Galeenilise veeni aneurüsm vastsündinutel

Uus aasta on aeg soovide täitumiseks. Zelenodolkist pärit Daniil Maksimovi vanemate kõige siiram unistus on nende poja taastumine. Lapsel on kahepoolne kopsupõletik. Kopsude purunemise tõttu algas veremürgitus. Olukord on väga keeruline - vaja on 4 miljonit rubla.

KOLLEKTSIOON AVATUD. Dikanskaya Sofia. 2 aastat. Tasu suurus on 109 500 rubla!

Häda tuli meile kohast, kuhu nad üldse ei oodanud. 2015. aasta novembris saime teada, et meil on kauaoodatud teine ​​laps. Rasedus näis sujuvat ideaalselt, näita täielikult... ilma taksoosita olid kõik testid ja ultraheli normaalsed. Saabudes 32. nädalale kolmandale plaanilisele ultraheliuuringule, öeldi meile, et lapsel on väga harva esinev patoloogia Galeni veeni (aju suurim veen) arterio-venoosne väärareng. Sel hetkel läks Maa meie jalge alt ja tundus, et Elu on läbi. Meie arstid ütlesid, et sellise patoloogia korral on lapse suremus 90%. Ja siis võtsime end kokku ja hakkasime kõike uurima. Selgus, et nad õppisid meie patoloogiat ravima. Meie sünnitusmajas öeldi meile, et sellise lapse sünniks pole tingimusi ja tõenäoliselt sureb ta esimestel elupäevadel. Nii saime kokku ja läksime Moskvasse sünnitama. 5. juulil 2016 sündis KS abil meie tütar 3910 g, 51 cm ja 8/9 Apgariga. Ta viidi viivitamatult intensiivravi osakonda täielikuks uuringuks ja vaatluseks. Sattusime kindlasse kohta. Pärast uuringut kinnitati meie kohutav diagnoos ja see patoloogia pani südamele suure koormuse ja lapsel tekkis kardiopulmonaalne hüpertensioon. Pärast sünnitusmaja viidi meid ühte Moskva linna haiglasse ja jälgiti kuu aega ning valiti intensiivravi osakonnas südameravi. Sel ajal, kui mu tütar oli intensiivravil, viisime abikaasaga kõik väljavõtted ja uuringud N.N. Burdenko, kus meil oli plaanitud operatsioon 2016. aasta septembriks. Esimene operatsioon kestis 8 tundi, oli edukas ja meid vabastati kolmandal päeval pärast operatsiooni. Elasime vaatlemiseks veel kuu aega Moskvas ja 4. novembril 2016 läksime arstide loal koju õnnelikult. Laps arenes vastavalt oma vanusele. Kuid nagu selgus, olime liiga vara õnnelikud. Sofial hakkas tekkima vesipea (tserebrospinaalvedeliku kogunemine) ja me läksime tagasi Moskvasse N.I. Burdenko, kuhu Sofia jaoks paigaldati ajuvedeliku tühjendamiseks šunt. 2017. aasta mais tehti Novosibirskis Meshalkini kliinikus uus operatsioon aju veresoontes ja asendati šunt, misjärel tekkis komplikatsioon, kadusid kõik oskused ning selle tagajärjel tekkis ajuhalvatus (spastiline tetraparees) ja PASN. Seejärel tehti 2017. aasta augustis ja novembris veel 2 veresoonteoperatsiooni Novosibirskis. Üldiselt tehti Sofiale 1,5 aastat 4 endovoskulaarset operatsiooni (kumbki kestis vähemalt 7 tundi), 1 Moskvas N.N. Burdenko ja 3 Novosibirskis kliinikus. Meshalkin; 2 operatsiooni tserebrospinaalvedeliku väljavoolu jaoks mõeldud šundi paigaldamiseks ja tosin MRI ja CT skaneerimist anesteesia all. Kahjuks ei tulnud oskused enam kunagi tagasi, kuid meil lubati end aktiivselt taastada. Ja nii oleme alates 2018. aasta jaanuarist läbinud 5 rehabilitatsioonikursust. Üks neist asub Jekaterinburgi linnas tervisliku lapsepõlve keskuses, kus pärast kursust õppis Sofia oma pead tõstma ja uuesti kinni hoidma, hakkas ta veidi oma kätele puhkama ja mõnikord hüppasid silbid välja. Sofia hakkas väga tähelepanelikult kuulama muinasjutte, mida õde talle ette luges. Isegi vaikselt hakkab ta pilku kinnitama, talle meeldib hoolitseda eredate mänguasjade eest. Ta on õnnelik, kui isa tuleb pärast tööd koju, mis tähendab, et ta võtab ta varsti oma pastakate juurde ja mängib temaga. Lisaks välirehabilitatsioonile teeme igapäevaselt kodus vähemalt 3 korda päevas massaaži, harjutusravi elemente, Vojta, kuid kahjuks pole meie ühisharjutused kaugeltki professionaalsed. Nad ootavad meid Jekaterinburgi linnas tervishoiu lastekeskuses Raske on see, et see keskus on tasuline. Ainult isa töötab meie heaks ja rahalisi vahendeid napib. Lisaks Sofia kuludele on vaja ka vanima tütre, kaheksalapselise koolitüdruku kulutusi. Jah, me peame pöörduma teie poole lahke ja hooliva teie poole. Jah, me elame sellisel ajal, riigis, kus üksiku pere võimalused ei võimalda meil oma lapsele vajalikku ravi osutada. Kuid kõik me koos saame aidata Sofial jõuda aktiivse ja intensiivse taastusravi juurde Jekaterinburgi linnas tervisliku lapsepõlve RC-s. Ma tean ja usun - meie maailmas on häid inimesi! Iga REPOST on ka VÕIMALUS! VÕIMALUS, et postitust näevad nende voos need, kes suudavad ja tahavad aidata. Kui võimalik, palun teil aidata, panna tagasi ja teha REPOST! Ja isegi väike summa aitab meie lapsel lähemale jõuda meie juba ühisele unistusele. Isegi 10 rubla viib meid Võidule lähemale! Sofia vajab tõesti teie abi. Tasu suurus on 109 500 rubla. Peamine diagnoos: aju veresoonte kaasasündinud väärareng Arterio - Galeni veeni venoosne väärareng. Tserebraalne paralüüs Spastiline tetraparees
Rekvisiidid: kaart Sberbank 4276 6000 2503 2950 (Svetlana Alexandrovna D. ema) Mobiilipank +79176894555

Galeenilise veeni aneurüsm vastsündinutel. Galeenilise veeni aneurüsm vastsündinutel ja emakas

Aju veenid tavaliselt arteritega ei käi. Aju pindmised veenid paiknevad aju gyri pinnal, sügaval - aju sügavuses. Süvaveenid, mis ühinevad, moodustavad suure ajuveeni, v. cerebri magna ehk Galeni veen on lühike pagasiruumi, mis suubub dura materi sirgesse siinusesse. Kõik muud aju veenid voolavad samuti ühte või teise siinusesse..

Dura materi põskkoopad. Sagitaalsed siinused

Dura materi siinused, mis koguvad aju veenidest venoosset verd, tekivad selle lehtede lõhenemise tõttu dura materi kinnituskohtades kolju luudele. Sinusite kaudu voolab veri koljuõõnde sisemisse kaenaveeni (joonis 5.11). Sinusklappidel pole.

Dura materi ülemine sagitaalne siinus, sinus sagittalis superior, asub falx cerebri ülemises servas, kinnitub kraniaalse võlviku samanimelisele soonele ja ulatub crista galli juurest protuberantia occipitalis interna külge. Selle siinuse esiosades on anastomoosid ninaõõne veenidega. Parietaalsete emissaarveenide kaudu on see ühendatud koljuvõlvi diploossete veenide ja pindmiste veenidega. Sinususe tagumine ots voolab Herophiluse siinuse äravoolu, ühendab sinuum.

Alumine sagitaalne siinus, sinus sagittalis inferior, asub falx cerebri alumises servas ja läbib sirge siinuse.

Soovitame ka videot dura materi ninakõrvalkoobaste anatoomiast ja topograafiast

Teised videoõpetused sellel teemal on: ".

Viini Galena (pahed ja anomaaliad).

Galeni veen on suur ajuveresoon, mis kulgeb optika küngaste kohal ja taga subaknoidses ruumis, mida tuntakse Galeni veeni tsisterna nime all. See ühendub alumise sagitaalse siinusega, mis kulgeb mööda aju poolkuu alumist serva, millega nad moodustavad sirge siinuse. Termin "Hapeni veeni aneurüsm" tähendab mitmesuguseid veresoonte väärarenguid alates suurte ajuveenide süsteemi ning unearteri ja vertebrobasilaarsete arterite aju veresoonte mitmekordsest suhtlemisest kuni Hapeni veeni aneurüsmini.

Aju vaskulaarsed väärarendid on rühm kaasasündinud haigusi, mis on seotud ajuveresoonte kahjustatud arenguga nende embrüogeneesi erinevates etappides. Arteriovenoossed väärarengud on erineva kuju ja suurusega “puntrad”, mis tekivad patoloogiliste anumate korrapäratu põimimise tagajärjel. Need anumad on erineva läbimõõduga, nende seinad on hõrenenud ja erinevad ehituselt nii arteritest kui ka veenidest; puudub arteritele ja veenidele iseloomulikud kihid, mida esindavad hüaliin- ja kollageenkiud. Kõige sagedamini paiknevad arteriovenoossed väärarengud supratentoriaalselt (ajupoolkerad, suure ajuveeni piirkond), harvemini tagumises koljuossa.

Aferentsed anumad on aju suurte anumate harud, neid saab oluliselt laiendada ja keerduda. Drenaaživeenid on ka patoloogiliste silmuste arengu tõttu laienenud ja pikenenud. Vaskulaarsete väärarengute struktuuri iseloomulik tunnus on kapillaarvõrgu puudumine neis, mis viib vere otsese manööverdamiseni arteriaalsest basseinist pindmiste ja sügavate veenide süsteemi. Sellega seoses tormab osa verest kõige väiksema vastupanu teed, s.t. arteriovenoossete väärarengute kaudu ja ei osale ajukoe verevarustuses. Arteriovenoossed väärarendid suunavad iseendale olulise osa poolkera sisenevast verest, mis viib selle anemiseerimiseni ja kudede ainevahetuse häirimiseni.

Hoolimata asjaolust, et Galeni veeni aneurüsm on väga haruldane, moodustab see anomaalia 1/3 kõigist vastsündinute ja varajase lapsepõlve arteriovenoosse väärarengu juhtudest. Poistel esineb seda 2 korda sagedamini.

Sündides ei ole pooltel lastel kliinilisi sümptomeid. Ülejäänud 50% vastsündinutest on südamepuudulikkuse tunnustega, mis on ebasoodne prognostiline märk. Hüdroksefaalia diagnoositakse sündides harva, kuid mõnel juhul areneb see aja jooksul. Hilisemas eas võivad esineda intrakraniaalsed verejooksud ja ajuveresoonkonna õnnetused, mis põhjustavad isheemiat.

Ebasoodne - enam kui 90% juhtudest toimub surm vastsündinute perioodil ja imikueas. Suured lootused on seotud arteriovenoosse väärarengu embooliseerimisega (nii arteriaalse kui ka venoosse osa oklusioon). Hoolimata mõnest edukast kirurgilisest ravist, peamiselt emboliseerimise tõttu, on suremus endiselt kõrge ja ulatub 78% -ni, seetõttu on Galeni veeni aneurüsmi sünnieelne diagnoosimine praktilise tähtsusega..

Alates 1937. aastast, kui noorem Jaeger jt. kirjeldas Galeni veeni aneurüsmi, avaldas selle patoloogia kliiniliste vaatluste üle 300 kirjelduse, millest ainult 50 juhtu diagnoositi sünnieelse perioodi jooksul, tavaliselt kolmanda trimestri keskel. Loote ultraheliuuringu käigus visualiseeritakse Galeni veeni aneurüsm keskmise hüpoheoosse moodustisena, mis paikneb väikeaju tentoriumi kohal. CDC lihtsustab oluliselt Galena veeni aneurüsmi sünnieelset diagnoosimist.

Aneurüsmi peamine diagnostiline kriteerium on vereringe turbulentne arteriaalne ja venoosne olemus, mis on leitud keskjoone hüpoehoilisest moodustumisest. Diagnoosi selgitamiseks pärast sünnitust tuleks kasutada MRI-d, mis võimaldab selgitada vaskulaarse struktuuri ja tuvastada veenide äravoolu. Diferentsiaaldiagnoosimine tuleks läbi viia keskmise arahnoidse tsüsti, porentsefaalia ja interhemisfäärilise tsüstiga, mis võivad tekkida kollakeha ageneesiga.

Esimest korda Galeni veeni aneurüsmi sünnieelse ultraheli diagnoosimise kohta 1983. aastal, J. Hirsch et al. ja K. Mao, J. Adams. A. Reiter jt. esimene 1986. aastal aneurüsmi diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutas Doppleri ehhograafiat ja T. Hata jt. - CDK 1988. aastal.

Tabelis on kokku võetud Galeni veeni aneurüsmi 42 juhtumi sünnieelse diagnoosimise ja perinataalse tulemuse rahvusvaheline kogemus. Samal ajal valiti välja ainult need vaatlused, milles tingimata kasutati Doppleri sonograafiat ja esitati täielik kliiniline teave..

Nagu tabeli andmetest nähtub, tuvastati enamikul juhtudel Galeni veeni aneurüsmi sünnieelne diagnoos alles raseduse kolmandal trimestril. Raseduse teisel trimestril loote aju struktuuride uurimisel esitatud paljudest tähelepanekutest ei leitud aneurüsmi.

Kirjanduse kokkuvõtlike andmete kohaselt täheldati Galeni veeni aneurüsmaga loodetes tuvastatud kombineeritud muutuste hulgas kardiomegaaliaid 28 (66,7%) juhtumit, laienenud kaela veresooni - 11 (25,6%), ventrikulomegaalia - 13 (30,9%) juhtumit. mitteimmuunne tilk - 7 (16,2%) juhul.

Galeni veeni aneurüsmaga loodete sagedane kardiomegaalia on suurenenud südameväljundi tagajärg ja südame dekompensatsiooni korral tekib tilk. Arteriovenoossete väärarengute korral toimub arteriaalse vere pidev voolamine venoosse süsteemi (šundi nähtus), suurem osa verest voolab südame poole, mille tagajärjel peab süda töötama suurenenud stressiga. Südamelihases toimuvad kohanemisprotsessid, mis väljenduvad selle lihasmassi suurenemises. Samal ajal toimub südame kõigi osade suurenemine. Südamepuudulikkus areneb järk-järgult. Südame dekompensatsiooni kiirus ja arenguaste sõltuvad peamiselt arteriovenoosse šundi mahust..

Suur tähtsus on muudetud anumate kaliibril ja aneurüsmi kestusel. Lisaks moodustuvad järk-järgult hemodünaamilised häired, mis on seotud anastomoosist distaalse venoosse vere raske väljavooluga ja venoosse rõhu suurenemisega kahjustatud anumate piirkonnas. Need toovad kaasa veenilaiendid, veeniklappide puudulikkuse, kongestiivsed troofilised häired. Ventrikulomegaalia päritolu on seotud aju akvedukti kokkusurumisega laienenud anuma poolt või intrakraniaalse venoosse rõhu suurenemisega..

Galeni veeni aneurüsmi prognoos on enamikul juhtudel ebasoodne, eriti kombinatsioonis kardiomegaalia, ventrikulomegaalia ja mitteimmuunse tilgaga. N. Hoffmani jt läbi viidud uuringutes. 70-ndate lõpus ja 80-ndate alguses teatati Toronto lastehaiglas Galeni veeni aneurüsmaga vastsündinute surmast 8-l 9-st. Ellujäänud lapsel esinesid tõsised neuroloogilised häired. I. Johnstoni jt andmetel saadi 80ndate keskel. analüüsides Galeni veeni aneurüsmiga vastsündinute 80 haiguslugu, registreeriti surmajuhtumeid 91,4% juhtudest. Viimastel aastatel on õigeaegse emboolia tõttu perinataalsed kaotused vähenenud. Meie anomaalia 42 avaldatud prenataalse diagnoosimise juhtumi kokkuvõtlik analüüs näitas, et perinataalset kadu või surma imikueas täheldati 29 (69%) juhul. Ultrahelitehnoloogia tänapäevane areng võimaldab arstil Galeni veeni aneurüsmast enne sünnitust diagnoosida, kuigi mitte alati õigeaegselt.

- anomaaliate rühm suure ajuveeni arengus, mis tuleneb embrüonaalsete anumate püsimisest koos arteriovenoosse ümbersõidu moodustumisega. Avaldub südamepuudulikkuse, hüdrotsefaalia, füüsilise ja vaimse arengu mahajäämusest. Neuroloogiliste sümptomitega on aneurüsmi purunemine võimalik koljusisese hemorraagiaga. Galeni veeni aneurüsmi diagnoosimine toimub sünnieelse ultraheliuuringu käigus Doppleri ultraheliga. Vastsündinutel kinnitab diagnoosi CT, MRI, angiograafia. Kirurgiline ravi, veeni tarnivate anumate emboliseerimine viiakse läbi.

Galeni veeni aneurüsmi klassifikatsioon ja sümptomid

Arteriovenoosne väärareng paikneb kolju esiosas, optilise künka kohal ja taga, Galeni veeni nn tsisternis. Struktuurselt eristatakse Galeni veeni aneurüsmi kolme tüüpi. Intramuraalset vormi iseloomustab arteriaalse pagasiruumi avanemine otse suuremasse ajuveeni. Vaskulaarse anomaalia koroidse vormi korral asuvad arteriovenoossed šundid koroidilõhes ja voolavad kas suurde veeni või patoloogilistesse embrüonaalsetesse veenidesse. Galeni veeni aneurüsmi parenhümaalset vormi iseloomustab arvukate šuntide paiknemine aju parenhüümis.

Patoloogia avaldub sünnist saati 50% patsientidest. Juhtiv sümptom on südamepuudulikkus, mis areneb aju vere suure venoosse tagasituleku ja vastavalt vasaku südame suureneva koormuse tagajärjel. Kuna Galeni veeni aneurüsm moodustub endiselt emakas, on südamepuudulikkus juba sündides suur dekompensatsiooni oht. Kliiniliselt väljendub see väsimusena toitmise ajal, generaliseerunud tursega, interstitsiaalsest kopsuturse põhjustatud õhupuudusega. Tulevikus saab südamepuudulikkus üheks füüsilise arengu mahajäämuse põhjuseks..

Vesipea on ebasoodne prognostiline märk, kuna see näitab Sylvi akvedukti oklusiooni või märkimisväärset verevoolu veenikihti. Lapse pea on sünnist saadik suurenenud ja selle pinnal on näha laienenud veenid. Võib esineda oksendamist, eksoftalmi, fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid ptoosi, straibismi kujul. Suurenenud koljusisese rõhuga kaasnevad mõnikord krambid. Tulevikus on iseloomulik vaimse arengu mahajäämus, mis on seotud ka ajukudede ebapiisava toitumisega. Harvem avaldub Galeni veeni aneurüsm koljusisese verejooksu sümptomite korral: teadvusekaotus, krambid jne..

Galeni veeni aneurüsmi diagnostika

Esmane diagnoosimine on võimalik rutiinse ultraheliuuringuga raseduse kolmandal trimestril. Galeni veeni aneurüsm visualiseeritakse pea keskel oleva kajatu massina. Värvi Doppleri kaardistamist kasutatakse kinnitamiseks. Meetodit eristab kõrge usaldusväärsus. Sünnieelse diagnoosi puudumisel võib pärast sünnitust vaskulaarse anomaalia olemasolu tuvastamine olla problemaatiline. Esiteks on haigus äärmiselt haruldane, seetõttu muutub see lastearsti jaoks erandiks paljude teiste südamepuudulikkuse ja hüdrotsefaalia põhjuste seas. Teiseks ei avaldu Galeni veeni aneurüsm alati kliiniliselt alates sünnist..

Kompuutertomograafiat ja MRI-d kasutatakse laialdaselt ka diagnostilistel eesmärkidel. Kujutised võivad visualiseerida embrüonaalsete veresoonte patoloogilisi puntraid. Ravitaktika edasiseks kavandamiseks on vaja läbi viia angiograafia, mis võimaldab teil luua topograafilisi suhteid tavaliste anumatega ja tuvastada muid võimalikke vaskulaarseid anomaaliaid. Angiograafia tulemuste põhjal võib kahtlustada tromboosi, seetõttu jääb Galeni veeni aneurüsmi diagnoosimisel peamiseks laevade kontraströntgenuuring. Just see meetod võimaldab veresoonte kirurgidel kavandada kirurgilist taktikat..

Galeni veeni aneurüsmi ravi, prognoosimine ja ennetamine

Peamiseks ravimeetodiks jääb aneurüsmi toitvate anumate endovaskulaarne embooliseerimine. Lapse soovitatav vanus operatsiooniks on 2–6 kuud. Operatsioonieelse ettevalmistuse etapis kasutatakse veresoonte tromboosi ennetamiseks antikoagulante, samuti südamepuudulikkuse kompenseerimiseks kardiotoonikume. Tõsise hüdrotsefaalia tunnuste korral on kolju sisese rõhu normaliseerimiseks ette nähtud šunt. Tavaliselt tehakse vatsakeseoperitoneaalset manöövrit. Galeni veeni aneurüsmi ravis avatud operatsiooni praktiliselt ei kasutata.

Haiguse prognoos on sageli ebasoodne. Kaasaegsete neurokirurgiliste meetodite väljatöötamine võimaldas suremust vähendada 50–70% -ni. Sellest hoolimata jäävad pärast operatsiooni ellu jäänud lapsed vaimse arengu taha, neuroloogilised sümptomid püsivad. Esmane ennetus viiakse läbi prenataalselt. Kui ultraheliuuringul tuvastatakse Galeni veeni aneurüsm, määravad arstid ja vanemad raseduse edasise juhtimise taktika. Enamik eksperte soovitab kirurgilist sünnitust keisrilõike abil, millele järgneb ülalkirjeldatud ravi. Praegu ulatub suremus sellistel juhtudel 80% -ni.

Kas suur anum kulgeb optilistest mäenõlvadest läbi tserebrospinaalvedelikuga täidetud õõnsuse ning paikneb aju ja seljaaju arahnoidse ja pehme membraani vahel. Subaraknoidset ruumi nimetati Galeni veeni tsisterniks.

Galeni veeni aneurüsm hõlmab mitmesuguseid aju vereringesüsteemi häireid, mis väljenduvad ebanormaalsete veresoonte põimimisel ja neist erineva kuju ja suurusega glomerulite moodustumisel, samuti Galeni veeni seinte väljaulatumisel..


Võib esineda aneurüsmide tüüpe

Ebanormaalseid anumaid iseloomustab erineva läbimõõduga seinte hõrenemine. Neid ei saa omistada ei veenidele ega arteritele, kuna neil on koekihtide eriline koostis. Ebanormaalsete anumate seinad koosnevad kollageen- ja hüaliinikiududest. Aju arengu häireid nimetatakse veresoonte väärarenguteks. Need patoloogiad on kaasasündinud, need tekivad loote emakasisese arengu erinevates etappides.

Vaskulaarseid väärarenguid iseloomustab kapillaaride puudumine ja seetõttu voolab veri arteritest otse veenisüsteemi. Anomaalia toob kaasa asjaolu, et kudede verevarustus on häiritud, kuna sinna läheb märkimisväärne kogus verd.

Aju ebapiisav verevool põhjustab kudedes ainevahetushäireid ja Galeni veeni patoloogia ilmnemist.

Aneurüsm on aju patoloogiate seas kõige ohtlikum defekt. See põhjustab anuma koe struktuuri muutuse, mille tõttu selle elastsus kaob. See viib veeni võimaliku rebenemiseni ja ajuverejooksuni..

Patoloogia tagajärg on vereringeprotsessi rikkumine ja võimalik surm. Aneurüsmiga veresoonte deformatsioonid pole vähem ohtlikud. Veri täidab neoplasmid, nende suurus suureneb. Punnid suruvad elundi närve ja kudesid.

Galeni veeni aneurüsm on haruldane defekt. Vastsündinute vereringesüsteemi kaasasündinud häirete koguarvu hulgas viitab kolmandik sellele anomaaliale. Seda iseloomustab vastsündinute kõrge suremus. 90% -l lõpeb haigus surmaga. Emboliseerimise ajal püsib kõrge suremus kuni 78%. Poistel esineb seda anomaaliat 2 korda sagedamini..

Patoloogia põhjused

Aneurüsmide tekkimise ühemõtteline põhjus lootel pole kindlaks tehtud. On kindlaks tehtud nende haridust mõjutavad tegurid:

Lõhe tagajärjed

Rebenenud aneurüsm põhjustab subaraknoidset verejooksu arahnoidse ja pia materi vahelisse õõnsusse või intratserebraalset hematoomi..


Veresoonte rebenemise ja verejooksu tõttu tekib ajukoe nekroos

See toob kaasa vere tungimise aju kudedesse ja vatsakestesse. Spasm on tingimata põhjustatud veresoonte valendiku mitmekordsest kitsenemisest. Vedeliku kogunemine põhjustab aju tilka või vesipea. Tekib kudede nekroos ja mõned selle osad lakkavad töötamast.

Inimesel tekib osaline halvatus, tal on iiveldus ja terav peavalu, võimalik on oksendamine, krambid, ülemise silmalau longus, nägemiskahjustus.

Lõhe toob kaasa järgmised tüsistused.

  • subaraknoidse verejooksu tagajärjel tekivad pulseerivad valud, millele on raske reageerida valuravimite toimele;
  • mälu, ajutegevus on häiritud, võime teavet tajuda on vähenenud;
  • ärrituvus, ärevus, depressioon muutuvad pidevaks nähtuseks;
  • roojamine ja urineerimine on raskendatud;
  • neelamisprotsess on keeruline ja seetõttu võib toit sattuda hingetorusse või bronhidesse, tekib dehüdratsioon;
  • toimub aeglane reaktsioon ja emotsionaalne ebastabiilsus - agressiivsusest hirmuni;
  • kõnepuude on võimalik: inimesel on raske rääkida, ta ei saa hästi aru, ei oska lugeda ja kirjutada;
  • tekivad motoorse funktsiooni häired, paralüüs on võimalik, koordinatsioon on häiritud.

Ravimeetodid

Õigeaegne hooldus ja ravi võivad suurendada aneurüsmist taastumise võimalust. Kõige sagedamini on kõige tõhusam vahend operatsioon, mis vähendab rebenemise ohtu ja hoiab ära surma. See on tõenäolisem hiiglaslike aneurüsmide ja kaugelearenenud juhtumite korral, kui abi ei antud õigel ajal.

Surm on võimalik keha omaduste või raskendavate haiguste tõttu, mis pole operatsiooniga seotud.

Patoloogiaga viiakse läbi järgmist tüüpi kirurgiline sekkumine.

  1. Kuputamine. See on intrakraniaalne operatsioon, mille tagajärjel aneurüsm vereringest välja jäetakse ning külgnevate ja toetavate anumate läbilaskvus säilib. Operatsiooni käigus eemaldatakse veri subarahnoidaalsest ruumist ja viiakse läbi verehüübe (hematoom) väljavool. Neurokirurgias peetakse kuppimist üheks kõige raskemaks operatsiooniks..
  2. Laeva seinte tugevdamine. Operatsiooni eesmärk on saavutada kapsli moodustumine sidekoe rebenemise piirkonnas, mis on põhjustatud probleemse piirkonna mähkimisest kirurgilise marli abil. Operatsioonijärgset perioodi iseloomustab märkimisväärne verejooksu tõenäosus.
  3. Aneurüsmaga arteri eemaldamine (lõksu jäämine). Operatsioon seisneb klambrite asetamises pilu mõlemale küljele ja verevoolu peatamisele selles. Sellised toimingud on võimalikud ainult naaberlaevade normaalse verevoolu ja aju normaalse verevarustuse korral..
  4. Endovaskulaarne kirurgia. Operatsiooni olemus on peatada aneurüsmi läbilaskvus. Veeni kahjustatud osa blokeeritakse mikrokeerikute abil. Meetod tagab minimaalse sekkumise kehasse ja minimaalse trauma, kolju avamine pole vajalik. Selle kasutamine on võimalik, tagades samal ajal külgnevate laevade avatuse..

Pärast operatsioone võivad tekkida tüsistused. Need on tavaliselt põhjustatud aju hüpoksiast ja spasmidest. Nende tõenäosus on eriti suur, kui operatsioon tehti verejooksu perioodil. Operatsiooni ajal on võimalik aneurüsmi seinte kahjustus.

Kirurgiline ravi viiakse läbi koos konservatiivse raviga. See hõlmab pidevat meditsiinilist järelevalvet. Konservatiivse ravi ülesanne on tagada juurdepääs verevarustusele aneurüsmist mõjutatud ajupiirkondades. Tavaliselt kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • valuvaigistid ja antiemeetikumid, mis aitavad seisundit leevendada;
  • stabiliseeriv rõhk, mille suurenemine aitab kaasa kudede rebenemisele ja verejooksule;
  • krambivastased ained;
  • kaltsiumikanali blokaatorid, mis vähendavad aju spasmi võimalust ja säilitavad vereringesüsteemi stabiilsust.

Konservatiivsete ja kirurgiliste ravimeetodite kombinatsiooni peetakse optimaalseks, kuna Galeni veeni aneurüsmiga on vajalik just operatsioon, see vähendab rebenemise ohtu ja võib vältida surma.

Prognoosid

Nad üritavad vähendada vastsündinute perioodil suurt suremust ja kuni ühe aasta vanuseni Galeni veeni aneurüsmiga, viies läbi emboolia, kui arteriovenoosne väärareng vereringest välja jäetakse. Mõned operatsioonid on edukad, kuid need vähendavad vastsündinute surma osakaalu vaid 78% -ni.

Sellega seoses rõhutavad arstid sünnieelse diagnoosimise tähtsust. Raseduse teisel trimestril patoloogiat reeglina ei tuvastata. Meditsiinilises kirjanduses märgitakse, et kaasneb aneurüsm, mida teadlased registreerivad 66,7% juhtudest, kaela vasodilatatsioon, mida täheldatakse 25,6% juhtudest, ventrikulomegaalia, mis on määratletud 30,9% juhtudest, mitteimmuunne tilk, millega kaasneb patoloogia 16, 2% juhtudest.

Kardiomegaalia tekib lootel Galeni veeni aneurüsmi südamemahu suurenemise tõttu. Dropsia on südame dekompensatsiooni tagajärg. See juhtub arteriovenoossetes väärarengutes, kui regulaarne verevool venoossesse süsteemi põhjustab suures koguses vere voolamist südamesse ja paneb selle kõvasti tööle. Süda suureneb, kohaneb, moodustades lihasmassi. Ventrikulomegaalia tekib anuma paisumise ja aju kokkusurumise tõttu.

Praegu on teada sellise uuringute käigus kirjeldatud loote patoloogia kliiniline juhtum. Neist 50 sai diagnoosida sünnieelse perioodi jooksul, kolmandal trimestril. Aneurüsm tuvastatakse loote ultraheliuuringu abil, kasutades Color Doppleri kaardistamise meetodit (CDM).

Diagnoos kinnitab verevoolude - arteriaalse ja venoosse - turbulentset olemust, seda täheldatakse mediaanhüpoehoilises moodustises. Lõplik diagnoos tehakse pärast sünnitust, kasutades MRI-d.

Aju suurveeni aneurüsm on kesknärvisüsteemi harva esinev veresoonte patoloogia, moodustades umbes 1% kõigist aju vaskulaarsetest väärarengutest.

Lapsepõlves esineb seda patoloogiat palju sagedamini - umbes 30%.

Viimase aja galeeniliste veenide aneurüsmide kirurgiline ravi oli seotud suure riskiga ja sõltuvalt patsientide vanusest oli suremus vahemikus 30–90%.

Endovaskulaarse ravimeetodi kasutuselevõtuga on suremus vähenenud ja jääb praegu vahemikku 4–40%.

Üldine informatsioon

Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on tõeliste galeeniliste veenide aneurüsmade kahte tüüpi:

1) koroidne;
2) seinamaaling.

Need ei ole tegelikult galeenilise veeni aneurüsmid, vaid kujutavad endast proentsefaloni embrüonaalse, nn keskmise veeni laienemist, mis paikneb velum interpositumi tsisternis. Esimeses variandis - koroidaalne - on galeenilise veeni, villoarterite, samuti eesmiste ajuarterite sügavate perforeerivate ja terminaalsete harude vahel mitu sidet.

Teises variandis - seinamaaling - on verevarustuse allikaid vähem, need võivad olla ühepoolsed ja isegi ühepoolsed. Koreoidne galeenilise veeni aneurüsm esineb peamiselt vastsündinutel ja viib arteriaalse vere suure väljavoolu tõttu venoosse voodisse sageli südamepuudulikkuse.

Galeeniliste veenide aneurüsmide raviks on välja pakutud kaks peamist meetodit:

1) otsene kirurgiline eemaldamine,
2) endovasali tromboos.

Hoolimata asjaolust, et üksikud kirurgid on näidanud galeenilise veeni aneurüsmi eduka ekstsisioonivõimalust, peetakse nende endovaskulaarset oklusiooni endiselt peamiseks ravimeetodiks. Pärast galeenilise veeni aneurüsmi peamiste verevarustuse allikate väljalülitamist tekib selle tromboos, millele järgneb trombi tagasitõmbumine ja aneurüsmi mahu vähenemine..

Mõnel juhul viib galeenilise veeni aneurüsmi kirurgiliselt indutseeritud või spontaanselt tekkiv tromboos aga tserebrospinaalvedeliku radade oklusioonini aju akvedukti ja kolmanda vatsakese tagumiste osade tasemel, mis nõuab manööverdamisoperatsioone või aneurüsmi eemaldamist..

Endovasali tromboosi saab läbi viia mitmel viisil:

1) arteriaalse voodi kaudu reieluu arteri kateteriseerimise teel. Sellisel juhul on aneurüsmi juhtivad arterid suletud;

2) tagasi venoosset voodit. Seda saab teha siinusevoolu punktsiooniga kateetri sisseviimisega aneurüsmi või reieluu veeni kateteriseerimisega. Alates 1987. aastast on viimasest tehnikast saanud galeeniliste veenide aneurüsmide peamine endovasali väljajätmise meetod.

Aneurüsmi tromboosi võib läbi viia ka otse fontanelli kaudu punktsiooniga, lisades tromboosse aine aneurüsmi õõnsusse..

Galeni veeni aneurüsmi otsest operatsiooni kasutatakse kõrge riski tõttu praegu harva. Reeglina toimub aju suure veeni aneurüsmi eemaldamine pärast aneurüsmaalse koti endovaskulaarset või spontaanset tromboosi. Tuleb märkida, et aju suure veeni aneurüsmi spontaanset tromboosi esineb harva. R.W.Hurst ja kaasautorid kirjeldasid kahte juhtumit ja leidsid kirjandusest veel kakskümmend sarnast tähelepanekut..

Galeenilise veeni aneurüsmi spontaanse tromboosi põhjus on halb verevool ja venoosse väljavoolu obstruktsioon.

Meie sari sisaldab kolme tähelepanekut trombiseeritud galeenilise veeni aneurüsmi kohta. Väärarengute eemaldamine viidi läbi kahes.

Nende hulgas oli esimesel juhul aneurüsm tõene (joonis 189) ja teisel - vale (joonis 190). Huvitav on märkida, et teisel juhul kombineeriti galeenilise veeni aneurüsmaalne laienemine tagumise kraniaalse lohu ühe veeni suure aneurüsmaga. Kolmandal juhul ei olnud võimalik neid kahte väärarengu tüüpi eristada.

Joonis 189. CT (a) näitab ümarat, lubjastunud ruumi hõivavat kahjustust, mis paikneb kolmanda vatsakese ja käbipiirkonna tagumiste osade projektsioonis. Ventrikulaarsüsteem on märkimisväärselt laienenud. MRI režiimis T1 (b) ja T2 (c) on massil pärast aneurüsmi täielikku ekstsissiooni (d) heterogeenne struktuur, millel on üsna selged CT piirid. Klamber asetatakse aneurüsmi varustava tagumise ajuarteri harule.

Joonis 190. Kolmes projektsioonis tehtud MRI näitab vasakul aneurimagiliselt laienenud Galeni veene ja tagumist kraniaalse lohu.

T1-režiimis on mahulisel moodustisel kõrge signaal (a, b, c, d); režiimis T2 - hüperintensiivse signaali tsoon on ümbritsetud hüpointensiaalse (e, f). Väärarenguid visualiseeritakse selgelt isointensiivse moodustumisena T1 (a) ja hüpointensina T2 režiimides (e, nooled). MR-angiograafia, kasutades arteriograafia (g) ja vepograafia (h) režiimides lennuaja tehnikat, samuti faasikontrastitehnika (d) ei tuvastanud verevoolu patoloogiliste anumate kaudu, mis näitas nende tromboosi.

Galeni veeni (1) ja tagumise kraniaalse lohu (2) aneurüsmaalse dilatatsiooni skemaatiline esitus (j). Parempoolse tagumise kraniaalse lohu vaskulaarsed väärarendid (3) verevarustus paremasse tagumisse madalama väikeajuarterisse (4). Väärareng voolab laienenud galeenilisse veeni poonide külgmiste veenide kaudu (5). Operatsioonijärgne CT (L, M) näitab trombiseeritud aneurüsmi täielikku eemaldamist.

Kliiniline näide

Instituudi vastuvõtul on seisund rahuldav, täielikult orienteeritud oma kohale ja ajaliselt. Vaimse arengu tase vastab vanusele, kuigi füüsilises arengus jääb see mõnevõrra alla. Ülejäänud somaatiline staatus on ilma nähtavate patoloogiliste kõrvalekalleteta. Ka kliinilised, biokeemilised analüüsid jäävad normi piiridesse. EKG ilma patoloogiata.

Rindkere röntgenpildil ei ilmnenud südame- ega kopsupatoloogiat. Neuroloogilises seisundis ilmnes silmapõhja stagnatsiooni tunnuste taustal mõningane ebamugavustunne liikumises ja vasakpoolsete jäsemete tugevuse vähenemine. Kõndimisel "vasak jalg" "jalalaba". Sõrmetest tehti vasaku käega ebakindlalt. Vasakpoolne spontaanne installatiivne nüstagm. Keskaju ajukahjustuse sümptomeid ei tuvastatud.

Elektroentsefalogramm (EEG) aju subkortikaalsete-dienstsepaalsete struktuuride talitlushäirete tunnustest põhjustatud väljendunud üldiste muutuste taustal näitas kuuse ajalise piirkonna kortikaalse rütmi aeglustumist, kusjuures epileptiliste märkide raskusaste oli paremal ajalises piirkonnas.

Arvutatud tomogramm (CT) näitas ümardatud, kaltsifitseeritud mahumassit, mis paiknes kolmanda vatsakese ja käbipiirkonna tagumiste osade projektsioonis koos vatsakeste süsteemi olulise laienemisega (joonis 189).

Lülisamba ja unearteri angiograafia ei tuvastanud ühtegi patoloogilist veresooni. Aju suur veen, samuti sise- ja basaalveenid ei vastandunud ^. Sirget siinust ei visualiseeritud. Avastatud massi peeti käbipiirkonna dermoidtsüstiks. Galeenilise veeni aneurüsmi ettepanek, kuigi see on väljendatud, lükati tagasi, kuna arteriovenoosse šundi siirdamise märke ei olnud..

Patsienti opereeriti infratentoraalse supratserebellaarse lähenemisviisi abil. Operatsiooni käigus leiti ja eemaldati tromboosiga galeenilise veeni aneurüsm. Operatsioon kulges komplikatsioonideta. Kontroll-CT skaneerimine näitas aneurüsmi täielikku eemaldamist.

Teisel juhul tekkis 5-aastasel tüdrukul haigus varsti pärast sündi. Ema sõnul hakkas neiu hilja (15 kuu pärast) kõndima, tema kõnnak oli pretensioonikas - kikivarvul. Ta oli aeglane, ettevaatlik, erines teistest lastest, ei osalenud mängudes, kuid 4-5-aastaseks saades kõik need funktsioonid tasandusid, lasteaias ei erinenud ta omaealistest.

3 kuud enne haiglaravi tõusis temperatuur ootamatult 39,5 ° C-ni koos tugeva peavaluga. Kuu aega sundasend: "neljakäpukil", pea padja sisse mattunud. Sellest ajast alates - pea fikseeritud asend paremale kallutatud. Vanemad märkasid silma pilude laiuse erinevust - rohkem vasakul.

CT-uuring näitas aju suurt mahulist moodustumist ja laps hospitaliseeriti instituudis.

Vastuvõtmisel on seisund rahuldav, lapse areng on vanusele vastav. Somaatiline staatus ilma funktsioonideta. Kui elektrokardiograafia (EKG) ainult siinuse tahhükardia - kuni 103. Vererõhk (A / D) - 100/60. Pea suurus on normaalne, meningeaalseid märke pole, vaimne areng vastab vanusele.

Vasaku palpebraalse lõhe on mõnevõrra laiem kui paremal, parem silmamuna ei vii välise haardumiseni. Nägemisteravus 0,5 võrra. Visuaalsete väljade piirid jäävad normi piiridesse. Silmapõhjas ummikud.

Teeb koordinatsioonikatseid vasaku käega vähem osavalt. Rombergi poosis ta kõigub. Edasi suletud silmadega ebakindel - kolab vasakule. Mitu spontaanset nüstagmi, optonistagmus nõrgenes järsult vasakule. Staatika, kõnnaku ja koordinatsiooni rikkumine vasakus käes.

Diagnoosi selgitamiseks tehti CT ja magnetresonantstomograafia (MRI) standardses ja angiograafilises režiimis, mis näitas keerulist vaskulaarset väärarengut, mis paiknes kolju tagumises lohus ja kattis tsisternit (joonis 190). Hinnangud patoloogia tegeliku olemuse kohta olid mitmetähenduslikud ja ainult uuringuandmete võrdlemine operatsiooni käigus avastatud tunnustega võimaldas saada selgema ettekujutuse veresoonte deformatsiooni olemusest. Lõplikult tuvastatud massi peeti galeenilise veeni trombiseeritud sekundaarseks aneurüsmaks.

Arteriaalne sissevool tehti parempoolsest tagumisest madalamast väikeajuarterist, mis oli ühendatud suure umbes 3 cm läbimõõduga aneurüsmaalse õõnsusega. See aneurüsmaalne õõnsus oli omakorda üsna võimsa kanaliga ühendatud hiiglasliku laienenud galeenilise veeniga (3,9x2,9x3,8). Viimane hõlmas basaalveenide terminaliosasid. Magnetresonantsangiograafia ei näidanud väärarengus verevoolu, mis viitab tromboosile.

Nii CT kui ka MRI näitasid ajutüve ja kerge vesipea rasket kokkusurumist. Ehkki enne operatsiooni tehti ettepanek, et galeenilise veenisüsteemi puhul on tegemist trombiseeritud vaskulaarse väärarenguga, ei olnud selle diagnoosi suhtes täielikku usaldust..

Galeni veeni trombiseeritud aneurüsmi kaudsed tunnused olid sisemiste veenide ja Galeni veeni kontrastsuse puudumine, samuti otseses angiograafias kumerate veenide liigne muster (joonis 191).


Joonis 191. Galeni veeni tromboositud aneurüsmaga patsiendi angiograafia. Venoosne faas. Kontrastsete süvaveenide puudumine ja kumerate veenide liigne areng.

Trombiseeritud veresoonte õõnsused lõigati välja tagumise kraniaalse lohu pikendatud trepanatsiooniga. Esiteks lõigati välja aneurüsmiline moodustumine, mis oli seotud väikeaju alumise arteriga tagumise kraniaalse lohu basaalosades, mis võimaldas supratserebellaarsel lähenemisel paljastada ja aktiveerida käbipiirkonnas asuvat vaskulaarset moodustist, mis osutus järsult suurenenud galeeniliseks veeniks, mis oli täidetud tihedate verehüüvetega.

Morfoloogiline uurimine näitas, et väljalõigatud aneurüsmide seinad moodustati jämeda kiulise sidekoega lümfotsüütilise infiltratsiooni piirkondadega. Alusel paikneva aneurüsmaalse õõnsuse pinnalt leiti väärarenguga patoloogiliste anumate konglomeraadid - arteriovenoosne väärareng.

Kontroll-kompuutertomograafia kinnitas tehtud operatsiooni efektiivsust. Tühjendamise ajaks, kaks nädalat pärast aneurüsmi eemaldamist, on lapse üldine seisund rahuldav, neuroloogilised sümptomid praktiliselt ei suurene.

Ühes meie vaatluses leiti Galeni veeni trombiseeritud aneurüsm. Seoses raske hüdrotsefaaliaga tehti möödaviiguoperatsioon. Kaks kuud pärast operatsiooni vähenes aneurüsmi maht märkimisväärselt ja seetõttu polnud vaja otsest sekkumist (joonis 192).

Joonis 192. Galeni veeni trombopaaniline aneurüsm.

CT (a, b, c) käbipiirkonnas näitab rõngakujulist moodustumist koos hüpodensse keskosa ja väljendunud oklusiivse vesipeaga. Lülisamba (d, e) ja unearteri angiograafia (f, g) korral aneurüsmi ei vastandata! ”, Kuid selgroolülide angiograafia korral visualiseeritakse järsult laienenud parempoolne tagumine ajuarter. Aju sügavaid veene ei vastandata (g), mis näitab nende kaudu verevoolu järsku vähenemist.

CT 2 kuud (h, i) pärast uuringut ja šundi paigaldamist; ilmneb trombiseeritud aneurüsmi mahu märkimisväärne vähenemine.

Galeenilise veeni seina aneurüsmid diagnoositakse sagedamini lapsepõlves ja kulgevad soodsamalt. Seda tüüpi galeenilise veeni aneurüsm peaks sisaldama esimest meie kirjeldatud vaatlust, kuna leiti ainult üks verevarustuse allikas - üks villoarteritest.

Teise vaatluse käigus ilmnenud veresoonte deformatsiooni võib tõenäoliselt seostada Galeni veeni sekundaarse aneurüsmaga. Sellisel juhul laienes galeeniline veen hiiglasliku suuruse tõttu vere väljavoolu tõttu arteriovenoossest fistulist, mis tarniti verega tagumisest madalamast väikeajuarterist. Kaudselt näitab galeenilise veeni sekundaarset laienemist ka trombi levik hiiglaslikust laienenud galeenilisest veenist basaalveenide suhu.

Diagnostika

CT andmetel võib tromboositud aneurüsmale iseloomulikuks pidada selle tüüpilist lokaliseerumist, korrapärast ümmargust kuju ja kaltsifitseeritud kapslit, nagu leiti esimesest vaatlusest..

Kuid teises vaatluses võimaldasid moodustumise MRI omadused teha oletuse trombiseeritud galeenilise veeni aneurüsmi kohta. Tüüpiline MP-signaali muutus on neoplasmi keskosas methemoglobiinile iseloomuliku lühenenud T1-ga hüpertensiivne signaal ja perifeerias piki ääre kujul olev hüpointense signaal, mis on tüüpiline hemosideriini sadestumisele. Trombiseeritud galeenilise veeni aneurüsmi olemasolu näitasid ka MP-angiograafia tulemused, kasutades lennuaja ja faasikontrasti tehnikaid..

Meie kirjeldatud vaatlustes ilmnesid galeeniliste veenide aneurüsmid kliiniliselt mahuliste koosseisudena, millel olid üldised aju, lokaalsed sümptomid, oklusiivse hüdrotsefaalia olemasolu, mis oli näidustus nende kirurgiliseks eemaldamiseks..

Galeenilise veeni aneurüsm vastsündinutel (lootel)

Galeni veeni aneurüsm vastsündinutel on aju suure venoosse anuma arengu ebanormaalsus. Prognoos on sageli ebasoodne. Ehkki suremus neurokirurgia uute meetodite kasutamisel on vähenenud 50–70% -ni, on lastel vaimne areng häiritud, ilmnevad neuroloogilised sümptomid..

Põhjused

Põhjuseks on sageli kaasasündinud häire arterite lihaskoes, kus kollageeni kogus on liiga väike. Sellised defektid kanduvad geneetiliselt, on pärilikud.

Teine geneetiline häire, mis viib patoloogilise seisundi moodustumiseni, on aju venoossete ja arteriaalsete veresoonte põimimine, mis põhjustab kahjustusi.

Haigust võivad põhjustada ka peavigastused ja traumad, healoomulised ja pahaloomulised kasvajad peas ja kaelal.

Kui aju veresooned on kahjustatud, on kardiovaskulaarsüsteemi toimimine häiritud, suureneb aneurüsmi tõenäosus.

Diagnostika

Esmane diagnoos viiakse läbi raseduse viimasel trimestril ultraheli abil. Rikkumisi saab tuvastada loote anumate järgi. Anomaalia võib näha kui kajalik moodustis embrüo pea sees..

Peamine sümptom on südamepuudulikkus. Märgitakse vesipea. Sageli kaasneb patoloogiaga kardiomegaalia. Moodustub arteriovenoosne manööverdus. Sümptomid ei pruugi siiski ilmneda kohe pärast sündi. Lisaks ei ole sümptomid spetsiifilised, iseloomulikud mõnele teisele haigusele..

Pärast lapse sündi on diagnoosi selgitamiseks vaja läbi viia täiendavad uuringud. Tehakse kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia.

Piltidel on veresoonte patoloogilised puntrad selgelt nähtavad.

Angiograafia võimaldab teil tuvastada muid vaskulaarseid haigusi, kui neid on. Uuring võimaldab teil kaaluda ka topograafilist suhet tervete veenide ja arteritega. See tehnika aitab näha verehüüvete moodustumist, määrata ravi taktikat.

Ravi

Kirurgilist sekkumist kasutatakse patoloogia raviks. Enim kasutatakse veresoonte emboliseerimist. Sellist operatsiooni saab teha 2-6 kuu vanuselt. Eeltöö on pooleli. Verehüüvete moodustumise vältimiseks peate võtma antikoagulante. Südamepuudulikkuse kompenseerimiseks kasutatakse südant toniseerivaid ravimeid. Ravimeid ja annuseid peaks valima arst.

Kui hüdrotsefaal on raske, on kolju sees oleva rõhu langetamiseks vajalik möödaviikoperatsioon. Selleks viiakse läbi ventrikuloperitoneaalne manööverdamine..

Avatud operatsiooni kasutatakse harva.

Dokkimine on võimalik. Sellise operatsiooni korral jäetakse aneurüsm vereringest välja, säilitades samas naaber- ja suurte anumate toimimise.

Samuti saab eemaldada aneurüsmaga arteri. Pilu mõlemal küljel paigaldatakse klambrid verevoolu blokeerimiseks. See valik on lubatud ainult naaberlaevade normaalse töö korral, aju verevarustuse häirete puudumisel.

Mõnikord tugevdatakse anumate seinu. Selleks mähitakse probleemne piirkond spetsiaalse kirurgilise marli abil. Mõjutatud piirkonnale moodustub sidekoe kaitsekapsel. Operatsioonijärgsel perioodil on suur verejooksu tõenäosus, ajuverejooks.

Lisaks kasutatakse sümptomaatika kõrvaldamiseks ravimeid. Vajadus võtta rõhku alandavaid ravimeid, valuvaigisteid, vältida krampe.

Galeni veeni aneurüsm

Galeni veeni aneurüsm on anomaaliate rühm suure ajuveeni arengus, mis tuleneb embrüonaalsete anumate püsivusest koos arterioovenoosse ümbersõidu moodustamisega. Avaldub südamepuudulikkuse, hüdrotsefaalia, füüsilise ja vaimse arengu mahajäämusest. Neuroloogiliste sümptomitega on aneurüsmi purunemine võimalik koljusisese hemorraagiaga. Galeni veeni aneurüsmi diagnoosimine toimub sünnieelse ultraheliuuringu käigus Doppleri ultraheliga. Vastsündinutel kinnitab diagnoosi CT, MRI, angiograafia. Kirurgiline ravi, veeni tarnivate anumate emboliseerimine viiakse läbi.

  • Galeni veeni aneurüsmi põhjused
    • Galeni veeni aneurüsmi klassifikatsioon ja sümptomid
  • Galeni veeni aneurüsmi diagnostika
  • Galeni veeni aneurüsmi ravi, prognoosimine ja ennetamine
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Galeni veeni aneurüsm ühendab paljusid veresoonte anomaaliaid, mis on seotud suure ajuveeni embrüonaalse arengu rikkumisega. Patoloogia on äärmiselt haruldane, kõigi aju arteriovenoossete väärarengute esinemissagedus ei ületa igas vanuses elanikkonna seas 1%. Poistel on patoloogiat kaks korda sagedamini. Pediaatrias on probleemi pakilisus seotud kõrge suremusega, mis on viimastel aastatel ainult veidi vähenenud (kuni 50–70%), vaatamata veresoonte neurokirurgia tohutule edusammule. Lisaks sellele on Galeni veeni aneurüsmi harvaesinemise tõttu enamik spetsialiste selliste juhtumite jaoks ettevalmistamata. Sel põhjusel viiakse kõik operatsioonid läbi suurtes föderaalsetes keskustes..

Galeni veeni aneurüsmi põhjused

Ajukoe toitumine toimub esialgu embrüonaalsete anumate abil, mille seinad on struktuurilt erinevad tavalisest veresoonte seinast. Emakasisese elu jooksul 4-8 nädalat asendatakse need anumad täieõiguslike arterite ja veenidega. Erinevate kahjulike tegurite mõjul on see protsess häiritud, embrüonaalsed anumad püsivad. Seega toimub kõigi arteriovenoossete väärarengute, sealhulgas Galeni veeni aneurüsmide moodustumine raseduse esimesel trimestril. Paljudel bakteritel ja viirustel on kõrge afiinsus närvisüsteemi ja veresoonte kudede suhtes. Ajuveresoonte arengu patoloogiad võivad tekkida ka ravimite, kiirguse ja muude tegurite mõjul..

Galeni veeni aneurüsmi võib kujutada anuma tegeliku patoloogilise laienemisega, kuid kõige sagedamini räägime embrüonaalse struktuuri mitme arteriovenoosse šundi olemasolust. Möödaviikoperatsioon viib arteriaalse vere tühjenemiseni ja vastavalt ajukoe anemiseerimiseni. Lisaks suureneb veenipeenra koormus. Nagu juba mainitud, erineb embrüonaalsete anumate struktuur tavalistest. Eriti puudub neil tavaline lihaskiht, mistõttu on sellega seotud šuntide purunemise oht. Venoosse voodi ülerahvastatus viib venitamiseni, mille tagajärjel on vesipea moodustumisel võimalik Sylvi akvedukti mehaaniline kokkusurumine..

Galeni veeni aneurüsmi klassifikatsioon ja sümptomid

Arteriovenoosne väärareng paikneb kolju esiosas, optilise künka kohal ja taga, Galeni veeni nn tsisternis. Struktuurselt eristatakse Galeni veeni aneurüsmi kolme tüüpi. Intramuraalset vormi iseloomustab arteriaalse pagasiruumi avanemine otse suuremasse ajuveeni. Vaskulaarse anomaalia koroidse vormi korral asuvad arteriovenoossed šundid koroidilõhes ja voolavad kas suurde veeni või patoloogilistesse embrüonaalsetesse veenidesse. Galeni veeni aneurüsmi parenhümaalset vormi iseloomustab arvukate šuntide paiknemine aju parenhüümis.

Patoloogia avaldub sünnist saati 50% patsientidest. Juhtiv sümptom on südamepuudulikkus, mis tekib aju vere suure venoosse tagasituleku ja vastavalt vasaku südame suureneva koormuse tagajärjel. Kuna Galeni veeni aneurüsm moodustub endiselt emakas, on südamepuudulikkus juba sündides suur dekompensatsiooni oht. Kliiniliselt väljendub see toitmise ajal tekkivas väsimuses, üldises turses, interstitsiaalsest kopsutursest tingitud õhupuuduses. Tulevikus saab südamepuudulikkus üheks füüsilise arengu mahajäämuse põhjuseks..

Vesipea on ebasoodne prognostiline märk, kuna see näitab Sylvi akvedukti oklusiooni või märkimisväärset verevoolu veenikihti. Lapse pea on sünnist saadik suurenenud ja selle pinnal on näha laienenud veenid. Võib märkida oksendamist, eksoftalmi, fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid ptoosi kujul, straibismina. Suurenenud koljusisese rõhuga kaasnevad mõnikord krambid. Tulevikus on iseloomulik vaimse arengu mahajäämus, mis on seotud ka ajukudede ebapiisava toitumisega. Harvem avaldub Galeni veeni aneurüsm koljusisese verejooksu sümptomite korral: teadvusekaotus, krambid jne..

Galeni veeni aneurüsmi diagnostika

Esmane diagnoosimine on võimalik rutiinse ultraheliuuringuga raseduse kolmandal trimestril. Galeni veeni aneurüsm visualiseeritakse pea keskel oleva kajatu massina. Värvi Doppleri kaardistamist kasutatakse kinnitamiseks. Meetodit eristab kõrge usaldusväärsus. Sünnieelse diagnoosi puudumisel võib pärast sünnitust vaskulaarse anomaalia olemasolu tuvastamine olla problemaatiline. Esiteks on haigus äärmiselt haruldane, seetõttu muutub see lastearsti jaoks erandiks paljude teiste südamepuudulikkuse ja hüdrotsefaalia põhjuste seas. Teiseks ei avaldu Galeni veeni aneurüsm alati kliiniliselt alates sünnist..

Kompuutertomograafiat ja MRI-d kasutatakse laialdaselt ka diagnostilistel eesmärkidel. Kujutised võivad visualiseerida embrüonaalsete veresoonte patoloogilisi puntraid. Ravitaktika edasiseks kavandamiseks on vaja läbi viia angiograafia, mis võimaldab teil luua topograafilisi suhteid normaalsete anumatega ja tuvastada muid võimalikke vaskulaarseid anomaaliaid. Angiograafia tulemuste põhjal võib kahtlustada tromboosi, seetõttu jääb Galeni veeni aneurüsmi diagnoosimisel peamiseks laevade kontraströntgenuuring. Just see meetod võimaldab veresoonte kirurgidel kavandada kirurgilist taktikat..

Galeni veeni aneurüsmi ravi, prognoosimine ja ennetamine

Peamiseks ravimeetodiks jääb aneurüsmi toitvate anumate endovaskulaarne embooliseerimine. Lapse soovitatav vanus operatsiooniks on 2–6 kuud. Operatsioonieelse ettevalmistuse etapis kasutatakse veresoonte tromboosi ennetamiseks antikoagulante, samuti südamepuudulikkuse kompenseerimiseks kardiotoonikume. Tõsise hüdrotsefaalia tunnuste korral on kolju sisese rõhu normaliseerimiseks ette nähtud šunt. Tavaliselt tehakse vatsakeseoperitoneaalset manöövrit. Galeni veeni aneurüsmi ravis avatud operatsiooni praktiliselt ei kasutata.

Haiguse prognoos on sageli ebasoodne. Kaasaegsete neurokirurgiliste meetodite väljatöötamine võimaldas suremust vähendada 50–70% -ni. Sellest hoolimata jäävad pärast operatsiooni ellu jäänud lapsed vaimse arengu taha, neuroloogilised sümptomid püsivad. Esmane ennetus viiakse läbi prenataalselt. Kui ultraheliuuringul tuvastatakse Galeni veeni aneurüsm, määravad arstid ja vanemad raseduse edasise juhtimise taktika. Enamik eksperte soovitab kirurgilist sünnitust keisrilõike abil, millele järgneb ülalkirjeldatud ravi. Praegu ulatub suremus sellistel juhtudel 80% -ni.

Lisateave Tahhükardia

Jalade veresoonte võrk (telangiektaasia) on kosmeetiline probleem, mis avaldub jalgade naha punase "mustrina". Defekti põhjuseks on väikeste anumate - kapillaaride - laienemine.

Miks nägu põlebEksperdid toovad välja kaks peamist tegurit, mis kutsuvad esile palaviku näol. Esimene on seotud psühholoogiliste põhjustega, teine ​​- eelkõige füsioloogiliste protsessidega kehas.

Artiklist saate teada kaaliumi- ja magneesiumipreparaatide, näidustuste ja vastunäidustuste kohta rahaliste vahendite kasutamisel, rühma tippesindajatest, peamistest kõrvaltoimetest ja üleannustamise peamisest ohust..

Mis põhjustab kätel verevalumeidVerevalumite ilmumine kätele näitab nahaalust verejooksu veresoonte seinte terviklikkuse rikkumise tõttu. Kapillaaride osas on verevalumid väga väikesed (enamikul juhtudel peaaegu nähtamatud).