Hulgimüeloom

Hulgimüeloom on verevähi tüüp, plasmarakkude pahaloomuline transformatsioon (diferentseerunud B-lümfotsüüdid, leukotsüütide alatüüp, mis on osa immuunsüsteemist ja sünteesib antikehi, mis aitavad organismil nakkustega võidelda). Tavaliselt toodavad luuüdi plasmarakke (plasmarakke) ja B-lümfotsüüte organismile vajalikus koguses. Mingil hetkel see protsess ebaõnnestub ja normaalsete rakkude asemel hakkavad tootma ebatüüpilised (kasvaja) plasmarakud, mis järk-järgult asendavad luuüdis normaalseid rakke. Antikehade asemel toodavad need rakud paraproteiine, valke, mis kahjustavad neerukude..

Müeloomis esineb mitu kasvaja fookust, peamiselt luuüdis, aga ka luudes (sageli lamedad, näiteks koljuluud ​​ja ribid, kuid torukujulised luud, eriti reieluu, võivad samuti kahjustuda), lümfisõlmedes ja teistes elundites. Kahjustuste rohkus tuleneb müeloomi haiguse teisest nimest - hulgimüeloom. Kuna kasvajarakud toodavad paraproteiini, mis viitab haigusele paraproteineemilisele hemoblastoosile, on pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused.

Põhimõtteliselt on eakad - 70-aastased ja vanemad - müeloomile vastuvõtlikud, kuigi aeg-ajalt haigestuvad ka alla 40-aastased noored, on mehed mõnevõrra tõenäolisemad kui naised (haigete meeste ja naiste suhe on 1,4: 1). Teadmata põhjusel esineb seda musta rassi inimestel seda haigust kaks korda sagedamini kui teistel.

Hulgimüeloom on ravimatu haigus, millel on krooniline kulg, kuid kuigi täielikku ravi tänapäevaste meditsiiniliste vahenditega pole võimalik saavutada, võimaldab ravi teil saavutada pikaajalise remissiooni, mille jooksul inimesed elavad täisväärtuslikku elu.

Sünonüümid: hulgimüeloom (MM), plasmatsütoom, Rustitsky-Kalera tõbi (nime saanud seda haigust esmakordselt kirjeldanud teadlaste järgi).

Müeloomikood vastavalt ICD 10 - C90 (hulgimüeloom ja pahaloomulised plasmarakkude neoplasmid).

Põhjused ja riskitegurid

Plasmarakkude pahaloomulisuse põhjus pole kindlaks tehtud. Eeldatavalt on olemas geneetiline eelsoodumus. Viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus (sh kiiritusravi), kantserogeenid, tsütostaatilised ravimid (keemiaravi), krooniline mürgistus võivad toimida mutageensete teguritena. 10% -l monoklonaalse gammopaatiaga inimestest muutub see müeloomiks.

Soodustavate tegurite hulka kuuluvad kõik, millel on immuunsussüsteemi pärssiv toime: rasvumine, halvad harjumused, ebatervislik eluviis, stressi ebastabiilsus jne..

Vormid

MM-i on mitu klassifikatsiooni.

Kliiniliste ilmingute järgi:

  • sümptomaatiline;
  • asümptomaatiline (hõõguv);
  • määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS).

Rakuline koostis:

  • flamotsüütiline;
  • plasmablastiline;
  • polümorfne rakk;
  • väike rakk.

Sõltuvalt fookuste levimusest:

  • fookuskaugus;
  • hajus fokaal;
  • hajus.

Sõltuvalt toodetud paraproteiini tüübist:

  • G-müeloom (75% kõigist juhtudest);
  • Müeloom;
  • D-müeloom;
  • E-müeloom;
  • Bence-Jonesi müeloom;
  • M-müeloom;
  • klassifitseerimata (kaks viimast viitavad haruldastele vormidele).
  • aeglaselt edeneb;
  • kiiresti edeneb.

Röntgenvormid

  • mitmekordne fokaal;
  • hajus porootiline;
  • isoleeritud.
  • fookuskaugus;
  • sõlmeline;
  • võrgusilma;
  • osteolüütiline;
  • osteoporoos;
  • segatud.

Haiguse staadiumid

Hulgimüeloomi käigus on kolm etappi:

  1. Esialgne.
  2. Juurutatud.
  3. Terminal.

Nende määramiseks on mitu kriteeriumi..

Rahvusvaheline hindamissüsteem (ISS) on keskendunud beeta-2 mikroglobuliini (β2M) ja seerumi albumiini kogusele:

  1. β2M 100 g / l; vere kaltsium on norm; seerumi paraproteiin 120 mg / l; seerumi paraproteiin> 70 g / l IgG ja> 50 g / l IgA puhul; Bens-Jonesi valgu eritumine uriiniga> 12 g / päevas; kolm või enam osteolüüsi fookust (III etapi määramiseks piisab ainult ühest loetletud kriteeriumist).

Dury-Salmoni klassifikatsiooni kõik kolm etappi jagunevad alamrühmadeks A ja B, sõltuvalt seerumi kreatiniinisisaldusest, mis on neerufunktsiooni näitaja:

  1. Kreatiniin 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Müeloomi sümptomid

Enne esimeste sümptomite ilmnemist kulgeb haigus pikka aega asümptomaatiliselt (see periood võib olla 5-15 aastat). Sel ajal võib vereanalüüsis tuvastada kõrge ROE, paraproteineemia ja uriini analüüsimisel proteinuuria. Kuna aga luuüdis plasmarakkude arv ei suurene, ei saa diagnoosi panna..

Kaugelearenenud staadiumi iseloomustab sümptomite ilmnemine ja kasv, mis avaldub paljude sündroomide korral, millel on erinevatel patsientidel erinev raskusaste.

Sümptomid on seotud nii plasmarakkude fokaalse kasvaja kasvuga luukasvajate kujul kui ka asjaoluga, et plasmarakud sünteesivad aineid, mis soodustavad lüüsi ehk luukoe hävitamist. Kõigepealt kannatavad lamedad luud (vaagna, kolju, abaluude, ribide, selgroo luud), harvemini - torukujulised luud (reieluu, õlavarreluu). Selle tagajärjel on luudes intensiivne valu, mida raskendab rõhk, liikumise ajal, patoloogilised (mitte trauma põhjustatud) luumurrud, luu deformatsioonid.

Hematopoeetilise süsteemi kahjustus

Leukopeenia, trombotsütopeenia, plasmarakud perifeerses veres, suurenenud ROE, plasmarakkude müelogrammisisaldus> 15% (MM-müelogrammi teatud vormides ei pruugi kõrvalekaldeid esineda).

Valgupatoloogia sündroom

Selle põhjuseks on paraproteiinide (patoloogilised immunoglobuliinid või Bens-Jonesi valk) ületootmine, millega kaasneb hüperproteineemia (avaldub janu, naha ja limaskestade kuivus), proteinuuria, külmade antikehade ilmnemine (mis avaldub külma allergia, akrotsüanoosi, jäsemete troofiliste häirete korral), amüloid kehaosad, kus on toimunud amüloidi sadestumine, huulte ja keele suurenemine).

Seda täheldatakse 80% -l MM-ga patsientidest, mida iseloomustab kroonilise neerupuudulikkuse areng, mis avaldub nõrkuse, iivelduse, söögiisu vähenemise ja kehakaalu languse all. Tursed, astsiit, hüpertensioon pole iseloomulikud (üks diagnostilistest märkidest).

Kasvaja plasmarakkude infiltreerumise tagajärjel tekivad kõigis siseorganites maksa, põrna (sagedamini), seedetrakti, pleura (harvemini) kahjustused koos iseloomulike sümptomite tekkimisega..

Vastuvõtt infektsioonidele, tavalised hingamisteede viirushaigused on rasked, sageli komplitseeruvad bakteriaalse infektsiooni lisamisega, kuseteede nakkus- ja põletikulised haigused, vöötohatis, seeninfektsioonid pole haruldased.

Suurenenud vere viskoossus

Seda iseloomustab halvenenud mikrotsirkulatsioon, mis väljendub nägemise halvenemises, lihasnõrkuses, peavalus, troofiliste nahakahjustuste tekkes, tromboosis. Täheldatud 10% -l MM-ga patsientidest.

See areneb trombotsüütide funktsionaalsuse ja vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemise tõttu. Avaldub igemete veritsusest, ninaverejooksust, hematoomide hulgast.

Selle põhjuseks on dura materi plasmarakkude infiltratsioon, kolju ja selgroolülide luude deformatsioon, närvikottide kokkusurumine kasvajate poolt. See avaldub perifeerse neuropaatia, lihasnõrkuse, igat tüüpi tundlikkuse halvenemise, paresteesiate, kõõluse reflekside vähenemise ja muude sümptomitena, sõltuvalt kahjustuse piirkonnast..

Selle põhjuseks on kaltsiumi leostumine luukoest lüüsi tõttu. Avaldub iivelduse, oksendamise, unisuse, teadvushäirete, orientatsiooni kaotuse korral.

Lõppfaasi iseloomustab olemasolevate sümptomite ägenemine, luude kiire hävitamine, kasvajate levik külgnevatesse kudedesse, suurenev neerupuudulikkus, raske aneemia, nakkuslikud komplikatsioonid.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Hulgimüeloomi peamised tunnused on luuüdi plasmacütoos (> 10%), osteolüüsi kolded, M-gradient (monoklonaalne valk) või Bence-Jonesi valk seerumis või uriinis. Nendel märkidel viiakse diagnostiline otsing läbi haiguse kahtlusega ning diagnoosimiseks piisab plasmatsütoosi ja M-gradiendi (või Bence-Jonesi valgu) tuvastamisest, olenemata luumuutuste olemasolust.

Kasutatakse järgmisi diagnostikameetodeid:

  1. Kolju, rinna, vaagna, selgroo, õlavöötme, õlavarreluu ja reieluu röntgenülesvõte.
  2. Spiraalne kompuutertomograafia.
  3. Magnetresonantstomograafia.
  4. Positronemissioontomograafia.
  5. Luuüdi aspiratsiooni biopsia müelogrammi määramiseks.
  6. Vere ja uriini laboratoorsed uuringud.
  7. Tsütogeneetilised uuringud.

Hulgimüeloomi luu- ja ekstraosse kahjustused on lühendatud kui CRAB:

  • C - kaltsium (kaltsium) - hüperkaltseemia, Ca sisaldus> 2,75;
  • R - neer (neeru) - neerufunktsiooni kahjustus, seerumi kreatiniinisisaldus> 2 mg / dl;
  • A - aneemia (aneemia) - normotsüütiline ja normokroomne, hemoglobiin

Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Hulgimüeloomi diagnoos

Perifeerse vere analüüs näitab, et enamikul hulgimüeloomiga patsientidel on aneemia. See hüpokroomse tüüpi aneemia, tavaliselt kerge, võib mõnikord olla raske (alla 1 miljoni ha / mm3). Määrimisel täheldatakse anisotsütoosi ja poikilotsütoosi aspekte. Hematiatel on sageli kalduvus end korraldada "mündibatoonide" kujul - see nähtus on seotud müeloomiliste valkude esinemisega seerumis ja nende akumuleerumisega hematia pinnale. Samuti vähendatakse GB-de arvu.

Valgevereliblede arv, muutuv, normaalne või kõrge. Haiguse kaugelearenenud staadiumis võib täheldada leukopeeniat, mida süvendab kasutatud tsütostaatiline ravi. Leukotsüütide valem, mis tavaliselt ei ole iseloomulik, võib mõnikord näidata suurenenud arvu plasmacytic elemente, sarnaselt luuüdi rakkudega.

Trombotsüütide arv on normaalne või mõõdukalt madal.

Hulgimüeloomi korral on luuüdi uurimine diagnoosimiseks hädavajalik. Luude punktsioon viiakse tavaliselt läbi rinnaku- või niudeluuharjas, kuid seda saab teha ka teistes kahjustatud luudes: selgroolülides, calcaneuses, rangluu. Mõnikord on luu tungimine väga lihtne, luukoe annab erilise hapruse tunde.

Müeloomi iseloomustab plasmatsüütide seeria arvuline suurenemine, mis võib moodustada 90% luuüdi rakupopulatsioonist. Üldiselt tõstatatakse müeloomi olemasolu küsimus 20% plasmatsüütilistest elementidest. Ebanormaalsed plasmatsüütilised elemendid ehk nn "müelomatoossed rakud" on rakud läbimõõduga 15-30 (l, ümmargused või ovaalsed. Tuum, läbimõõduga 5-7 aastat, ümmargune, asub ekstsentriliselt, sisaldab 1-2 nukleooli. Tuumakromatiin on vähem tükiline ja ei esinda enam tavalises järjestuses, mida täheldatakse tavalises plasmakatsüüdis. Nende rakkude tsütoplasma on intensiivselt basofiilne, muutub May-Grunwald-Giemsa (värvilisus III) värvimisel erksiniseks.

Müeloomarakkude tsütoplasmas võib leida hüaliinikuule (Russeli kehad), arvukalt vakuoole, mis annavad rakule muraka välimuse (Mott-rakud) või kristall-asurofiilseid lisandeid, mis mõnikord sarnanevad Aueri kehadega müeloblastilise leukeemia korral (valgukristallid) (värvisisaldus III).

Muutuvas arvus rakkudes võib olla 3 või enam tuuma. Teistel on tugevalt väljendumatud ebaküpsuse tunnused: nad on suuremad (20-35u), suure ümmarguse tuumaga, väga õhukese kromatiiniga ja tsütoplasma on intensiivselt basofiilne. Seal on ka mitu küpset plasmatsüütilist rakku, tuum "ratta kodarate" kujul ja selge perinukleaarne tsoon. Mõnikord võib plasmotsüütidel olla atsidofiilne tsütoplasma, nn "leegitsevad rakud" (värvisisaldus III).

Tsütokeemilisest vaatepunktist on müelomatoossete rakkude tsütoplasma peroksidaas-negatiivne ja värvitakse metakromaatiliselt metüülrohelisega. Hüaliinipallid (Russeli kehad) on tavaliselt PAS-positiivsed.

Müelomatoossed rakud esindavad mitmesuguseid nukleotsütoplasma küpsemise asünkroonsusi. Bernieri ja Grahami sõnul on nende asünkroonide ulatus proportsionaalne haiguse kliinilise levikuga..

Elektronmikroskoobi abil läbi viidud uuringud näitasid teatud anomaaliate esinemist rakuorganiidi tasemel, mida rohkem väljendunud anomaaliad, seda vähem diferentseerunud müelomatoosne rakk. Mitokondrid on arvuliselt suurenenud ja neil on patoloogilised aspektid: piklikud, rõngakujulised, mõnikord müeliini degeneratsiooni tunnustega; Golgi aparaat on vesikulaarselt transformeeritud, tsentrioolidel on hiiglaslik piklik välimus ja ribosoomide arv võib suureneda (Bessis). Kõige huvitavam aspekt on ergastoplasma aparaat. Enamasti on see laienenud ja vesikulaarse välimusega..

Ergastoplasmaatiliste vesiikulite sisu koosneb valgust ja on kindla konsistentsiga, võttes arvesse Russeli kehade aspekti kas lahustuvas vormis, leegitsevates rakkudes või tesaurokotivis (Paraskevas jt) või kristallunud kujul.

Valgukristallid on kahemurdvad, perioodilisusega umbes 110 A (Bessis). Muudel juhtudel on ergatoplasma aparaat vähem arenenud ja seda esindab mitu plaati ning harva on see nõrgalt arenenud, näiteks lümfoidrakk. Tuuma tasemel ilmnevad ebanormaalsed, hüpertrofeerunud nukleoolid, samuti palju tuumasiseseid vakuoole (Smetena jt). Mõned autorid kirjeldasid viiruskehade tuumas esinemist 15% juhtudest (Sorensen) - kehasid, mille Bessis leidis vaid ühel 12 uuritud juhtumist..

Immunokeemilised ja immunofluorestsentsuuringud erinevate spetsiifiliste antiseerumitega (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, lambda, kappa) näitasid Ig esinemist müelomatoossete rakkude tsütoplasmas. Need on lokaliseeritud eriti ergastoplasma aparaadi ja ribosoomide tasandil. Rakkude morfoloogilise aspekti ja sekreteeritava Ig tüübi vahel on püütud luua suhet. Siiani saadud tulemused ei ole veenvad. Paraskevas jt. väidavad, et leegirakud eritavad IgA-d.

Hulgimüeloomi tsütogeneetiline uuring on näidanud aneyploidia erinevate vormide olemasolu, kuid neid ei täheldata kõigil juhtudel. Lisaks on kirjeldatud erinevate markerite kromosoomide olemasolu. Sidumismeetodi kasutuselevõtu tõttu leidsid Liang ja Rowley 22 uuritud patsiendist 14p + kromoosi 3 hulgimüeloomiga patsiendil ja 1 plasmotsütaarse leukeemiaga patsiendil. Seda kromoosi 14q + on leitud teistest B-tüüpi lümfoomidest ja mõnikord ka mitte-B-lümfoomidest. Tuleb märkida, et Croce ja töökaaslased leidsid, et Ig raskete ahelate struktuurigeenid paiknevad inimestel 14. kromosoomis.

Valkude metabolismi uurimine hulgimüeloomi korral. Valkude metabolismi häired on hulgimüeloomi iseloomulik aspekt. Pahaloomulikult modifitseeritud plasmarakud säilitavad ja suurendavad võimet sünteesida tervet Ig või ainult globuliini molekuli teatud koostisosi.

Valgu metabolismi muutused on kolm vormi:
1) seerumi hüperiroteineemia ilmnemine;
2) valkude eritumine uriini ja
3) ebanormaalsete valguainete sadestumine koe tasandil, mida nimetatakse "amüloidiks" või "paraamüloidiks".

Enamiku patsientide seerumis suureneb valkude üldkogus, ulatudes 23 g / 100 ml-ni. Müeloomiga patsientidel on vadakuvalkude keskmine kogus 9 g / 100 ml. See kasv on tingitud globuliinidest, täpsemalt Ig-st. Elektroforeesi abil paberil või agaril ilmub kitsas ja kõrge riba, ülejäänud kaarte märgatav vähenemine. See on globuliinide homogeense populatsiooni kvantitatiivse kasvu kujutamine. Piik asub tavaliselt γ-globuliinide või β-globuliinide migratsioonivööndis. Müeloomiga patsientide seerumis leiduvat ebanormaalset valku nimetatakse paraproteiiniks, müelomatoosseks globuliiniks (M-globuliin) või komponendiks M.

Hulgimüeloomi osana võivad tekkida järgmised:
1) H- ja L-ahelate liigne süntees, ükskõik kui tasakaalus, moodustades terve Ig;
2) tasakaalustamata süntees koos L-ahelate liiaga ja terve Ig moodustumisega paralleelselt vabade L-ahelate suurenenud kogusega ja
3) ainult ahelate L süntees.

Praegu klassifitseeritakse müeloomid sekreteeritava Ig tüübi järgi: IgG müeloomid on kõige levinumad, esinevad 60% juhtudest; IgA müeloom, 20-25% juhtudest; IgD, 2,1% juhtudest; ja piiratud arv IgE müeloomi. Hulgimüeloomi juhtudest 20% - L-ahelatega (Bens-Jonesi müeloom) ja mõned ilma seerumis sisalduva patoloogilise valguta, kuna see elimineeritakse uriini kaudu. Väga väike protsent haigustest (1%) ei tähenda muutusi valkude ainevahetuses (mitte sekreteerivad müeloomid).

IgG müeloomide raames täheldatakse järgmist jaotust alaklassidesse (Schur): yG1 60-82%; yG2 10-18%; yG3 6-15%; yG4 1-8%. Võrreldes neid näitajaid suhtelise kontsentratsiooniga normaalses seerumis (7. peatükk), võib väita, et monoklonaalsed Ig tüübid yGl ja yG3 on tavalisemad kui yG2.

Müelomatoosse Ig iseloomulik tunnus on selle homogeensus: kitsas elektroforeetilise migratsiooni tsoon, individuaalne antigeenne spetsiifilisus ja ainult ühte tüüpi L-ahel (lambda või kappa). IgG ja IgA müeloomides on ülekaalus kappaahelatega juhtumid (2/3 juhtudest) (Hobbs ja Corbet); IgD müeloomide puhul on lambda-ahelad ülekaalus 90% juhtudest, samas kui Bens-Jonesi müeloomide puhul esinevad lambda-ahelad umbes 45% juhtudest (Jancelewicz et al.). Siiani pole olnud võimalik tuvastada müelomatoossete valkude ja vastavate normaalsete Ig-de füüsikalis-keemilisi ega immunokeemilisi erinevusi.

On tõestatud, et müelomatoossel Ig-l on võime seonduda teiste ainetega, seega toimida antikehadena. Sellist kehavastast toimet täheldati seoses bakteriaalsete ühenditega (streptolüsiin 0 või spreptokoki hüaluronidaas), hemaatiate, mõnede seerumivalkude ja hapteenidega (dinitrofenool, 5-atsetouratsiil, puriin ja pürimidiini nukleotiidid) (Osterland ja... Müeloomaliku valgu võime seonduda hemaatiate või seerumivalkudega tekitab teatud sümptomeid, näiteks hematia aglutinatsioon mündikolonnide kujul, suurenenud verejooksu nähtus jne..
Müeloomiga patsientidel kaasneb iseloomulike müelomatoossete Ig kvantitatiivse suurenemisega muud tüüpi globuliinide tootmise vähenemine.

Hulgimüeloomiga patsientide veres esinev märkimisväärne düsproteineemia mõjutab kõiki kolloidse labiilsusega proove.
Erütrotsüütide settimisreaktsioon on enamikul juhtudel väga kiirenenud, ulatudes 100 mm tunnis. Bence Jonesi müeloomide korral näitab ROE väiksemaid numbreid, mõnikord isegi normi piirides.

Reaktsioonid formooli geelistumisele, kaadmiumsulfaadile, Veltmanile on positiivsed. Sia reaktsioon (seerumi hägusus destilleeritud vees) - nõrk või mõõdukalt positiivne.
Harvadel juhtudel täheldati seerumi krüoglobuliinide olemasolu koos Raynaud'i sündroomi ilmnemisega külmas ja täheldati ka püroglobuliinide olemasolu.

Mõnel patsiendil on muudetud hüübimisteste. Ebanormaalsed seerumivalgud võivad koostoimes II, V ja VII faktoriga häirida hüübimise erinevaid faase, näiteks fibrinogeeni muundumist fibriiniks. Trombotsüütide funktsiooni saab ka muuta.

Uriinianalüüs näitab Bens-Jonesi valgu olemasolu 40-50% juhtudest, kui see määratakse kuumutamisel, ja 61% juhtudest, kui see tuvastatakse immunoelektroforeesiga. Seda esindab kergete ahelate kõrvaldamine. Bens-Jonesi valk sadestub 50-60 ° -ni kuumutatud uriinis, tekitades valkja pilve, mis keemisel lahustub. Seotud albuminuuria korral on lahustumine poolik ja mõnikord puudulik ilma albuminuuriata. Sellises olukorras saab uriini puhastada, lisades paar tilka 5% äädikhapet. Bens-Jonesi albumiini füüsikalis-keemiline uuring näitas, et see koosneb disulfiidsidemetega dimmeriseeritud kergetest ahelatest. Järelikult on uriini kerge ahel identne seerumi müelomatoossete valkude kerge ahelaga.

Kuseteedis võivad ilmneda silindrid, hematuuria, neerukalkuloosil fosfaatide, uraatide, samuti hemaatia ja leukotsüütide kristallid.

Hüperkaltseemia tekib sageli hulgimüeloomiga (20–53% juhtudest), ulatudes 12–16 mg / 100 ml seerumi. See kasv on seotud peamiselt luude hävitamise protsessidega, aga ka hüperparatüreoidismiga kui neerupuudulikkuse sekundaarse nähtusega. Hulgimüeloomi hüperkaltseemiaga ei kaasne fosfori suurenemine veres ja leeliselised seerumi fosfataasid on normi piirides, mis annab väärtuslikku teavet diferentsiaaldiagnoosimiseks seoses primaarse hüperparatüreoidismiga.

Seerumi kusihappe sisaldus on sageli kõrgenenud ja neerupuudulikkuse korral on täheldatud kreatiniini ja mittevalgulise lämmastiku suurenemist.

Patoloogiline uuring hulgimüeloomi korral. Kõige ilmsemad muutused toimuvad luustiku tasandil, eriti koljuluudes, selgroolülides, rangluudes, ribides, rinnaku, abaluudes, vaagnaluudes. Pikki luid on vähem mõjutatud. Lõigus on luu pehme ja normaalne kude asendatakse punakas või hallikas-punakas kasvajakoega. Mõnikord ulatub kasvaja perioste väljapoole, tungides külgnevatesse piirkondadesse.

Inimese normaalse seerumi (vasakul) ja hulgimüeloomiga patsiendi seerumi elektroforeesi pildid (paremal). Müeloomi korral märgitakse suures koguses gammagpobuliini (kõrge ja kitsas laine), albumiini ja teiste globuliinide vähenemine

Mikroskoopiliselt koosneb kasvajakoe pahaloomuliste plasmatsütoidrakkude paljunemisest, nagu on kirjeldatud luuüdi uuringus. Lõikel on osteoklastid ja osteoblastid modifitseerimata.

Harvaesinevate ekstraoseliste müeloomide korral võib plasmatsüütseid kasvajaid leida erinevates elundites ja proliferatsioonirakkude iseloomulikud tunnused on sarnased luukasvajate omadega.

Hulgimüeloomi korral on neer sageli mõjutatud. Kõige olulisemad kahjustused esinevad torukujulisel tasemel. Distaalsed tuubulid on laienenud, lamestatud epiteeli ja luumenitega, mis on täidetud eosinofiilsete ja polükromatofiilsete kihtidega. Nende silindrite perifeerias leitakse epiteelirakkude mitmetuumaline süntsütiin. Silindrid koosnevad tervetest müelomatoossetest Ig- või L-ahelatest (Bens-Jonesi valk). Elektronmikroskoobis on neil silindritel fibrillaarne amüloidstruktuur (Abrahams jt). Amüloidi ja Bence-Jonesi proteinuuria olemasolu vahel ei olnud võimalik kindlat seost luua. Vaatamata sellele on Glenner jt. näitas in vitro amüloidkiudude moodustumist inimese Bens-Jonesi valgu proteolüütilise lagundamise teel. Võimalik, et sarnane protsess toimub neerutuubulite (Zlotnick) tasemel.

Torukujulistes epiteelirakkudes on kaltsiumi ladestumine tavaline. Samuti täheldati neerutuubulite tasemel kristallide olemasolu nii valendikus kui ka epiteelis. Nende keemilist struktuuri pole kindlaks tehtud.

Hulgimüeloomi korral mõjutavad neeru glomerulid harvemini. Seal on basaalmembraani ja mesangioomi paksenemine, mis ilmneb eriti selgelt elektronmikroskoobis. Samuti on endoteeli- ja epiteelirakkude hüpertroofia. Haiguse kaugelearenenud faasides ilmnevad hüalinoos ja skleroos. Mõnikord võib amüloidi ladestusi leida glomerulidest, mis viib selle homogeniseerumiseni.

Neerude interstitsiaalne kude esindab infiltratsioonikahjustusi, mis on põhjustatud müelomatoossetest rakkudest või kroonilistest põletikulistest rakkudest.
Kokku moodustavad need kahjustused müelomatoossete rakkude aspekti.

Müeloom

Müeloom on pahaloomuline kasvaja, mis pärsib normaalset vereloomet, hävitab luid ja toodab ebanormaalseid valke, mis kahjustavad siseorganeid. Kui nad räägivad vere või luude, selgroo või luuüdi müeloomist, tähendavad nad ühte haigust, millel on erinevad ilmingud.

Hemoblastoosi või onkohematoloogiliste protsessidega seotud haigusel, see tähendab vere ja lümfikoe pahaloomulistel haigustel, on palju nimesid: hulgimüeloom, hulgimüeloom ja generaliseerunud plasmatsütoom, plasmatsütaalne müeloom.

  • Müeloomi põhjus
  • Mis juhtub müeloomiga?
  • Hulgimüeloomi diagnoosimine
  • Kui müeloomi diagnoos on selge
  • Müeloomi sümptomid
  • Noorte müeloomi ravi
  • Müeloomi ravi eakatel
  • Hulgimüeloomi prognoos

Müeloomi põhjus

Müeloom koosneb muutunud plasmarakkudest. Normaalses luuüdis sünnivad plasmarakud B-lümfotsüütidest, kuid nende arv on piiratud ainult 5% -ga, suurem arv on juba patoloogia.

Plasmakasvaja arengu algpõhjusega pole kindlat selgust, protsessi algatamist kahtlustatakse kehvas pärilikkuses ja kalduvuses oma kudede allergiale, kiirgusele ja tööle mürgiste ainetega, kahtlustati ka 8. tüüpi herpesviirust.

Tõsi, puuduvad usaldusväärsed tõendid kõigi ülaltoodute osalemise kohta pahaloomulises transformatsioonis. Üks on selge, et miski segas B-lümfotsüütide normaalset küpsemist või segas mitmeastmelist rada nende "lapsepõlvest" lümfiküpsuseni, millegi tõttu muutus lümfotsüüt defektseks plasmarakuks, mis põhjustas müeloomi.

Hulgimüeloomi haigestub kolm tuhandest tuhandest venelasest, reeglina eakad - peamiselt seitsmendal elukümnendil on see haigus alla 40-aastastel väga haruldane.

Vere- ja lümfikoe haiguste käes kannatajate seas on plasmatsütoomas 10-13%, kuid kõigist looduses esinevatest pahaloomulistest protsessidest moodustavad plasmarakk-kasvajatega patsiendid mitte rohkem kui ühe protsendi.

Mis juhtub müeloomiga?

Mingil põhjusel ilmnevad luuüdis ebanormaalsed rakud, paljunedes, need häirivad normaalset vereloomet, mis avaldub aneemiaga. Erütrotsüütide puudumine mõjutab kõigi elundite tööd, kuid eriti tugevalt kopsukoes ja ajus, mis väljendub nende funktsioonide puudumises.

Normaalsete plasmarakkude ülesanne on immunoglobuliini antikehade tootmine, et kaitsta haigusi põhjustavate ainete eest. Müeloomi plasmarakud toodavad ka immunoglobuliine, kuid defektseid paraproteiine, mis pole võimelised immuunkaitseks.

Pahaloomuliste plasmarakkude poolt toodetud paraproteiinid ladestuvad elundite kudedesse, lemmik "ladustamiskoht" on neerud, kus neerupuudulikkuse tagajärjel areneb "kerge ahela haigus". Mõjutatud maksas väheneb verd vedeldavate ainete tootmine - vere viskoossus suureneb, häirides kudedes ainevahetusprotsesse ja moodustuvad verehüübed. Immunoglobuliinide hoiused kahjustavad teisi elundeid, kuid mitte nii surmaga.

Luudes stimuleerivad müeloomirakud osteoklaste, põhjustades osteolüüsi - luu erosiooni. Hävitatud luust siseneb kaltsium plasmasse, koguneb, viib hüperkaltseemiani - tõsine seisund, mis nõuab kiiret tegutsemist.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Diagnoos pannakse paika vereanalüüsidega, kus leitakse paraproteiinid ning määratakse nende üld- ja liigikontsentratsioon. Paraproteiine nimetatakse immunoglobuliinideks - IgA, IgG ja IgM. Plasmacytes toodavad immunoglobuliine omal äranägemisel ja erinevates kogustes, vastavalt patoloogiliste valkude tootmise muutusele, hindavad nad seejärel ravi efektiivsust ja haiguse aktiivsust.

Plasmarakkude agressiivsuse aste määratakse luuüdi mikroskoopia abil, see saadakse rinnakust rinnaku punktsiooniga või vaagnaluu biopsia abil. Eriti asjakohane on uuring paraproteiinide vähese tootmise või haiguse kulgu olemuse muutumisega.

Haiguse pikaajaline marker on Bens-Jonesi valk uriinis, mida tuvastatakse 70% -l patsientidest. Valk moodustub väikese molekulmassiga immunoglobuliinide A ja G ahelatest - "kopsudest", mis lekivad neerutuubulitest. Bens-Jonesi sisu järgi kontrollivad nad ka haiguse kulgu..

Sageli tuvastatakse haigus juhuslikult rindkere röntgenpildi käigus lüütiliste ribide defektide korral. Esimeses etapis on vaja kindlaks teha kõik luude hävitavad muutused, et veelgi jälgida protsessi ja ravi tulemusi, mis võimaldab kogu luustiku kõrge tundlikkusega väikeste annustega CT-d.

MRI uurib lamedate luude - kolju ja vaagna seisundit, mis on vajalik hõõguva ja üksiku kasvaja jaoks. MRI aitab hinnata mitte ainult luu defekte, vaid ka kasvaja infiltreerumist pehmetesse kudedesse, seljaaju osalemist protsessis.

Geneetiliste kõrvalekallete kindlakstegemiseks, mis mõjutavad patsiendi elu prognoosi ja ravi efektiivsust, on vajalik karüotüübi analüüs.

Kui müeloomi diagnoos on selge

Rakkude iseloomulikud tunnused määravad protsessi kulgu alates aeglasest ja peaaegu healoomulisest gammopaatiast või hõõguvast müeloomist kuni kiire plasmarakkude leukeemiani.

Haigust ei ole alati võimalik esialgu klassifitseerida, mis raskendab optimaalse ravi valimist. 2014. aastal määratles rahvusvaheline konsensus kriteeriumid, mis hõlbustavad täpset diagnoosimist ja eristavad kasvajaprotsessi üht varianti teistest..

Kõigepealt määratakse plasmarakkude protsent luuüdis, nii et sümptomaatilise müeloomi korral peaks neid olema rohkem kui 10% ja 60% näitab kasvaja suurt agressiivsust.

Haiguse iga variandi jaoks on ette nähtud teatud kvantitatiivsed omadused ja kriteeriumide kombinatsioonid, nii et täieliku veendumuse saamiseks, et patsiendil on müeloom, on vaja leida konkreetsed "tooted":

  • M-valk veres, st IgA või IgG;
  • immunoglobuliinide kerged ahelad;
  • Bens-Jonesi valk uriinis;
  • kolded luustiku luudes.

Kui konkreetsed kriteeriumid on ebapiisavad, aitavad diagnoosi anda plasmarakkude ja paraproteiinide aktiivsuse mittespetsiifilised, kuid tavalised tagajärjed sihtorganitele:

  • vere kaltsiumisisalduse suurenemine luu tohutu hävitamise tagajärjel;
  • hemoglobiini vähenemine koos luuüdi kasvaja asendamisega;
  • vere kreatiniinisisalduse suurenemine - neerupuudulikkuse marker.

Müeloomi sümptomid

On märganud, et iga plasmarakkude kogum toodab isikuomadustega immunoglobuliine vastavalt oma ajakavale, mis muudab kliinilised ilmingud väga omapäraseks ja sügavalt individuaalseks. Kahte ühesugust patsienti pole, seda enam on diagnostiliste kriteeriumide järgi võimatu leida kahte sarnast patsienti. Siiski on seda haigust mitut tüüpi..
Vastavalt kahjustuste arvule võib kasvaja olla üldistatud või mitmekordne ja üksik - ühe fookusega.

Allavoolu on loid või hõõguv, see on ebamugav ja eristatakse sümptomaatilist plasmatsütoomi, jätkates ilmseid kliinilisi ilminguid.

Sümptomaatilise müeloomi peamine ilming on nende hävitamisest tingitud luuvalu, mis ei ilmne kohe ja sageli isegi mitte haiguse esimesel aastal. Valusündroom tekib siis, kui kasvajaprotsessis osaleb närvilõpmetega läbistatud perioste. Aeglase protsessi korral võib kasvaja avastamine võtta mitu aastat, kuna patsiendil ei esine muud kui nõrkuse episoodid.

Arenenud staadiumis, kus on mitu kahjustust, tuleb luumurdude ja neerupuudulikkuse või elundi amüloidoosi ilmnemise kohtades esile mitmesuguste kombinatsioonide ja individuaalse intensiivsusega luumurrud..

Noorte müeloomi ravi

Müeloomi loid variant ei vaja alati ravi, kuna see ei ole eluohtlik ja ravi pole sugugi kahjutu. Sellisel juhul on protsessi kulgu jälgimine patsiendile kasulikum kui toksiline keemiaravi. Regulaarsed uuringud võimaldavad protsessi aktiveerimist õigeaegselt diagnoosida.

Sümptomaatiline müeloom jaguneb etappideks I kuni III vastavalt spetsiifilise mikroglobuliini ja albumiini tasemele veres, I ja II-III staadiumi strateegia erineb ainult kasutatavate ravimite ja nende kombinatsioonide osas.

Igal etapil on peamine ja määrav taktika patsiendi seisund ja vanus. Nii turvalistele kuni 65-aastastele ja tõsiste krooniliste haigusteta patsientidele pakutakse agressiivset suurtes annustes keemiaravi koos oma vere tüvirakkude siirdamisega, teaduslikult, autoloogse siirdamisega.

Füüsiliselt ohutud 65–70-aastased patsiendid saavad taotleda ka suurtes annustes kemoteraapiat, kuid mitte ravimite kombinatsiooniga, vaid ainsa ravimiga - melfalaaniga.

Enne suurtes annustes kemoteraapia algust viiakse läbi mitu tavalise annusega polühemoteraapia kuuri, seejärel stimuleerib spetsiaalne ravim luuüdis oma tüvirakkude tootmist, mis kogutakse ja säilitatakse. Seejärel saab patsient tsütostaatikume väga suurtes annustes, mille tagajärjel surevad kõik vererakud - kasvaja ja normaalne. Normaalsed, eelnevalt konserveeritud vereelemendid ja manustatakse patsiendile.

Müeloomi ravi eakatel

Üle 65-aastased ja nooremad patsiendid, kellel on kaasuvaid haigusi, mis mõjutavad nende üldist seisundit ja aktiivsust, läbivad esimeses etapis ka tsüklilise kemoteraapia, sealhulgas suunatud ravimite kasutamise. Ravi tulemust hinnatakse vere- ja luuüdi testidega, mille abil määratakse kindlaks haigusspetsiifiliste valkude kontsentratsioon ja kasvajarakkude protsent.
Ravi tulemus peegeldab lisaks vanusele ka mitmete krooniliste haiguste esinemist, asteniseerumist, mis viitab kehalisele nõrgenemisele koos kaalulangusega või ilma.

Meie esivanemad nimetasid asteniseeritud inimest "kylyomiks" Sellised patsiendid riskivad mitte taluda agressiivset ravi, kuid reageerivad vähktõve kemoteraapia kergematele võimalustele suhteliselt hästi..

Viimastel aastatel on kemoteraapia ravimite valik märkimisväärselt laienenud tänu sihtotstarbelistele ravimitele, mis on näidanud head vahetut tulemust ja uuringus osalejate eeldatava eluea pikenemist..

Luukahjustusi ravitakse pikaajaliselt bisfosfonaatidega, mis vähendavad valu, hoiavad ära luumurrud ja hüperkaltseemia. Eraldatud kasvajafookused puutuvad kokku ioniseeriva kiirgusega, seljaaju kokkusurumise ohu ja lülisamba kaelaosa kahjustuse korral on vajalik kiiritusravi..

Hulgimüeloomi prognoos

Lisaks patsiendi vanusele ja füüsilisele seisundile kajastab müeloomi prognoos ja eeldatav eluiga kasvaja tundlikkust uimastiravi suhtes ja plasmarakkude bioloogilisi omadusi, eelkõige geneetilisi kõrvalekaldeid kromosoomipiirkondade kustutamise ja amplifikatsiooniga - geenide dubleerimine.

Paraproteiinide ja nende fraktsioonide kontsentratsioon, kahjustuse maht haiguse avastamise ajal ja teiste organite patoloogilises protsessis osalemise määr mängivad rolli, nii et juba välja arenenud neerupuudulikkus "kaalub üles" kõik muud haiguse soodsad tunnused..

Müeloom (hulgimüeloom) - tüübid (mitmekordne, hajus, üksik jne), sümptomid ja etapid, diagnoos, ravimeetodid, eeldatav eluiga ja prognoos

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

Hulgimüeloomi nimetatakse ka müeloomiks, Rustitsky-Kahleri ​​haiguseks, generaliseerunud plasmatsütoomiks, müelomatoosiks või retikuloplasmasütoosiks. Selle patoloogia tähistamiseks kasutatakse kõige sagedamini kahte mõistet - need on müeloom ja müeloom. Järgmises tekstis kasutame neid termineid ka sünonüümidena..

Niisiis on müeloom üks hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate sorte, mida tavaliselt nimetatakse "verevähiks". See tähendab, et müeloom on haigus, mida iseloomustab teatud tüüpi vererakkude pahaloomuline suurenemine (plasmarakud), mis toodavad ebanormaalset valku - paraproteiini. Veelgi enam, plasmarakkude arv veres ja luuüdis kasvab nende rakkude mutatsioonide tõttu. Ja just mutatsioon põhjustab nende sünteesi paraproteiini suures koguses.

Muteerunud plasmarakkude arvu püsiv suurenemine üle normi on peamine kriteerium, mille kohaselt müeloom klassifitseeritakse pahaloomulise kasvaja tüübiks. Müeloom erineb muu lokaliseerimise vähist (näiteks munasarjade, soolte ja muude organite vähist) selle poolest, et kasvajarakud võivad koheselt asuda erinevates elundites ja kudedes, kuhu vereringe neid toob.

Kuna luuüdis on palju plasmarakke, on normaalne vereloome protsess häiritud ja luud hävivad ning paraproteiin ladestub paljudesse elunditesse ja kudedesse, häirides nende toimimist ning põhjustades haiguse polümorfse ja mitmekülgse kliinilise pildi tekkimist..

Müeloom - üldised omadused

Vastavalt definitsioonile on müeloom pahaloomuline haigus, mida iseloomustab monoklonaalsete plasmarakkude suurenenud proliferatsioon (paljunemine) ja akumuleerumine luuüdis, mis omakorda sünteesivad ja eritavad aktiivselt vereringesse ebanormaalseid valke, mida nimetatakse paraproteiinideks..

Müeloomi olemuse mõistmiseks on vaja teada, mis on plasmarakud üldiselt ja eriti monoklonaalsed plasmarakud, samuti nende poolt eritatavad paraproteiinid. Sama oluline on selgelt mõista nende kontrollimatu paljunemise põhjustanud muutuste olemust rakkudes ja patoloogiliste valkude struktuuri. Vaatleme kõiki neid mõisteid eraldi..

Niisiis, kõik plasmarakud (patoloogilised ja normaalsed) on rakud, mis on moodustatud B-lümfotsüütidest. Normaalsete plasmarakkude moodustumisprotsess on üsna keeruline ja selle käivitab alati mõne võõra mikroorganismi tungimine verre. Fakt on see, et pärast mikroobi sisenemist vereringesse "kohtub" see ühel hetkel ringleva B-lümfotsüüdiga, mis tunneb selles ära midagi võõrast ja seetõttu hävitatavat. Pärast seda aktiveeritakse B-lümfotsüüt, mis vastab antigeenile, ja siseneb selle asukohale lähimasse lümfisõlme. Näiteks kui B-lümfotsüüt puutus kokku soolestiku patogeense mikroobiga, siis satub see Peyeri laikudesse - soole lümfoidkoe spetsiaalsed kogunemised jne..

Lümfisõlmedes muutub B-lümfotsüüt ja omandab võime toota ainult ühte tüüpi antikehi (immunoglobuliinid), mis hävitab spetsiifiliselt patogeensete mikroorganismide tüübid, millega ta kokku puutub. See tähendab, et kui B-lümfotsüüt kohtub punetiste viirusega, siis lümfisõlmedes saab see antikehade tootmise võime ainult selle mikroobi vastu. Seetõttu ei suuda punetiste viiruse vastased antikehad hävitada meningokoki ega ühtegi muud mikroobi. Tänu sellele mehhanismile saavutatakse immuunsüsteemi tegevuse selektiivsus, mis hävitab ainult patogeenseid mikroobe ega kahjusta erinevate elundite ja süsteemide normaalse mikrofloora esindajaid..

B-lümfotsüüt, mis on omandanud võime toota antikehi mis tahes mikroobi vastu, muutub küpseks immunokompetentseks rakuks, mida juba nimetatakse plasmatsüüdiks. See tähendab, et plasmotsüüt ja B-lümfotsüüt on immuunsüsteemi sama raku küpsusastmed. Pärast B-lümfotsüüdi muundumist plasmarakuks satub viimane süsteemsesse vereringesse ja hakkab intensiivselt paljunema. See on vajalik selleks, et tuvastatud patogeense mikroobi vastu antikehi tootma võimelised rakud ilmuksid vereringesse suures koguses ja hävitaksid kõik mikroorganismid võimalikult kiiresti..

Kogu rakkude komplekti, mis on moodustatud ühest plasmarakust, nimetatakse monoklonaalseks, kuna tegelikult on need arvud ühesuguse rakustruktuuriga identsed kloonid. Need monoklonaalsed plasmarakud toodavad täpselt samu antikehi, mis on suunatud ühe patogeense mikroobi vastu. Mikroobi hävitamisel sureb enamus monoklonaalsetest plasmarakkudest ja mitusada rakku läbib uue transformatsiooni ja muutub nn "mälurakkudeks", mis tagab teatud aja jooksul ülekantud haiguse suhtes immuunsuse. See juhtub tavaliselt. Kirjeldatud plasmarakkude moodustumisprotsessi ja antikehade tootmise rikkumiste korral tekivad mitmesugused haigused, sealhulgas müeloom.

Niisiis, müeloom on B-lümfotsüütide küpsemisprotsesside ja plasmarakkudeks muutumise ning nende antikehade (immunoglobuliinide) tootmise rikkumise tulemus. Fakt on see, et müeloom on tegelikult monoklonaalsete plasmarakkude katkematu ja pidev moodustumine, mis ei sure, vaid vastupidi, pidevalt suureneb nende arv. See tähendab, et selle haiguse moodustumise ajal toimub plasmarakkude surmamehhanismi rikkumine, mis tungib vereringest luuüdisse ja jätkab paljunemist. Luuüdis hakkavad paljunevad plasmarakud järk-järgult tõrjuma kõiki teisi mikroobe, mille tagajärjel tekib inimesel pantsütopeenia (kõigi vererakkude tüüpide - erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine)..

Lisaks toodavad ebanormaalsed paindumatud monoklonaalsed plasmarakud, mis on müeloomi substraadid, defektseid immunoglobuliine (antikehi). Nendel immunoglobuliinidel on nende kergetes või rasketes ahelates defekte, mille tõttu nad põhimõtteliselt ei suuda hävitada ühtegi patogeenset mikroorganismi. See tähendab, et monoklonaalsed müeloomiplasmarakud toodavad ja eritavad verre immunoglobuliinide defektseid molekule, mis on oma struktuurilt valgud (valgud) ja seetõttu nimetatakse neid paraproteiinideks.

Need paraproteiinid, mis ei suuda patogeenseid mikroobe hävitada, ringlevad süsteemses vereringes ja tungivad erinevate elundite ja süsteemide kudedesse, kus neid saab verega tuua. See tähendab, et paraproteiinid tungivad kõige sagedamini rikkalikult varustatud elundite kudedesse, nagu neerud, maks, põrn, süda, luuüdi, närvikiud jne. Kudedesse sattudes ladestuvad paraproteiinid rakkudevahelisse ruumi, täites elundi sõna otseses mõttes patoloogiliste valkudega, mis häirib selle normaalset toimimist. Paraproteiinide infiltratsiooniga erinevatesse elunditesse ja süsteemidesse on seotud arvukad ja erinevad müeloomi kliinilised ilmingud. See tähendab, et kasvaja ise lokaliseerub luuüdis ja selle tekitatud paraproteiinid ladestuvad erinevatesse organitesse..

Luuüdis müeloomi moodustavad patoloogilised plasmarakud eritavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, millel on järgmine toime:

  • Nad aktiveerivad osteoklastirakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, provotseerides nende haprust, osteoporoosi ja valu sündroomi;
  • Kiirendada müeloomi moodustavate plasmotsüütide kasvu ja paljunemist;
  • Nad pärsivad immuunsüsteemi, toimides immunosupressiivsete ainetena;
  • Nad aktiveerivad fibroblastide tööd, mis toodavad elastseid kiude ja fibrogeeni, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja kutsuvad esile verevalumite pidevat moodustumist ja väiksemat verejooksu;
  • Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lõpetab piisava koguse protrombiini ja fibrinogeeni sünteesimise, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
  • Katkestage valkude ainevahetus paraproteiinide kõrge sisalduse tõttu veres, mis põhjustab neerukahjustusi.

Kokkuvõttes võime öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalsete patoloogiliste plasmarakkude kontrollimatust paljunemisest, mis toodavad paraproteiine, mis tungivad elutähtsatesse elunditesse ja kudedesse ning põhjustavad nende toimimise häireid. Kuna patoloogilised plasmarakud paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, liigitatakse müeloom veresüsteemi pahaloomuliseks kasvajaks - hemoblastoosid.

Hulgimüeloom areneb tavaliselt vanematel inimestel (üle 40-aastased) ja seda esineb üliharva noortel meestel ja alla 40-aastastel naistel. Müeloomi esinemissagedus suureneb vanemates vanuserühmades, see tähendab, et 40-50-aastastel inimestel areneb haigus harvemini kui 50-60-aastastel jne. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Müeloom voolab ja areneb väga aeglaselt. Alates patoloogiliste plasmarakkude ilmumisest luuüdis ja esimeste kasvajafookuste moodustumisest kuni kliiniliste sümptomite tekkimiseni võib kuluda 20-30 aastat. Kuid pärast müeloomi kliiniliste sümptomite ilmnemist põhjustab haigus keskmiselt 2 aasta jooksul inimese surma komplikatsioonide tõttu, mis on seotud erinevate elundite ja süsteemide paraproteiinide lüüasaamisega..

Müeloomi sordid

Sõltuvalt sellest, millist paraproteiini sekreteerivad patoloogilised plasmarakud, jaguneb müeloom järgmisteks immunokeemilisteks sortideks:

  • Bens-Jonesi müeloom (esineb 12 - 20% juhtudest);
  • Müeloom (25% juhtudest);
  • G-müeloom (50% juhtudest);
  • M-müeloom (3 - 6%);
  • E-müeloom (0,5 - 2%);
  • D-müeloom (1 - 3%)
  • Mittesekreteeriv müeloom (0,5 - 1%).

Niisiis, Bens-Jonesi müeloomi iseloomustab ebatüüpilise immunoglobuliini, mida nimetatakse Bens-Jonesi valguks, vabanemine, mille põhjal kasvaja sai oma nime. Müeloomid G, A, M, E ja D eritavad vastavalt IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tüüpi defektseid immunoglobuliine. Ja mitte sekreteeriv müeloom ei tooda paraproteiini. Seda müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle põhjal on võimatu välja töötada optimaalset ravi ja patsiendi jälgimise taktikat. Seda tüüpi müeloomi eraldamine mõjutab teaduslikke uuringuid.

Praktikas kasutatakse muid müeloomide klassifikatsioone, mis põhinevad plasmarakkude paiknemise kliinilistel ja anatoomilistel tunnustel luuüdis, samuti kasvaja rakulise koostise iseärasustel..

Esiteks, sõltuvalt sellest, kui palju luid või organeid on kasvaja kasvu koldeid, jagunevad müeloomid mitmeks ja üksikuks.

Üksildane müeloom

Hulgimüeloom

Hulgimüeloomi iseloomustab kasvaja kasvu fookuste moodustumine samaaegselt mitmes luudes, mille sees on luuüdi. Kõige sagedamini kannatavad selgroolülid, ribid, abaluu, niudetiivad, kolju luud, samuti käte ja jalgade pikkade luude keskosa. Lisaks võivad lisaks luudele mõjutada ka lümfisõlmi ja põrna..

Kõige sagedamini areneb hulgimüeloom ja kõige harvemini üksikmüeloom. Kliinilised ilmingud ja ka seda tüüpi müeloomide teraapia põhimõtted on samad, seetõttu toovad arstid reeglina välja haiguse konkreetse vormi nii õige diagnoosi saamiseks kui ka elu ja tervise prognoosi hindamiseks. Vastasel juhul pole üksikute, mitmekordsete, hajusate ja hajusate fokaalsete müeloomide vahel põhimõttelisi erinevusi, nii et me kaalume neid koos. Kui mis tahes tüüpi müeloomi puhul on vaja rõhutada selle omadusi, siis seda tehakse.

Niisiis, sõltuvalt plasmarakkude paiknemisest luuüdis, jagunevad müeloomid järgmistesse tüüpidesse:

  • Difuusne fokaalne müeloom;
  • Difuusne müeloom;
  • Mitu fokaalset (hulgimüeloom).

Difuusne müeloom

Hulgikoldeline müeloom

Difuusne fokaalne müeloom

Difuusne fokaalne müeloom ühendab mitmekordse ja difuusse tunnused.

Sõltuvalt müeloomi rakulisest koostisest jaguneb see järgmistesse tüüpidesse:

  • Plasmacytic müeloom (plasmarakk);
  • Plasmablastiline müeloom;
  • Polümorfse raku müeloom;
  • Väikerakuline müeloom.

Plasmarakk-müeloom

Plasmablastiline müeloom

Polümorfne ja väikerakuline müeloom

Müeloom - foto

See foto näitab rindkere ja selgroo deformatsiooni müeloomiga.

See foto näitab müeloomiga seotud arvukaid verevalumeid ja verevalumeid..

See foto näitab müeloomist mõjutatud käsivarre luid..

Haiguse põhjused

Müeloom (hulgimüeloom) - sümptomid

Müeloomi sümptomid, mis on seotud kasvaja paiknemise ja kasvuga luudes, on järgmised:

  • Luuvalu;
  • Luude osteoporoos, milles on kasvaja fookused;
  • Luude haprus ja kalduvus murdumisele;
  • Luude deformatsioon siseorganite kokkusurumisega (näiteks kui selgroolülides paiknevad müeloomi fookused on lokaliseeritud, luuüdi kokku surutud jne);
  • Kasvu lühenemine luu deformatsiooni tõttu;
  • Hüperkaltseemia (kaltsiumi suurenenud sisaldus veres, mis tekib luude resorptsiooni ja kaltsiumiühendite eraldumise tagajärjel);
  • Aneemia, leukopeenia (valgete vereliblede arvu vähenemine) ja trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine);
  • Sagedased bakteriaalse iseloomuga nakkushaigused.

Luu valu on seotud nende hävitamise, deformatsiooni ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu süveneb tavaliselt lamades, samuti liikumisel, köhimisel ja aevastamisel, kuid pidevalt ei esine. Püsiv valu näitab tavaliselt luumurdu.

Osteoporoos, luude haprus ja kalduvus murdumisele tuleneb nende hävitamisest kasvava kasvaja poolt. Luude deformatsioon ja siseorganite kokkusurumine on seotud ka nende tiheduse rikkumisega. Seljaaju kokkusurumisel deformeerunud selgroolülide korral on põie ja soolte närviline regulatsioon häiritud, mille tagajärjel võib inimene kannatada fekaalipidamatuse ja uriinipeetuse all. Lisaks võib selgroo kokkusurumine kahjustada jalgade tundlikkust või arendada lihasnõrkust..

Hüperkaltseemia areneb järk-järgult ja varases staadiumis avaldub iivelduse, dehüdratsiooni, tugeva janu, unisuse, üldise nõrkuse, suurenenud urineerimise (üle 2,5 liitri uriini päevas), kõhukinnisuse, lihasnõrkuse ja anoreksia korral. Kui puudub piisav sümptomaatiline ravi kaltsiumisisalduse vähendamiseks veres, võib hüperkaltseemia põhjustada vaimse aktiivsuse progresseeruvat halvenemist, neerupuudulikkust ja koomat.

Sagedased nakkushaigused on põhjustatud asjaolust, et luuüdis olevad plasmarakud tõrjuvad normaalseid vereloome idusid, mille tagajärjel ei moodustu vajalik arv punaseid vereliblesid, leukotsüüte ja trombotsüüte. Erütrotsüütide moodustumise puudulikkuse tõttu luuüdis areneb müeloomi all kannataval inimesel aneemia. Leukotsüütide, leukopeenia ja trombotsüütide defitsiidi tõttu on vastavalt trombotsütopeenia. Leukopeenia viib omakorda immuunsuse järsu halvenemiseni, mille tagajärjel hakkab inimene sageli haigestuma mitmesuguste bakteriaalsete infektsioonide, nagu kopsupõletik, meningiit, tsüstiit, sepsis jne. Trombotsütopeenia taustal süveneb vere hüübimine, mis väljendub igemete veritsuses jne..

Müeloomi sümptomid, mis on põhjustatud paraproteiinide eritumisest verre ja nende sadestumisest erinevatesse elunditesse ja süsteemidesse, on järgmised:

  • Vere viskoossuse suurenemine;
  • Neerupuudulikkus;
  • Nefrootiline sündroom;
  • Verejooks (kähriku silma sündroom ja spontaanne verejooks erinevate elundite limaskestadest);
  • Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi aktiivsuse vähenemine);
  • Neuroloogilised sümptomid;
  • Kardiomüopaatia (südamepuudulikkus);
  • Hepatomegaalia (maksa suurenemine);
  • Splenomegaalia (põrna suurenemine);
  • Makroglossia (suuruse suurenemine ja keele liikuvuse vähenemine);
  • Alopeetsia (kiilaspäisus);
  • Küünte hävitamine.

Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri tõttu. Esiteks on see trombotsüütide defitsiit veres ja teiseks on see trombotsüütide funktsionaalne alaväärsus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Seetõttu ei suuda ülejäänud vereliistakud tagada normaalset vere hüübimist, mis kutsub esile verejooksu ja verejooksu..

Vere viskoossuse suurenemine avaldub verejooksul (spontaanne verejooks igemest, soolestikust, ninast, tupest jne), samuti verevalumite ja marrastuste moodustumisel nahal. Lisaks võib müeloomi verejooksu taustal areneda nn kähriku silma sündroom, mis tekib veresoonte hapruse ja vere viskoossuse suurenemise tõttu. Selle sündroomi olemus on silma orbiidi pehmete kudede suure verevalumi moodustumine pärast nende kriimustamist või kerget puudutamist (joonis 1).

Joonis 1 - kähriku silma sündroom.

Paraproteiiniga filtreeritud silma võrkkesta uurimisel on nähtavad iseloomulikud "vorsti" veenid, mis on venitatud liiga viskoosse verega. Vere viskoossuse suurenemine viib alati nägemiskahjustuseni.

Lisaks tekib vere suurenenud viskoossuse tõttu inimesel mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, näiteks Bing-Neali sündroom, mis hõlmab järgmist iseloomulikku sümptomite kompleksi:

  • Pearinglus;
  • Kurtus;
  • Paresteesia ("hanemuhkade" jooksmise tunne jne);
  • Liikumiste koordinatsiooni rikkumine (ataksia);
  • Peavalu;
  • Krambid;
  • Unisus, mis võib muutuda tuimuseks või koomaks.

Samuti võib sügavale paiknevate kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu vere viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja anoreksiat. Üldiselt peetakse vere viskoossuse suurenemise ilmingute klassikalist triaadi kombineeritud vaimseks kahjustuseks, õhupuuduseks ja patoloogiliseks koomaks..

Neerupuudulikkus ja nefrootiline sündroom on põhjustatud mitmest tegurist - hüperkaltseemia, paraproteiini sadestumine neerutuubulites ja sagedased bakteriaalsed infektsioonid. Paraproteiinide ladestumist neerutuubulites nimetatakse AL-amüloidoosiks, mis on müeloomi komplikatsioon. Amüloidoosi tõttu ei saa tuubulid oma funktsioone täita ning filtreeritud veres olev valgu ja kaltsiumi ülejääk koormab neerud üle, mille tagajärjel elundikuded on puudulikkuse tekkimisega pöördumatult kahjustatud. Neerukahjustus müeloomis avaldub proteinuuria (valk uriinis) ilma hüpertensiooni ja hüperurikeemia (kusihape uriinis). Pealegi paljastab eriuuring uriinis Bence-Jonesi valgu, mis on müeloomi tunnuseks. Müeloomist põhjustatud nefrootilise sündroomi turset ja hüpertensiooni ei esine, nagu klassikalise neerupuudulikkuse korral.

Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neeru ja kolju müeloom - lühike kirjeldus

Müeloomi isoleeritud vorme, kui kasvaja asub mis tahes elundis, ei eksisteeri. Isegi üksikut müeloomi, mille peamine fookus mõjutab kas ühe luu luuüdi või lümfisõlme, ei saa klassifitseerida spetsiifilise lokaliseerimisega kasvajateks..

Sageli, mõistmata müeloomi olemust, püüavad inimesed seda kirjeldada tuttavate mõistete ja mõistetega, lokaliseerides kasvaja kunstlikult elundis, näiteks neerudes, selgroos, luuüdis, nahas või koljus. Selle tulemusena kasutatakse asjakohaseid termineid, nagu luumüeloom, selgroomüeloom, nahamüeloom, neerumüeloom jne..

Kuid kõik need terminid on valed, kuna müeloom on pahaloomuline kasvaja, mille esmane kasvu fookus võib paikneda ühes või mitmes luuüdi sisaldavas luudes. Kuna luuüdi esineb vaagna, kolju, käte ja jalgade luudes, samuti selgroolülides, ribides ja abaluudes, võib müeloomi peamine fookus asuda mõnes neist luudest.

Primaarse tuumori fookuse lokaliseerimise selgitamiseks võivad arstid sageli lühidalt öelda "selgroomüeloom", "koljumüeloom", "ribimüeloom" või "luumüeloom". Kuid kõigil juhtudel tähendab see ainult ühte - inimene põeb pahaloomulist haigust, mille sümptomid on ühesugused, hoolimata sellest, millises luus primaarne kasvaja asub. Seetõttu ei erine praktikas teraapiale lähenemise ja kliiniliste sümptomite vaatepunktist selgroo müeloom kolju müeloomist jne. Seetõttu võite kliiniliste ilmingute ja raviviiside kirjeldamiseks kasutada mõistet "müeloom", täpsustamata, millises luus asub kasvaja kasvu peamine fookus..

Mõisted "luumüeloom", "luuüdi müeloom" ja "vere müeloom" on valed, kuna need sisaldavad omadust, mis püüab selgitada kasvaja (luu, luuüdi või veri) lokaliseerimist. See on aga vale, sest müeloom on kasvaja, mis mõjutab alati luuüdi koos seda sisaldava luuga. Seega on terminid "luumüeloom" ja "luuüdi müeloom" graafiline illustratsioon tuntud väljendist "õliõli", mis kirjeldab kvalifikatsioonide koondamist ja absurdsust..

Naha müeloom ja neeru müeloom on valed terminid, mis üritavad kasvajat nendes elundites lokaliseerida. See on aga põhimõtteliselt vale. Müeloomi kasvu fookus on alati lokaliseeritud kas luuüdis või lümfisõlmes, kuid selle eritatavad paraproteiinid võivad ladestuda erinevatesse organitesse, põhjustades nende kahjustusi ja düsfunktsiooni. Erinevatel inimestel võivad paraproteiinid kahjustada ennekõike mitmesuguseid organeid, sealhulgas nahka või neere, mis on haiguse iseloomulikud tunnused.

Haiguse staadiumid

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja koekahjustuse ulatusest jaguneb müeloom kolmeks etapiks (kraad).

I astme müeloom vastab järgmistele kriteeriumidele:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon veres on üle 100 g / l või hematokrit on üle 32%;
  • Normaalne vere kaltsiumisisaldus;
  • Paraproteiinide madal kontsentratsioon veres (IgG alla 50 g / l, IgA alla 30 g / l);
  • Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis alla 4 g päevas;
  • Kasvaja kogu mass ei ületa 0,6 kg / m 2;
  • Osteoporoosi tunnuste puudumine, luude haprus, haprus ja deformatsioon;
  • Kasvu fookus ainult ühes luus.

3. astme hulgimüeloom on näidatud, kui isikul on vähemalt üks järgmistest märkidest:
  • Vere hemoglobiinisisaldus on alla 85 g / l või hematokriti väärtus alla 25%;
  • Vere kaltsiumi kontsentratsioon on suurem kui 2,65 mmol / l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
  • Kasvaja kasvu fookused kolmes või enamas luus korraga;
  • Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG üle 70 g / l, IgA üle 50 g / l);
  • Bens-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
  • Kasvaja kogu mass on 1,2 kg / m 2 või rohkem;
  • Röntgen näitab luu osteoporoosi märke.

II müeloomi aste on tõrjutuse diagnoos, kuna see puutub kokku, kui loetletud laboratoorsed näitajad on kõrgemad kui I etapis, kuid ükski neist ei saavuta III etapile iseloomulikke väärtusi.

Müeloomi (hulgimüeloom) diagnoosimine

Diagnoosi üldpõhimõtted

Müeloomi diagnoosimine algab arsti üldise uurimisega, samuti kaebuste, nende ilmumise aja ja kursuse eripära üksikasjaliku küsitlemisega. Pärast seda tunneb arst valulikke kehaosi ja küsib, kas valu süveneb ja kas see kiirgub kuhugi.

Pärast uuringut tehakse hulgimüeloomi kahtluse korral järgmised diagnostilised testid:

  • Luustiku ja rinna röntgen;
  • Spiraalne kompuutertomograafia;
  • Luuüdi aspiratsioon (kogumine) müelogrammi tootmiseks;
  • Üldine vereanalüüs;
  • Biokeemiline vereanalüüs (vajaduse korral on kohustuslik määrata karbamiidi, kreatiniini, kaltsiumi, üldvalgu, albumiini, LDH, leeliselise fosfataasi, AST, ALT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonid ja aktiivsus);
  • Uriini üldanalüüs;
  • Koagulogramm (MNI, PTI, APTT, TV määratlus);
  • Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi abil;
  • Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.

Röntgen

Hulgimüeloomi röntgenkiirgus võib paljastada kasvaja kahjustusi luudes. Müeloomi iseloomulikud radioloogilised tunnused on järgmised:
1. Osteoporoos;
2. ümardatud kolju luude hävitamise fookused, mida nimetatakse "lekkiva kolju" sündroomiks;
3. Väikesed augud õlavöötme luudes, mis asuvad kärgstiilina ja on seebimulli kujulised;
4. väikesed ja arvukad augud ribides ja abaluudes, mis paiknevad kogu luude pinnal ja millel on sarnane välimus nagu koisöödud villasel riidel;
5. Lühendatud selg ja kokkusurutud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse "kalasuu" sündroomiks.

Nende märkide olemasolu roentgenogrammil kinnitab müeloomi. Kuid ainult röntgenikiirgus ei ole piisav müeloomi staadiumi ja faasi ning üldise seisundi raskusastme määramiseks. Selleks kasutatakse laborikatseid..

Spiraalne kompuutertomograafia

Müeloomi testid

Kõige lihtsam teha, kuid üsna informatiivne on üldine vere- ja uriinianalüüs, samuti biokeemiline vereanalüüs.

Müeloomi puhul on iseloomulikud järgmised üldise vereanalüüsi näitajate väärtused:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon on väiksem kui 100 G / l;
  • Erütrotsüütide arv on naistel alla 3,7 T / L ja meestel alla 4,0 T / L;
  • Trombotsüütide arv on alla 180 g / l;
  • Leukotsüütide arv on alla 4,0 g / l;
  • Neutrofiilide arv leukoformulas on alla 55%;
  • Monotsüütide arv leukoformulas on üle 7%;
  • Üksikud plasmarakud leukoformulas (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm või rohkem tunnis.

Lisaks on verepreparaadis nähtavad Jolly kehad, mis näitab põrna talitlushäireid..
Müeloomiga vere biokeemilises analüüsis määratakse järgmised näitajate väärtused:
  • Valgu üldkontsentratsioon on 90 g / l või rohkem;
  • Albumiini kontsentratsioon on 35 g / l või vähem;
  • Karbamiidi kontsentratsioon 6,4 mmol / l või rohkem;
  • Kreatiniini kontsentratsioon on naistel üle 95 μmol / l ja meestel üle 115 μmol / l;
  • Kusihappe kontsentratsioon on naistel üle 340 μmol / l ja meestel üle 415 μmol / l;
  • Kaltsiumi kontsentratsioon on suurem kui 2,65 mmol / l;
  • C-reaktiivne valk on kas normaalsetes piirides või veidi kõrgenenud;
  • Leeliselise fosfataasi aktiivsus ületab normi;
  • AsAT ja ALAT aktiivsus jääb normi ülemisse piiridesse või on suurenenud;
  • LDH aktiivsus on suurenenud.

Beeta2-mikroglobuliini valgusisalduse määramine toimub eraldi, kui on kahtlus müeloomi suhtes ja see ei kuulu biokeemilise vereanalüüsi standardnäitajate loendisse. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase tavapärasest oluliselt kõrgem.

Müeloomiga uriini üldanalüüsis leitakse järgmised muutused:

  • Tihedus üle 1030;
  • Punased verelibled uriinis;
  • Valk uriinis;
  • Silindrid uriinis.

Uriini kuumutamisel sadeneb Bens-Jonesi valk, mille hulk hulgimüeloomi korral on 4 - 12 g päevas või rohkem.

Need vere- ja uriinianalüüside näitajad ei ole spetsiifilised ainult müeloomile ja võivad esineda paljude erinevate haiguste korral. Seetõttu tuleks müeloomi diagnoosimisel uriini ja vereanalüüse kaaluda üksnes koos teiste diagnostiliste protseduuride tulemustega, nagu röntgen, müelogramm, kompuutertomograafia ja paraproteiinide immunoelektroforeetiline määramine. Ainsad müeloomi spetsiifilised testinäitajad on ESR järsk tõus üle 60 mm / tunnis, beeta2-mikroglobuliini kõrge kontsentratsioon veres ja Bens-Jonesi valk uriinis, mida tavaliselt ei tuvastata üldse.

Müeloomiga koagulogrammis suureneb MNI üle 1,5, IPT on üle 160% ja TB on normaalsest suurem ning APTT jääb reeglina normaalseks.

Müelogramm on erinevate luuüdi rakkude arvu määrimine. Sellisel juhul valmistatakse mustamine tavalise üldanalüüsi jaoks samamoodi nagu vereproov. Luuüdi müelogrammi jaoks võetakse spetsiaalse torni abil niude või rinnaku tiibalt. Hulgimüeloomiga müelogrammis leitakse üle 12% plasmarakkudest küpsemise erinevates etappides. Samuti on tsütoplasmas vakuoolidega ebanormaalseid rakke ja rattakujulisi tuumakromatiini. Plasmarakkude arv üle 12% ja teiste hematopoeetiliste mikroobide pärssimine kinnitavad hulgimüeloomi diagnoosi.

Paraproteiinide määramine immunoelektroforeesi ja immunoglobuliinide järgi vastavalt Mancinile on spetsiifilised analüüsid, mille tulemused lükkavad müeloomi üheselt tagasi või kinnitavad seda. Paraproteiinide olemasolu veres või uriinis ning immunoglobuliinide kontsentratsioon üle normi on müeloomi täpne kinnitus. Veelgi enam, mis tahes immunoglobuliini suurt sisaldust veres nimetatakse M-gradiendiks (mu-gradiendiks).

Pärast kõigi testide ja uuringute tulemuste saamist tehakse müeloomi diagnoos erinevate diagnostiliste kriteeriumide põhjal..

Järgmisi testinäitajaid peetakse müeloomi klassikalisteks diagnostilisteks kriteeriumiteks:
1. Plasmarakkude arv luuüdis on müelogrammi andmete põhjal 10% või rohkem.
2. Plasmarakkude olemasolu või puudumine luuüdi kudede biopsiates (neerudes, põrnas, lümfisõlmedes jne).
3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (suurenenud immunoglobuliinide kontsentratsioon).
4. Järgmiste märkide olemasolu:

  • Kaltsiumi tase on üle 105 mg / l;
  • Kreatiniini tase üle 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobiinitase on alla 100 g / l;
  • Osteoporoos või luude pehmenemine.

See tähendab, et kui inimesel on vastavalt testi tulemustele kindlaksmääratud kriteeriumid, siis loetakse müeloomi diagnoos kinnitatud.

Müeloom (hulgimüeloom, hulgimüeloom) - ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Esiteks peaksite teadma, et müeloomi radikaalseks raviks ei ole meetodeid, seetõttu on kogu haiguse ravi suunatud elu pikendamisele. See tähendab, et müeloomi ei saa täielikult ravida, näiteks pärasoole, rinna või muu organi vähk, saate ainult peatada kasvaja progresseerumise ja viia see remissiooni seisundisse, mis pikendab inimese elu.

Müeloomiravi koosneb spetsiaalsete tsütostaatiliste meetodite kasutamisest, mis peatavad kasvaja progresseerumise ja pikendavad inimese elu, ning sümptomaatilisest ravist, mille eesmärk on elutähtsate elundite ja süsteemide toimimise rikkumiste kõrvaldamine..

Hulgimüeloomi tsütostaatiline ravi hõlmab kemoteraapiat ja kiiritusravi. Pealegi kasutatakse kiiritusravi ainult siis, kui keemiaravi on ebaefektiivne. Müeloomi sümptomaatilised meetodid hõlmavad kirurgilisi operatsioone elundite kokkusurumiseks, valuvaigistite kasutamist, kaltsiumisisalduse korrigeerimist veres, neerupuudulikkuse ravi ja vere hüübimise normaliseerimist..

Keemiaravi

Müeloomi keemiaravi võib teha ühe (monokemoteraapia) või mitme ravimiga (polühemoteraapia).

Monokeemiline teraapia viiakse läbi ühe järgmise skeemiga:

  • Melfalaan - võtke 0,5 mg / kg 4 päeva jooksul iga 4 nädala tagant ja süstige intravenoosselt 16-20 mg 1 m 2 kehapinna kohta ka 4 päeva jooksul iga 2 nädala tagant.
  • Tsüklofosfamiid - võtke 50... 200 mg üks kord päevas 2... 3 nädala jooksul või süstige 150... 200 mg intramuskulaarselt päevas iga 2... 3 päeva järel 3... 4 nädala jooksul. Lahuse saate sisestada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m 2 kehapinna kohta üks kord iga kahe nädala tagant. Kokku tuleks teha 3 intravenoosset süsti.
  • Lenalidomiid - võtke 25 mg iga päev samal ajal 3 nädala jooksul. Seejärel võtavad nad nädala pausi, pärast mida jätkavad ravi, vähendades annust järk-järgult 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas.

Polühemoteraapia viiakse läbi järgmiste skeemide kohaselt:
  • MR-skeem - Melfalaani võetakse tablettidena 9 mg / m 2 ja prednisolooni 100–200 mg 1–4 päeva.
  • Skeem M2 - 1. päeval süstige intravenoosselt kolme ravimit: vinkristiin 0,03 mg / kg, tsüklofosfamiid 10 mg / kg ja BCNU 0,5 mg / kg. 1 kuni 7 päeva jooksul süstige intravenoosselt Melphalan 0,25 mg / kg ja suukaudselt 1 mg / kg prednisolooni.
  • VAD-skeem - 1. – 4. Päeval manustatakse intravenoosselt kahte ravimit: vinkristiini 0,4 mg / m 2 ja doksirubitsiini 9 mg / m 2. Vinkristiini ja doksirubitsiiniga samaaegselt tuleb võtta 40 mg deksametasooni üks kord päevas. Seejärel võtke 9... 12 ja 17... 20 päeva jooksul ainult 40 mg deksametasooni tablettidena üks kord päevas.
  • VBMCP režiim (megadoosiga kemoteraapia alla 50-aastastele inimestele) - esimesel päeval manustatakse intravenoosselt kolme ravimit: Carmustine 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 ja tsüklofosfamiid 400 mg / m 2. 1 kuni 7 päeva (kaasa arvatud) võetakse tablettidena suu kaudu kahte ravimit: Melphalan 8 mg / m 2 1 kord päevas ja prednisoloon 40 mg / m 2 1 kord päevas. 6 nädala pärast manustatakse Carmustine uuesti samas annuses..

Kui keemiaravi osutus tõhusaks, siis pärast kuuri lõppu siirdatakse patsiendi enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsiooni ajal luuüdi, eraldatakse sellest tüvirakud ja pannakse tagasi. Lisaks on keemiaravi kursuste vahelisel perioodil remissiooniperioodi maksimeerimiseks soovitatav süstida intramuskulaarselt alfa-interferooni preparaate (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin jt) 3–6 miljonit RÜ, 3 korda nädalas..

Keemiaravi võimaldab saavutada täieliku remissiooni 40% juhtudest ja osalise remissiooni 50% juhtudest. Kuid isegi täieliku remissiooni korral esineb sageli müeloomi kordumine, kuna haigus on süsteemne ja mõjutab paljusid kudesid..
Veel keemiaravi kohta

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatiline ravi on suunatud valu leevendamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni ja vere hüübimise normaliseerimisele, samuti neerupuudulikkuse ja elundite kokkusurumise kõrvaldamisele..

Valu leevendamiseks kasutatakse kõigepealt mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühma ravimeid ja spasmolüütikuid - Spazgani, Sedalgiini, Ibuprofeeni ja Indometatsiini. Kui need ravimid ei ole efektiivsed, võetakse valu leevendamiseks tsentraalselt toimivad ained nagu kodeiin, tramadool või prosidool. Efekti tugevdamiseks võib tsentraalselt toimivatele ainetele lisada NSAID-i rühma ravimeid. Ja ainult juhul, kui mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja tsentraalse toimega ravimite kooskasutamine pole efektiivne, siis valude leevendamiseks kasutavad nad narkootilisi analgeetikume, nagu morfiin, Omnopon, buprenorfiin jne..

Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks kasutatakse naatrium ibandronaati, kaltsitoniini, prednisolooni, D-vitamiini ja methandrostenolooli sisaldavaid ravimeid üksikannustena.

Neerufunktsiooni säilitamiseks neerupuudulikkuse korral on soovitatav võtta Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemiid üksikannustena. Vere uurea kontsentratsiooni väljendunud suurenemisega neerupuudulikkuse taustal viiakse läbi hemodialüüs või plasmaferees.

Müeloomi toitumine

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): põhjused, tunnused ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi - video

Keskmine eluiga ja prognoosid

Kahjuks on hulgimüeloomi prognoos halb. Keskmiselt võimaldab keemiaravi koos sümptomaatilise raviga saavutada peaaegu kõigil patsientidel remissiooni 2–3 aastaks, pikendades eeldatavat eluiga rohkem kui 2 aasta võrra. Ilma ravita ei ületa müeloomiga patsientide eeldatav eluiga 2 aastat.

Keskmine oodatav eluiga müeloomiga ravi ajal on 2 - 5 aastat, harvadel juhtudel - kuni 10 aastat ja ilma ravita - vähem kui 2 aastat. Täielik ravi, mille eeldatav eluiga on üle 10 aasta, on võimalik ainult müeloomi üksiku vormi korral.

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): haiguse sümptomid ja patogenees, prognoos ja eeldatav eluiga, patsientide ülevaated ja arsti soovitused - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Lisateave Tahhükardia

Erinevad südamerikked hõivavad juhtiva positsiooni kõigi iseloomuliku elundi ebanormaalsete struktuurimuutuste seas.

Kodade virvendusarütm on üsna tavaline ja ohtlik haigus, mis mõjutab südamelihaseid. Patsiendid tunnevad ebamugavusi, ei saa oma tavapärast eluviisi järgida, alati on surmaoht, isegi kui ravi viiakse läbi.

Trombemboolia on erineva lokalisatsiooniga veresoonte valendiku äge ummistus trombi (emboolia) poolt, mis on selle moodustumiskohast murdunud ja sattunud vereringesse..

Statistika kohaselt täheldatakse vererõhu tõusu õhtul pärast kella 16.00-17.00. Sellel nähtusel on palju põhjuseid, mis võivad hõlmata nii füsioloogilisi kui ka patoloogilisi tegureid.