiolipiini antikehade kõrged tiitrid.

• Uurige I-M klassi antikehade esinemist fosfolipiidide alarühma (fosfaditylseriin, fosfaditüülkoliin, fosfaditüületetanoolamiin, fosfatidüülhape) ja kofaktorite suhtes (β9 - PI, protrombiin, anneksiin V, valk C, valk S, trombomoduliin).

APS-i esialgne diagnostiline kriteerium on antikardiolipiini antikehade ja / või luupuse antikoagulandi tuvastamine uuringute käigus 6–8-nädalase intervalliga kaks või enam korda. APS-i kahtluse korral (trombootiliste häirete, trombotsütopeenia, sünnituspatoloogia, samuti APTT pikenemise korral) tuleb laboratoorsed uuringud läbi viia enne kavandatud rasedust, raseduse ajal - igal ajal ja sünnitusjärgsel perioodil..

APS kulg, trombootiliste komplikatsioonide raskusaste ja levimus reeglina ei ole korrelatsioonis fosfolipiidivastaste antikehade tiitrite muutuste ja autoimmuunse protsessi aktiivsusega..

EKRAAN

Näidustused APS-i laboratoorseks ja geneetiliseks skriinimiseks:
• perekonna anamneesis tromboos või varajases eas;
• spontaanne abort;
• NB;
• keeruline raseduse kulg (gestoos, platsenta puudulikkus, platsenta enneaegne eraldumine);
• hormonaalsete või tsütostaatiliste ravimite pikaajaline kasutamine.

DIFERENTIAALDIAGNOSTIKA

APS-i diferentsiaaldiagnostika sisaldab järgmisi nosoloogiaid:
• sidekoe autoimmuunhaigused, eriti süsteemne vaskuliit;
• pärilik trombofiilia (faktori V Leideni mutatsioonid, protrombiini geen - 20210A, metüleentetrahüdrofolaadi reduktaas C 6777 T, plasminogeeni aktivaatori geeni polümorfism, trombotsüütide retseptorid);
• autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur.

TEISED NÕUDED TEISTE SPETSIALISTIDEGA

APS-iga patsiente tuleb jälgida ja juhtida koos teiste erialade arstidega (kardioloog, hematoloog, veresoonte kirurg ja terapeut)..

NÄIDE DIAGNOOSI VORMISTAMISEKS

APS (kõrge AT tiiter kardiolipiinile) või APS, seronegatiivne vorm (AT kuni β2-PI).

APS-RAVI

APS-ravi üldpõhimõtted:

• Kui võimalik, kõrvaldage API põhjus.
• Ravi on soovitatav alustada enne rasedust või raseduse alguses vere fosfolipiidide antikehade hoolika jälgimise taustal..
• Pakkuge individuaalselt kohandatud tromboosivastast ravi.
• APS-ravi peaks olema pikaajaline ja see peaks toimuma hemostasiogrammi parameetrite kontrolli all.

RAVI EESMÄRGID

APS-ravi eesmärk on vähendada ringlevate autoantikehade arvu, autoimmuunprotsessi aktiivsust, ennetada hemostasioloogiliste häirete teket ning tagada raseduse pikenemine ja terve lapse sünd..

HAIGLUSTAMISE NÄIDUSTUSED

Spetsiaalses sünnitushaiglas hospitaliseerimiseks on järgmised näidustused:
• antitrombootilise ravi uurimine ja valik;
• hemostasioloogiliste häirete suurenemine ravi ajal;
• keeruline raseduse kulg (mõõduka ja raske raskusega preeklampsia, PN subkompenseeritud vorm);
• kahtlus APS katastroofilises vormis.

APS MEDITSIINI RAVI

• Glükokortikoidravi määramise näidustust peetakse anamneesis autoimmuunhaigusteks.
Ravi algab kavandatava fertiilse tsükli teises faasis (alates ovulatsiooni teisest päevast) ja jätkub kogu raseduse vältel kuni 10-15 päeva pärast sünnitusjärgset perioodi, millele järgneb ravimi järkjärguline tühistamine. Kasutage prednisolooni annuses 5 mg päevas (maksimaalne ööpäevane annus on 10-15 mg) või metüülprednisolooni annuses 4 mg päevas.

• Viirusnakkuse taasaktiveerimise vältimiseks immunosupressiivse ravi taustal on vaja immunostimulaatoreid: inimese normaalne immunoglobuliin annuses 25 ml igal teisel päeval (kolm annust) raseduse esimesel trimestril, 24 nädalal ja enne sünnitust, vaginaalselt (rektaalselt) interferoon alfa-2 annuses 1000 RÜ / päev.

• Trombotsüütidevastased ained on näidustatud hemostasioloogiliste häirete (trombotsüütide hüperaktivatsioon) korrigeerimiseks: dipüridamool 75–150 mg / päevas 1 tund enne sööki, pentoksifülliin 10–20 mg päevas söögikordade ajal, atsetüsalitsüülhape 80–100 mg / päevas (kuni 34 nädalat).

• Antikoagulante määratakse juhul, kui plasma hemostaasi anomaaliate tõttu tuvastatakse hüperkoagulatsioon, kui veres ilmuvad fibriini lagunemisproduktid ja fibriini monomeerid. Ravimi annus valitakse individuaalselt ja seda saab muuta.
- Fraktsioneerimata hepariin 15 000 ühikut päevas subkutaanselt või 10 000 ühikut päevas intravenoosselt 400 ml dekstraanilahuses molekulmassiga 30 000–40 000.
- Nadropariini kaltsium subkutaanselt terapeutilise annusega 0,01 ml (95 RÜ) / kg kehakaalu kohta 2 korda päevas.
- Daltepariinnaatrium 1-2 korda päevas subkutaanselt annuses 100–200 anti-Xa / kg kehakaalu kohta.
- Enoksapariinnaatrium 4000-10 000 RÜ / päevas (40-100 mg / päevas) subkutaanselt.

• APS-iga komplitseeritud raseduse kulgu ennetamiseks võite välja kirjutada ka järgmised ravimid: rauapreparaadid, foolhape annuses kuni 1-6 mg / päevas, polüküllastumata rasvhapped, multivitamiinid rasedatele.

TARNIMISE TINGIMUSED JA MEETODID

Raseduse tavapärase käigu korral toimub sünnitus 40. rasedusnädalal. Sünnitus toimub loodusliku sünnikanali kaudu, kui emal või lootel on asjakohaseid näidustusi, CS abil.

LIKE LIKKUMISE AEG

Töövõimetuslehe väljastamine toimub raseduse vanusest 30 nädalat korraga. Selle kestus peaks olema 140 kalendripäeva. Keerulise kättetoimetamise korral pikendatakse töövõimetuslehte 16 kalendripäeva võrra. Haiguste ja haigusseisundite loetelu, milles sünnitust peetakse keeruliseks, määratakse kindlaks Venemaa tervishoiuministeeriumi 14. mai 1997. aasta dokumendiga "Sünnitusjärgse puhkuse andmise kord keerukaks sünnituseks" nr 2510 / 2926-97-32, mis registreeriti Venemaa justiitsministeeriumi poolt 14. mail 1997, nr 1305..

RAVI TÕHUSUSE HINDAMINE

Ravi efektiivsuse hindamine viiakse läbi laboratoorsete uurimismeetodite, samuti haiguse kliiniliste sümptomite raskusastme põhjal. Esimese nelja nädala jooksul määratakse trombotsüütide arv ja agregatsioonivõime, D-dimeeri sisaldus, trombofiilia molekulaarsed markerid veres kord nädalas. Nende uuringute tulemuste põhjal on igal juhul võimalik valida ravimeid ja määrata nende antitrombootilise ravi jaoks vajalik annus. Täiendavaid uuringuid tehakse iga kuu. Hemostasioloogiliste häirete raskuse suurenemisega suurendatakse ettenähtud ravimite annust või asendatakse need.

Tänu ultraheli doppleromeetriale, mis viiakse läbi raseduseast alates 24. nädalast iga kuu kuni sünnituseni, on võimalik õigeaegselt diagnoosida fetoplatsentaarse ja uteroplatsentaarse verevoolu vähenemine ja alustada PN patogeneetilist ravi, samuti hinnata selle ravi efektiivsust. Alates 34. rasedusnädalast läbi viidud CTG tulemuste põhjal hinnatakse loote seisundit ning valitakse sünnituse optimaalne aeg ja viis..

Antifosfolipiidide sündroomi ennetamine

• Iga nakkushaiguse ravis on vaja määrata piisav antibiootikumravi.
• Ärge kasutage hormonaalseid ravimeid pikka aega (rasestumisvastased vahendid, hormoonasendusravi).

PATSIENTIDE TEAVE

• APS-iga patsientidel soovitatakse luupuse antikoagulandi ja antikardiolipiini antikehade olemasolu skriinida vähemalt 2 korda enne igat kavandatud rasedust.

• Uuringu tulemuste põhjal tuleks arstiga arutada raseduse prognoosi ja võimalikku ravi, võttes arvesse selle mõju lootele, mis ei pruugi olla otseselt seotud haiguse kliinilise staadiumiga emal. Patsiendid peaksid olema teadlikud riskidest, mis on seotud immunosupressiivse ravi määramisega, samuti ema trombootiliste komplikatsioonide suurest riskist..

• APS-i korral on kogu raseduse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil näidustatud pikaajaline trombotsüütidevastane ja antikoagulantravi..

PROGNOOS

APS-i prognoos on ebasoodne. Ilma ravita täheldatakse 95–98% juhtudest embrüo või loote surma APS-i juuresolekul. Elussünnide sagedus emadel, kellel oli luupuse antikoagulantne toime või I-klassi antikehade kontsentratsioon veres kardiolipiini suhtes, ei ületa 10%. APS katastroofilise vormiga patsientide suremus ulatub 60% -ni.

Antifosfolipiidide sündroom (APS)

Antifosfolipiidide sündroom on üks kaasaegse meditsiini pakilisemaid probleeme. Sageli võib subkliiniline kulg ja hiline diagnoosimine põhjustada tõsiseid tagajärgi.

Kas multisüsteemne haigus, mida iseloomustab fosfolipiidide - raku osade moodustavate keemiliste struktuuride - antikehade tootmine suures koguses. APS on 27–42% -l korduva raseduse katkemise põhjus. Kuid õigeaegse diagnoosi ja sobiva ravi korral ei kujuta see patsiendile ohtu.

APS-i väljatöötamise põhjused

Antifosfolipiidide sündroom on suhteliselt hiljuti avastatud haigus, mille põhjuseid alles uuritakse. See võib olla esmane, see tähendab, et see ei ole seotud teiste haigustega, ja sekundaarne.

Peamised APS-i arengut põhjustavad provotseerivad tegurid on:

• geneetiline eelsoodumus;
• bakteriaalsed või viirusnakkused;
• autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus (SLE), nodoosne periarteriit jne);
• ravimite (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed ravimid) pikaajaline kasutamine;
• onkoloogilised haigused.

Antifosfolipiidide sündroomi tunnused ja sümptomid

APS-i kõige tavalisemad ja iseloomulikumad ilmingud on trombi moodustumine ja sünnituspatoloogia. APS võib mõjutada mis tahes kaliibriga ja lokaliseerunud anumaid - alates kõige väiksematest (kapillaaridest) kuni suurte venoossete ja arteriaalsete pagasiruumideni. Seetõttu on kliiniliste ilmingute spekter äärmiselt mitmekesine ja sõltub tromboosi lokaliseerimisest..

Venoosne tromboos, eriti alajäsemete süvaveenitromboos, on APS-i kõige tüüpilisem ilming, sealhulgas haiguse alguses.

APS-i iseloomulike ilmingute hulgas on sünnitusabi patoloogia, mille sagedus võib ulatuda 80% -ni. Loote kaotus võib esineda igal raseduse ajal, kuid sagedamini täheldatakse seda II ja III trimestril.

Närvisüsteemi kahjustused on APS-i üks raskemaid ilminguid ja see võib avalduda isheemilise insuldi, migreeni ning muude neuroloogiliste ja psühhiaatriliste sümptomite tekkimisel..

Peavalu peetakse traditsiooniliselt APS-i üheks kõige tavalisemaks kliiniliseks ilminguks. Peavalud ulatuvad klassikalistest migreenipeavaludest püsiva, väljakannatamatu valuni.

Südamekahjustusi esindavad mitmesugused ilmingud, sealhulgas müokardiinfarkt, südameklapi kahjustus ja arteriaalse hüpertensiooni areng. Müokardiinfarkt areneb umbes 5% antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest ja see esineb tavaliselt alla 50-aastastel meestel.

APS-iga patsientidel esinevad erksad ja spetsiifilised nahakahjustused, peamiselt retikulaarne eledo (pitsiline, naha pinnal on õhuke veresoonte võrk, mis muutub külmaga paremini nähtavaks), sõrmede ja varvaste gangreen, mitmekordsed verejooksud küünte voodis ja muud tromboosist tingitud ilmingud laevad.

APS-i puhul on tüüpiline ka trombotsüütide taseme langus, kuid hemorraagiliste komplikatsioonide arengut täheldatakse harva..

Antifosfolipiidide sündroomi diagnostika

Antifosfolipiidide sündroomi iseloomustab subkliiniline kulg, seetõttu on diagnoosi kinnitamiseks vaja kasutada laborimeetodeid. Kõiki rasedaid naisi, kellel on koormatud sünnitusabi, tuleb selle haiguse suhtes läbi vaadata..

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks on vaja järgmisi laborikatseid:

• täielik vereanalüüs (trombotsüütide arvu vähenemine);
• koagulogrammi analüüs (APTT, trombiini aja, fibrinogeeni, protrombiini testi määramine INR kujul);
• antifosfolipiidse sündroomi markerite (antifosfolipiid, luupuse antikoagulant, β2-glükoproteiin I IgA antikehad, β2-glükoproteiin I IgM antikehad, β2-glükoproteiin IgG antikehad, kardiolipiin IgM antikehad, antikehad kardiolipiin antikehad) avastamine veres;

Peate teadma, et ülaltoodud autoantikehad võivad perioodiliselt kaduda. Kui test on positiivne (st kui leitakse APS markerid), tuleks see mõne nädala pärast uuesti teha. Ja kui ka korduv analüüs osutus positiivseks, siis diagnoos kinnitatakse ja raviarst määrab ravi.

Antifosfolipiidide sündroomi kulg ning trombootiliste komplikatsioonide raskus ja levimus on ettearvamatud. Prognoos sõltub suuresti alustatud ravi õigeaegsusest ja patsiendi distsipliinist..

Kust testida?

Ülaltoodud analüüse saate teha kiiresti ja tõhusalt meditsiinilaboris "Synevo". Terviklikumaks uurimiseks soovitame teil kasutada paketti 7.1 "Antifosfolipiidide sündroomi sõeluuring" (antifosfolipiidid (sõeluuringud), luupuse antikoagulandid (sõeluuringud), fibrinogeenid) või paketti 7.2 "Antifosfolipiidide sündroom" (antifosfolipiidid (sõeluuringud), β2-I glükoproteiini antikehad, I IgG ja IgA, antikehad kardiolipiini IgM, IgG ja IgA vastu, fibrinogeen, APTT (APTT) määramine, protrombiini test INR kujul.

Üksikasjalikku teavet hindade ja analüüside ajastamise kohta saate telefonil 7766 (mobiiltelefonilt helistamiseks) ja +375 (17) 338-88-88

Antifosfolipiidide sündroom - diagnostika (milliseid katseid teha), ravi (ravimirežiimid), prognoos. Millise arsti poole peaksin APS-i saamiseks pöörduma?

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

APS-i diagnostika

Antifosfolipiidide sündroomi kriteeriumid

Praegu tehakse antifosfolipiidide sündroomi diagnoos ainult spetsiaalselt välja töötatud ja heakskiidetud kriteeriumide alusel. Diagnostilised kriteeriumid lepiti kokku ja võeti vastu XII rahvusvahelisel APS-i diagnoosimise sümpoosionil Sapporos 2006. aastal.

Sappori diagnostilised kriteeriumid hõlmavad kliinilisi ja laboratoorseid kriteeriume, mida kõiki tuleb hinnata ilma APS-i diagnoosi andmata. Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ja laboratoorsed kriteeriumid on toodud tabelis:

API kliinilised kriteeriumid	API labori kriteeriumid
Vaskulaarne tromboos on üks või mitu mis tahes elundi või koe väikeste veresoonte tromboosi episoodi. Sellisel juhul peaks verehüüvete olemasolu kinnitama Doppler, pildistamine või elundi / koe kahjustatud piirkonna biopsia histoloogiline uurimine.	Antikehad kardiolipiini (AKA, aKL) IgM ja IgG tüüpidele, mida tuvastati suurenenud tiitrites 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Antikehade taseme korduvaid uuringuid tehakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS-i õigeks diagnoosimiseks peab kardiolipiini antikehade kahe järjestikuse analüüsi vahel olema vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat..
Raseduse patoloogia (allpool olevad punktid tuleb lugeda läbi liidu "või"): - tavalise loote üks või mitu seletamatut surma igas raseduse eas (sealhulgas vahelejäänud rasedused) või ühe või mitme normaalse beebi enneaegne sünd vähem kui 34 rasedusnädalat eklampsia, preeklampsia või platsenta puudulikkuse tõttu või kolm või enam spontaanset raseduse katkemist enne 10. rasedusnädalat anatoomiliste või hormonaalsete kõrvalekallete puudumisel emal, samuti geneetilisi kõrvalekaldeid emal ja isal.	Luupuse antikoagulant (VA), mida on kõrgenenud tiitrites tuvastatud 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Luupuse antikoagulandi taset korratakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS-i õigeks diagnoosimiseks peaks lupus antikoagulandi kahe järjestikuse testi vahel olema vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat.. Luupuse antikoagulandi kontsentratsiooni määramine peaks toimuma vastavalt Russelli rästikmürgi testile (dRVVT), kuna see meetod on rahvusvaheliselt standardiseeritud.
Antikehad beeta-2-glükoproteiin-1 IgM ja IgG tüüpidele, mida tuvastati suurenenud tiitrites 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Antikehade taseme korduvaid uuringuid tehakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS õigeks diagnoosimiseks beeta-2-glükoproteiin-1 antikehade kahe järjestikuse analüüsi vahel peab mööduma vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos pannakse siis, kui isikul on vähemalt üks kliiniline ja üks laborikriteerium. Teisisõnu, kui on olemas ainult kliinilised kriteeriumid, kuid vähemalt üks laborikriteerium puudub, siis APS-i diagnoosi ei tehta. Samamoodi ei tehta APS-i diagnoosi ainult laborikriteeriumide olemasolul ja kliiniliste kriteeriumide puudumisel. APS-i diagnoosimine on välistatud, kui inimesel on veres fosfolipiidivastaseid antikehi vähem kui 12 nädalat või rohkem kui 5 aastat järjest, kuid kliinilisi kriteeriume pole või vastupidi, kliinilisi sümptomeid esineb vähem kui 12 nädala jooksul või rohkem kui 5 aasta jooksul, kuid veres pole fosfolipiidide vastaseid antikehi.

Kuna APS-i laboratoorsete kriteeriumide kindlaksmääramiseks on vaja vähemalt kaks korda uurida fosfolipiidivastaste antikehade kontsentratsiooni veres, on võimatu diagnoosi panna ühe uuringuga. Ainult siis, kui antifosfolipiidsete antikehade sisaldus veres on kaks korda läbitud, saab hinnata laboratoorsete kriteeriumide järgi. Positiivset laborikriteeriumi arvestatakse ainult siis, kui fosfolipiidide antikehade taset suurendati mõlemal korral. Kui antifosfolipiidsed antikehad olid kord suurenenud kontsentratsioonis ja teisel korral normaalsed, siis peetakse seda negatiivseks laborikriteeriumiks ega ole APS-i märk. Lõppude lõpuks on antifosfolipiidsete antikehade taseme ajutine tõus veres väga levinud ja seda saab registreerida pärast mis tahes nakkushaigust, isegi banaalset ARVI-d. Selline ajutine fosfolipiidide antikehade taseme tõus ei vaja ravi ja kaob iseenesest, mõne nädala jooksul.

Tuleb meeles pidada, et fosfolipiidide antikehade taseme määramisel on vaja kindlaks teha nii IgG kui ka IgM kontsentratsioonid. See tähendab, et tuleks kindlaks määrata kardiolipiini ja IgM kardiolipiini antikehade tase ning beeta-2-glükoproteiin-1 ja IgM beeta-2-glükoproteiin-1 IgG antikehade kontsentratsioon..

Pärast antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi kinnitamist või ümberlükkamist ei ole vaja kontrollida fosfolipiidide antikehade taset veres, kuna nende tase võib kõikuda sõltuvalt paljudest erinevatest põhjustest, nagu näiteks hiljutine stress või ARVI.

Antifosfolipiidide sündroomi tuleks eristada järgmistest sarnaste kliiniliste sümptomitega haigustest:

• omandatud ja geneetiline trombofiilia;
• fibrinolüüsi defektid;
• mis tahes lokaliseerimise, sealhulgas vere pahaloomulised kasvajad;
• ateroskleroos;
• emboolia;
• müokardiinfarkt koos ventrikulaarse tromboosiga;
• dekompressioonihaigus;
• trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) / hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS).

Milliseid teste ja kuidas võtta (antifosfolipiidse sündroomi markerid)

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks tuleb verd annetada veenist, hommikul, tühja kõhuga ja täieliku tervisega. See tähendab, et kui inimesel on külm või ta ei tunne end mingil põhjusel hästi, siis ei tohiks teid APS-i testida. Peate ootama riigi normaliseerumist ja seejärel edastama vajalikud proovid. Enne testide tegemist ei pea te kinni pidama mingist eridieedist, kuid peaksite piirama alkoholi, suitsetamist ja rämpstoidu kasutamist. Katseid saab teha igal menstruaaltsükli päeval..

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks peate läbima järgmised testid:

• antikehad IgG, IgM tüüpi fosfolipiidide vastu;
• antikehad kardiolipiini tüüpide IgG, IgM vastu;
• antikehad beeta-2-glükoproteiin 1 tüüpi IgG, IgM vastu;
• luupuse antikoagulant (optimaalne on see, et see parameeter laboris määratakse rästikumürgiga Russelli testiga);
• antitrombiin III;
• täielik vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga;
• koagulogramm (APTT, segatud APTT, TV, INR, kaoliini aeg, fibrinogeen);
• Wassermani reaktsioon (APS-i korral on tulemus positiivne).

Need analüüsid on täiesti piisavad "antifosfolipiidse sündroomi" diagnoosi kindlakstegemiseks või ümberlükkamiseks. Lisaks võite arsti soovitusel võtta muid näitajaid, mis iseloomustavad vere hüübimissüsteemi seisundit (näiteks D-dimeerid, RFMK, tromboelastogramm jne). Sellised lisakatsed ei aita aga selgitada antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi, kuid nende põhjal on võimalik kõige täielikumalt ja täpsemalt hinnata hüübimissüsteemi ja tromboosiriski..

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Praegu on antifosfolipiidide sündroomi ravi keeruline ülesanne, kuna patoloogia arengu mehhanismide ja põhjuste kohta pole usaldusväärseid ja täpseid andmeid. Seetõttu põhineb teraapia sõna otseses mõttes empiirilistel põhimõtetel. Teisisõnu püüavad arstid välja kirjutada mis tahes ravimeid ja kui need on tõhusad, siis soovitatakse neid APS-i raviks. APS-ravi on praegu suunatud tromboosi kõrvaldamisele ja ennetamisele, olles tegelikult sümptomaatiline ega võimalda seda haigust täielikult ravida. See tähendab, et sellist APS-ravi viiakse läbi kogu elu, kuna see vähendab tromboosiriski, kuid samal ajal ei kõrvalda haigust ennast. See tähendab, et praeguse päeva seisuga peab patsient kõrvaldama APS-i sümptomid kogu eluks..

APS-i ravis eristatakse kahte põhisuunda - see on juba välja kujunenud ägeda tromboosi leevendamine (kõrvaldamine) ja tromboosi korduvate episoodide ennetamine..

Ägeda tromboosi ravi. Juba välja kujunenud tromboosi ravi viiakse läbi otseste (hepariin, fraksipariin jt) ja kaudsete antikoagulantide (varfariin) kombineeritud kasutamisega. Esiteks manustatakse hepariini või madala molekulmassiga hepariine (Fraxiparin, Fragmin), et kiiresti saavutada vere hüübimist ja trombide lahustumist. Lisaks, kui hepariini kasutamise taustal on INR (rahvusvaheline normaliseeritud suhe, vere hüübimisindeks) vahemikus 2 kuni 3, viiakse patsient varfariini. Varfariini annus valitakse ka selliselt, et INR väärtus kõigub vahemikus 2-3.

Katastroofse antifosfolipiidse sündroomi korral viiakse kiirravi läbi intensiivravis, mille jaoks kasutatakse kõiki olemasolevaid intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodeid, näiteks:

• Antibakteriaalne ravi, mis välistab nakkuse fookuse;
• Hepariini või madala molekulmassiga hepariinide (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) kasutamine verehüüvete moodustumise vähendamiseks;
• Glükokortikoidide (prednisoloon, deksametasoon jt) kasutamine süsteemse põletikulise protsessi leevendamiseks;
• Glükokortikoidide ja tsüklofosfamiidi samaaegne kasutamine raske süsteemse põletikulise protsessi leevendamiseks;
• Intravenoosne immunoglobuliin trombotsütopeenia korral (madal trombotsüütide arv veres);
• Glükokortikoidide, hepariini ja immunoglobuliini toime puudumisel manustatakse eksperimentaalseid geneetiliselt muundatud ravimeid, näiteks rituksimabi, ekulizumabi;
• Plasmaferees (viiakse läbi ainult väga kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiitriga veres).

Mitmed uuringud on näidanud fibrinolüsiini, urokinaasi, alteplaasi ja antistreplaasi efektiivsust katastroofilise APS-i peatamiseks, kuid neid ravimeid ei määrata regulaarselt, kuna nende kasutamine on seotud kõrge verejooksu riskiga.

Tromboosi vältimiseks peaksid APS-iga patsiendid kasutama ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist kogu elu. Ravimite valik määratakse antifosfolipiidide sündroomi kliinilise kulgu tunnuste järgi. Praegu on antifosfolipiidse sündroomiga patsientidel tromboosi ennetamiseks soovitatav järgida järgmist taktikat:

• APS-iga koos fosfolipiidide antikehade esinemisega veres, kuid tromboosi kliiniliste episoodide puudumisel piirduvad need atsetüülsalitsüülhappe (aspiriini) määramisega väikestes annustes - 75-100 mg päevas. Aspiriini võetakse pidevalt, kogu elu või kuni APS-ravi taktika muutumiseni. Kui kõrge antikehade tiitriga ja trombootiliste episoodide puudumine APS on sekundaarne (näiteks süsteemse erütematoosluupuse taustal), siis on soovitatav kasutada samaaegselt aspiriini ja hüdroksüklorokviini (100-200 mg päevas)..
• Varem veenitromboosi episoodidega APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR on 2 kuni 3. Lisaks varfariinile võib välja kirjutada hüdroksüklorokiini (100-200 mg päevas)..
• Varem arteriaalse tromboosi episoodidega APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR on 3 kuni 3,5, kombinatsioonis hüdroksüklorokviiniga (100-200 mg päevas). Suure tromboosiriski korral on lisaks varfariinile ja hüdroksüklorokviinile ette nähtud aspiriini väikesed annused.
• Mitme tromboosiepisoodiga APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR väärtus on 3 kuni 3,5, kombinatsioonis hüdroksüklorokviini (100-200 mg päevas) ja väikeste aspiriini annustega..

Mõned teadlased usuvad, et ülaltoodud skeemide varfariini saab asendada madala molekulmassiga hepariinidega (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Nii varfariini kui ka hepariinide pikaajaline kasutamine toob kaasa soovimatuid tagajärgi, kuna need ravimid, ehkki võimaldavad tromboosi ennetada, omavad paljusid mitte kahjutuid kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi. Seetõttu peavad mõned teadlased praegu võimalikuks nii varfariini kui ka hepariinide asendamist uute suukaudsete antikoagulantidega, nagu Ximelagatran, Dabigatrani eteksilaat, Rivaroxaban, Apixaban ja Endoxaban. Uusi suukaudseid antikoagulante võetakse kindlas annuses, nende toime on kiire ja kauakestev ning need ei vaja INR-väärtuse pidevat jälgimist ja dieedist kinnipidamist..

Glükokortikosteroidide (deksametasoon, Metipred, prednisoloon jt) ja tsütostaatikumide kasutamine tromboosi ennetamiseks APS-is ei ole soovitatav madala kliinilise efektiivsuse ja ravimite kõrvaltoimetest põhjustatud komplikatsioonide riski tõttu..

Lisaks ülaltoodud raviskeemile võib olemasolevate häirete korrigeerimiseks välja kirjutada erinevaid ravimeid. Niisiis, mõõduka trombotsütopeenia korral (trombotsüütide arv veres on üle 100 G / L) kasutatakse glükokortikoidide (Metipred, Deksametasoon, Prednisoloon) väikseid annuseid. Kliiniliselt olulise trombotsütopeenia korral kasutatakse glükokortikoide, rituksimabi või immunoglobuliini (manustatuna intravenoosselt). Kui käimasolev ravi ei võimalda trombotsüütide arvu veres suurendada, tehakse põrna kirurgiline eemaldamine (splenektoomia). Neerupatoloogia korral APS taustal angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite rühma kuuluvad ravimid (Captopril, Lisinopril jt).

Lisaks on hiljuti välja töötatud tromboosi ennetavad uued ravimid, mille hulka kuuluvad heparinoidid (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) ja trombotsüütide retseptorite inhibiitorid (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Esialgsed andmed näitavad, et need ravimid on efektiivsed ka APS-i jaoks ja seetõttu võib neid lähitulevikus viia rahvusvahelise üldsuse soovitatud ravistandarditesse. Praegu kasutatakse neid ravimeid APS-i raviks, kuid iga arst määrab need vastavalt oma raviskeemile..

Kui APS-i jaoks on vaja kirurgilisi sekkumisi, peate jätkama antikoagulantide (varfariin, hepariin) võtmist nii kaua kui võimalik, tühistades need niipea kui võimalik enne operatsiooni. Hepariinide ja varfariini kasutamist tuleb jätkata niipea kui võimalik pärast operatsiooni. Lisaks peaksid antifosfolipiidide sündroomiga inimesed voodist tõusma ja võimalikult kiiresti pärast operatsiooni liikuma ning kandma kompressioonsukad, et tromboosiriski veelgi vältida. Kompressioonpesu asemel võite oma jalad lihtsalt mähkida elastsete sidemetega.

Antifosfolipiidide sündroom: diagnoos, ravi (arstide soovitused) - video

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos

Antifosfolipiidse sündroomi tekkimisega süsteemses erütematoosluupuses on kahjuks prognoos halb, kuna APS süvendab luupuse kulgu märkimisväärselt. Isoleeritud antifosfolipiidide sündroomi korral on elu ja tervise prognoos üsna soodne, kui patsient saab vajalikku ravi. Ravi puudumisel on APS prognoos halb.

Millise arsti poole peaksin pöörduma antifosfolipiidide sündroomi korral??

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel ja ravimisel osalevad reumatoloogid ja hematoloogid (hemostasioloogid). Immunoloogid võivad aidata ka antifosfolipiidide sündroomi korral.

Fosfolipiidide sündroomi all kannatavad ja rasedust planeerivad naised peaksid konsulteerima korraga kahe arstiga - sünnitusabiarsti-günekoloogi ning reumatoloogi või hematoloogiga, nii et mõlema eriala arstid tandemina juhiksid rasedust, määrates vajalikud ajad vastavalt oma vastutusalale.

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.