Müeloproliferatiivne haigus

Kõigil inimestel pole aimugi, mis on müeloproliferatiivne haigus. Meditsiin püüab praegu pakkuda maksimaalset tuge selle patoloogia all kannatavatele inimestele. Müeloproliferatiivset sündroomi iseloomustab suur hulk luuüdi tüvirakke.

Inimkeha vererakud uuenevad pidevalt. Vere saab sünteesida ja voolata arteritesse erinevatest elunditest. Kui loode on veel emakas, tarnitakse talle verd maksa ja põrna kaudu. Luuüdi vastutab vererakkude loomise eest pärast sündi. Esialgu jagavad meditsiinitöötajad vastavalt loomise põhimõttele kõik vererakud 2 alamliigiks.

  1. Pärast nende moodustumist ei muundata müelotsüüte kuidagi, kogu teave, mis on vajalik nende ülesannete täitmiseks, on juba luuüdis.
  2. Lümfotsüüdid moodustuvad ka luuüdi abil, kuid erinevalt müelotsüütidest arenevad need põrnas.

Vererakkude haigused tekivad sageli lümfotsüütide ebanormaalse arengu tõttu. Müeloproliferatiivsed haigused arenevad vale teabe tõttu vererakkude teises alamliigis - müelotsüütides. Sellist laadi patoloogiad on väga ohtlikud. Sel põhjusel on oluline haigus õigeaegselt diagnoosida. Selleks on vaja teada müeloproliferatiivsete verehaiguste ilminguid..

Haiguse äge tüüp areneb kiiresti, patoloogia oht on suurem noortel poistel ja tüdrukutel. Keha on peaaegu täielikult mõjutatud, meditsiinispetsialistid kasutavad viivitamatult patoloogia ravimiseks kardinaalseid meetodeid.

Krooniline müeloidleukeemia ei edene nii kiiresti, vanemas eas inimestel on suurem oht ​​nende esinemiseks. Sellises olukorras kasutavad arstid haiguse vastu võitlemisel õrnu meetodeid..

Patoloogia tunnused

Müeloproliferatiivsed haigused on liigitatud mitut tüüpi. Luuüdi poolt loodud tüvirakud ei ole täielikult moodustunud. Alles mõne aja pärast on neil võimalus oma ülesandeid täita. Moodustatud vererakud on aluseks leukotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide sünteesile. Esimene nõuab organismilt nakkuslike patoloogiate ja nende tagajärgede vastu seismist. Punastel verelibledel on kehas erinev roll, neid on vaja toitainete ja hapnikurakkude transportimiseks inimese elunditesse. Trombotsüüdid takistavad verejooksu.

Mitmesugune müeloproliferatiivne patoloogia sõltub sellest, milliseid aineid kehas on rohkem kui vaja. Mõnel patsiendil on liigset tüüpi vererakke..

Suur leukotsüütide kontsentratsioon provotseerib kroonilise patoloogia (chmps) arengut, mis tulevikus muutub leukeemiaks. Keha kudedes kasvab patoloogia, tekivad täiesti teist tüüpi koosseisud. Enamasti on nad halva iseloomuga. Koosseisud nakatavad külgnevaid kudesid, tungides läbi lümfisõlmede süsteemi ja kandes patoloogiat kõikidesse teistesse organitesse. Nakkus toimub veresoonte kaudu, pahaloomulised rakud transporditakse koos toitainetega.

Selle tagajärjel ilmnevad kehas metastaasid, haigus kasvab ja ilmnevad patoloogia fookused. Pahaloomuliste rakkude tungimisega ajju hakkab kasvaja seal moodustuma.

Haiguse sümptomid

On väga oluline teada müeloproliferatiivse patoloogia sümptomeid. Mida varem haigus diagnoositakse, seda lihtsam on ravikuur. Meditsiinispetsialistid tuvastavad mitu tunnust, mis on tõendid müeloproliferatiivsete patoloogiate arengust..

  • Anoreksia, mis pole tingitud ühestki põhjusest.
  • Kiire väsimus, patsient tahab magada.
  • Seedetrakti valulikud aistingud. Inimene sööb kiiresti ära. Seda seletatakse põrna suurenenud suurusega.
  • Müeloidpatoloogia all kannataval inimesel on ilma põhjuseta verevalumid.
  • Naha avatud vigastuste korral peatub vereliistakute vähese kontsentratsiooni tõttu veri palju kauem.
  • Inimene hakkab minestama.
  • Patsiendi kehal hakkab ilmnema turse, ilmnevad valulikud aistingud liigestes.
  • Müeloomi või mis tahes sellega seotud seisundi all kannataval inimesel on kõrvus helisemine.
  • Vasakusse õlga ilmuvad valulikud aistingud.
  • Kahvatu nahk.
  • Patsientidel on verejooksud.
  • Mõnel patsiendil on maksa suurus suurenenud.
  • Patoloogia all kannataval isikul võib tekkida palavik, millega kaasnevad sireli värvi laigud patsiendi näol ja jäsemetel.

Sümptomite tundmine aitab patoloogiat varases staadiumis diagnoosida. See suurendab paranemisvõimalusi ja parandab prognoosi..

Haiguse diagnoosimine

Haigust iseseisvalt diagnoosida on võimatu. Patsient saab patoloogia olemuse kohta oletusi teha. Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja diagnostilisi protseduure, ainult laborikeskkonnas suudab meditsiinitöötaja saada täielikku teavet haiguse põhjuste kohta.

Patsiendi uurimine võimaldab kindlaks teha keha seisundi, meditsiiniarst võtab arvesse kõiki terve inimese turseid ja kõrvalekaldeid kehast. Patsiendiga küsitletakse ülekantud patoloogiaid, milliseid ravimeid ta võttis.

Patoloogia diagnoosimiseks on vaja tervet protseduuride kompleksi, mille hulgas on lisaks standardsetele diagnostikameetoditele ka biopsia.

Sündroomi diagnoosimiseks laboris kasutatakse järgmisi protseduure:

  • Tehakse määrdumikroskoopia.
  • Inimene peab läbima üldise vererakkude analüüsi.
  • Meditsiinispetsialistid määravad tsütogeneetilise analüüsi abil dünaamika taseme PH tüüpi kromosoomides.
  • Arstid viivad läbi polümeraasi reaktsiooni.

Biopsiat diagnoosimiseks ei kasuta tervishoiutöötajad kõigis olukordades. See protseduur hõlmab nõela sisestamist rindkere piirkonda. Seda tehakse luukoe vererakkude analüüsi saamiseks.

Saadud aine analüüs võimaldab teil kindlaks teha, kas patoloogilised tegurid on olemas või mitte. Kui diagnoos on kinnitatud, peab inimene haiguse tõrjeks külastama kogu oma elu arsti.

Ravimeetodid

Müeloproliferatiivse iseloomuga patoloogiate vastu võitlemiseks kasutatakse mitmeid ravimeetodeid. Valik sõltub haiguse kulgu individuaalsetest omadustest, eriti sellest, millised kliinilised ilmingud tekivad, patsiendi üldisest heaolust, patoloogia arengukiirusest. Sagedamini kasutatakse standardset ravikuuri, mida on mitu korda praktiliselt testitud. Mõnel juhul otsustavad tervishoiutöötajad kasutada eksperimentaalset ravi, mis hõlmab uue ravimi võtmist..

Enamikul juhtudel kasutatakse müeloproliferatiivsete haiguste raviks ühte allpool toodud tehnikat..

  1. Üks levinumaid võimalusi on flebotoomia. Vererakud võetakse patsiendi veenikanalitest üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks. Flebotoomia on suunatud erütrotsüütide kontsentratsiooni vähendamisele patsiendi veres.
  2. Kui patsiendil diagnoositakse kõrge trombotsüütide arv, võivad meditsiinitöötajad kasutada afereesi ravina. Erinevus ülaltoodud ravimeetodist seisneb selles, et patsiendi vererakud lastakse läbi spetsiaalse filtri, mida nimetatakse separaatoriks. Pärast seda valatakse puhastatud veri patsiendile tagasi..
  3. Ravi kemoterapeutilise kuuriga viiakse läbi tsütostaatilise iseloomuga ravimite abil. Nende toime on suunatud kasvaja kudede vastu, seeläbi elimineeritakse tursed ja neoplasmid. Tsütostaatiliste ravimite kasutamine võib toimuda kas intramuskulaarselt või suu kaudu. Sõltumata manustamisviisist tungivad ravimite toimeained vereringesse ja takistavad kasvajate teket. Meditsiinispetsialistid nimetavad seda tehnikat süsteemseks. Teine võimalus on piirkondlik, kui ravimit süstitakse otse neoplasmidest mõjutatud elundisse..
  4. Kiiritusravi viiakse läbi. See põhineb röntgenkiirguse kasutamisel, millel on kõrge sagedus. Kiiritusravi võimaldab teil täielikult vabaneda neoplasmidest ja takistab ka uute tekkimist. Kiiritusravi on mitmel viisil. Kõige tavalisem väline on see, kui inimene saab keha lähedal asuva ravimi kiirgust. Teine kiiritusravi kasutusviis on sisemine. Sellisel juhul sisestatakse radioaktiivsete ainetega nõelad neoplasmi või selle ümbritsevasse nahka..
  5. Meditsiinitöötajad kasutavad vereülekandeid ehk teisisõnu vereülekandeid. Terapeutilist kursust iseloomustab elementide asendamine vajalikega, mille tulemusel saab patsient normaalse trombotsüütide, erütrotsüütide ja leukotsüütide kontsentratsiooniga "õige" vere..
  6. Mõnel juhul kombineeritakse kemoteraapia kasutamist tervete rakkude siirdamisega. Ravimeid kasutatakse suurte annustega, kahjustatud keharakud asendatakse meditsiinitöötajate poolt tervislike rakkudega, mis on saadud kas doonorilt või patsiendi mõnelt muult osalt. Esialgu need elemendid külmutatakse ja alles pärast kemoteraapiakuuri siirdamist patsiendi kehasse. Pärast seda hakkavad nad osalema uute vererakkude loomises..

Tehnika valik sõltub pahaloomuliste kasvajate arengutasemest. Müeloproliferatiivsete vererakkude patoloogiates on kiiritusravi mõju suunatud kõige sagedamini põrnale..

Taastusravi

Pärast ravikuuri koostavad meditsiinispetsialistid patsiendile spetsiaalse dieedi, mis võtab arvesse kõiki patoloogia individuaalseid omadusi. Dieedi peamised põhimõtted: minimaalne rasvaste ja soolaste toitude kogus. Dieet peaks sisaldama kõiki mikroelemente ja toitaineid, mida inimene vajab. Taastumisperioodil on patsient meditsiinispetsialistide järelevalve all, patsiendil soovitatakse iga päev arsti külastada. Mõnel juhul tehakse diagnostikaga sarnaseid protseduure. Meditsiinieksperdid selgitavad seda vajadusega määrata patsiendi keha seisund hetkel. Sõltuvalt protseduuride tulemustest saab meditsiinispetsialist kohandada ravikuuri.

Mõningaid diagnostilisi protseduure tuleb korrata ka pärast täielikku ravikuuri ja patsiendi taastumist. Seega on kehas võimalik õigeaegselt tuvastada negatiivseid muutusi ja vältida patoloogia kordumist..

Prognoos

Patsientide prognoos pole kõige meeldivam, müeloproliferatiivse haiguse kroonilise iseloomuga on keskmine eeldatav eluiga vahemikus 4 kuni 8 aastat. Siirdamise korral muutub prognoos soodsamaks. Sellises olukorras on täieliku taastumise tõenäosus 6 patsienti 10-st. Siirdamise efektiivsuse määrab patoloogia arenguetapp.

Krooniline müeloproliferatiivne haigus (CMPD): mis see on, tüübid, ilmingud, diagnoosimine, ravi

© Autor: Soldatenkov Ilya Vitalievich, terapeutilise osakonna arst, eriti saidi SosudInfo.ru jaoks (autorite kohta)

Müeloproliferatiivne haigus (MPD) on üsna haruldane hemato-onkoloogiline patoloogia, mille korral punane luuüdi toodab liiga palju vererakke. See ohtlik haigus kujutab tõsist ohtu inimese elule. Myelo tähendab luuüdi ja proliferatsioon kiiret jagunemist. Haigus areneb sageli 40-50-aastastel meestel. Laste ja naiste seas on üksikuid haigusjuhte. Hematopoeetiliste elundite onkopatoloogia arengu pärilikkusega isikud on ohus.

Tavaliselt tekivad ebaküpsed tüvirakud ruudulises luuüdis, mis asub luustiku suurte luude õõnsustes. Järk-järgult nad küpsevad ja muutuvad täisväärtuslikeks elementideks:

  • erütrotsüüdid, mis tarnivad elunditesse ja kudedesse hapnikku,
  • leukotsüüdid, mis kaitsevad keha nakkusetekitajate ja muude võõrkehade eest,
  • trombotsüüdid, mis moodustavad verehüübe ja peatavad verejooksu.

vererakkude küpsemine on normaalne

Kui inimesel on müeloproliferatiivne haigus, satuvad vereringesse rakud, mis ei suuda oma funktsioone täita. Patoloogias muundatakse tüvirakud sageli ainult ühte tüüpi moodustunud elementideks. Patoloogilist protsessi iseloomustab aeglane progresseerumine.

Müeloproliferatiivne haigus on koondnimetus, mis hõlmab rühma hematoloogilisi pahaloomulisi kasvajaid, mida iseloomustab vererakkude moodustumise eest vastutavate luuüdi struktuuride ebanormaalne proliferatsioon. MPD-l on mitu peamist vormi, milles mõjutatakse vere erinevaid rakulisi elemente:

  1. Polütsüteemia vera,
  2. Oluline trombotsüteemia,
  3. Krooniline müeloidleukeemia.

Nendel vormidel on ühised jooned ja neid nimetatakse "klassikalisteks". Need on kõige tavalisemad. Õige ravi saavatel isikutel pole kaebusi. Haiguse kliinilised ilmingud on minimaalsed või puuduvad täielikult pikka aega. MPH-ga inimesi sunnitakse kogu elu arst jälgima ja võtma ravimeid, mis hoiavad tervist optimaalsel tasemel. Luuüdi düsfunktsiooniga on võimatu iseseisvalt toime tulla. Piisava ravi puudumisel viib patoloogia trombohemorraagiliste komplikatsioonide tekkeni..

Põhjused

näide jak2 mutatsioonist polütsüteemia veras (punaste vereliblede liig)

MPZ põhineb omandatud geenimutatsioonil, mille on põhjustanud negatiivsete väliste või sisemiste tegurite mõju. Geenide MPL ja jak 2 mutatsioon põhjustab ühe vereloome raku DNA kahjustusi, mis põhjustab igat tüüpi rakulisi elemente. Ebanormaalselt muutunud plahvatusvorm omandab negatiivseid jooni - see peatub arengus, ei küpse täielikult, ei hävine ennast, vaid jaguneb pidevalt ja tekitab arvukalt klooni. Seetõttu nimetatakse MPZ-d klonaalseks. Ka kloonid jäävad esialgsele arengutasemele ja neil on täiesti eristamata struktuur. See võib kahjustuda ühe või mitme hematopoeesi idana.

Selle tulemusena suureneb luuüdis erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide eellasrakkude arv. Vereringesse kogunedes patsientide heaolu halveneb. Patoloogia olemus, selle sümptomid ja prognoos sõltuvad idu uuestisünnist. MPZ vorme iseloomustab aeglane areng. Kui haigus avastati varajases staadiumis, on patsiendil kõik võimalused stabiilse remissiooni saavutamiseks.

Mutatsiooniprotsesside põhjustanud põhjused jäävad lõpuni uurimata. Mõned teadlased nimetavad neid negatiivseteks keskkonnateguriteks, teised - vigadeks rakkude jagunemises. MPZ pole pärilik. Geenimutatsioonid võivad esineda kogu inimese elu jooksul. Neid nimetatakse omandatud. Patoloogia tekkimise oht suureneb vanusega. Üle 50-aastased isikud peavad olema oma tervise suhtes tähelepanelikud ja kahtlaste sümptomite ilmnemisel pöörduma hematoloogi poole. Haiguse tekkimise tõenäosus suureneb riskitegurite mõjul - kiirgus ja kemikaalid, millel on kehale toksiline toime.

Klassifikatsioon

Müeloproliferatiivsetel haigustel on ICD kood 10 - D47.1. Kursuse tüübi järgi jagunevad need ägedateks ja kroonilisteks. Esimesse rühma kuuluvad kõige agressiivsemad ja kiiresti arenevad vaevused, mis mõjutavad peamiselt noori. Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste rühma kuuluvad aeglaselt arenevad patoloogiad, millel on suhteliselt soodne prognoos ja mis esinevad eakatel..

Sõltuvalt hematopoeesi mõjutatud idust eristatakse protsessi järgmisi vorme:

  • Polütsüteemia vera - punaste vereliblede ja verehüüvete ületootmine. Erütrotsüüdid säilivad põrnas, areneb splenomegaalia. Patsientidel on trombohemorraagilise sündroomi tunnused, insultide ja südameatakkide risk suureneb. Üldiselt eristab seda vormi healoomuline käik. Võrreldes teiste MPD tüüpidega iseloomustab seda kõrge elulemus.
  • Essentsiaalne trombotsütoos, eluohtlik seisund, kus trombotsüütide rakkude produktsioon suureneb.
  • Krooniline müeloidleukeemia on pahaloomuline haigus, mida iseloomustab granulotsüütilise liini domineeriv kahjustus ja diferentseerumata leukotsüütide esinemine veres.
  • Eosinofiilne leukeemia on leukotsüütide rakkude eosinofiilide suurenenud proliferatsioon ja kahjustus. See rikub nende põhifunktsioone - nakkuse vastu võitlemist ja immuunvastust potentsiaalsetele allergeenidele.
  • Müelofibroos - patoloogiliselt muutunud rakkude moodustumine inertses ajus funktsionaalse koe asendamisega sidekoekiududega.
  • Krooniline neutrofiilne leukeemia - ebaküpsete neutrofiilide moodustumine, mis ei kaitse enam organismi patogeenide eest.

MPZ klassifikatsioon on oluline hematopoeetiliste organite onkoloogiliste haiguste diagnoosimisel. Tema abiga saavad hematoloogid-onkoloogid hõlpsasti kindlaks teha moodustunud patoloogia tüübi ja valida patsiendi piisava raviga, mis võib päästa elu..

Video: loeng CMPD klassifikatsioonist ja patogeneesist

Areng ja sümptomid

Haigus levib kogu kehas kolmel viisil:

  1. Lümfogeenne - ebanormaalsed struktuurid tungivad siseorganitesse läbi lümfisoonte.
  2. Hematogeenne - modifitseeritud rakkude tungimine vereringe kaudu tervetesse kudedesse.
  3. Implantatsioon - kahjustatud lööklaine idanemine moodustub külgnevatesse elunditesse ja lähedastesse kudedesse.

Pahaloomuliste rakkude hematogeenset levikut peetakse kõige ohtlikumaks. Selliseid patsiente jälgitakse koos meditsiiniliste meetmetega dünaamiliselt siseorganite toimimise suhtes. Seda tüüpi patoloogia annab metastaase inimese keha kõige kaugematele osadele, mis viib sekundaarsete onkoloogiliste fookuste moodustumiseni.

MPD kliiniline pilt sõltub protsessi konkreetsest vormist, millega kaasneb luuüdi hematopoeetiliste kudede vohamine ja nende arengus peatunud ebatüüpiliste vererakkude liigne sisenemine vereringesse. Igal haigusliigil on iseloomulikud sümptomid. Kuid on tavalisi levinud sümptomeid. Need on aneemia või tromboosi tunnused:

  • püsiv nõrkus, kiire väsimus, jõu kaotus,
  • söögiisu puudumine ja kaalulangus,
  • tinnitus ja pearinglus,
  • segasus,
  • desorientatsioon ajas ja ruumis,
  • hematoomid kehal,
  • sagedane verejooks ja verejooks,
  • kudede turse ja artralgia,
  • kõhuvalu,
  • naha kahvatus,
  • hepatosplenomegaalia,
  • plotora ("rohkesti"),
  • palavik.

See on tavaline sümptomatoloogia, mis esineb mis tahes MPD vormis. Neile on iseloomulikud ka konkreetsed ilmingud..

    Polütsüteemiale iseloomulikud tunnused: hepatomegaalia ja splenomegaalia, naha punetus, hüpertensioon, öine higistamine, peavalu, kihelus, diploopia, hägune nägemine, jalgade tuimus ja põletustunne, paistetus ja raskustunne vasakus hüpohoones.

verepilt koos trombotsüteemiaga

leukeemia üldkliinik

Diagnostika

MPZ sümptomatoloogia on aluseks patsiendile diagnostiliste protseduuride määramisel, mis võimaldab protsessi olemasolu kinnitada või ümber lükata, samuti teada saada, millisel kujul hematopoeetiliste organite patoloogia kulgeb..

Uuring algab uuringu ja anamneesiga. Arstid selgitavad patsiendi elustiili, kas tal on sõltuvusi, milliseid haigusi ta põdes ja kuidas teda raviti. Patsiendi uurimine - üldise seisundi kindlaksmääramine ja märkide tuvastamine, mis tervetel inimestel tavaliselt puuduvad.

MPZ laboridiagnostika seisneb paljude uuringute ja testide läbiviimises:

  • Hemogramm - leukotsüütide valemi loendamine, erütrotsüütide, trombotsüütide, hemoglobiinisisalduse, hematokriti arvu määramine.
  • Perifeerse vere määrimise mikroskoopia - lööklaine vormide tuvastamine.
  • LHC - maksa ja teiste siseorganite funktsionaalse seisundi määramine.
  • Müelogramm - luuüdi punktpunkti määrimise mikroskoopia tulemus, mis kajastab müeloidkoe tuumarakkude kvalitatiivset ja kvantitatiivset koostist.

CM punktsioon müelogrammi jaoks

Lisaks laboridiagnostikale on diagnoosi saamiseks vaja ka instrumentaaluuringute tulemusi. Hepatosplenomegaalia astme määramiseks tehakse patsientidele kõhuõõne ultraheli. Diagnostiliselt rasketel juhtudel suunatakse nad tomograafilisele uuringule..

Kui patsiendil diagnoositakse krooniline müeloproliferatiivne haigus jak 2 positiivne, tuleb teda ravida. Terve elu peab ta olema hematoloogi järelevalve all. Teine diagnostiline uuring viiakse läbi pärast ravikuuri lõpetamist. Laboratoorsete testide tulemused võimaldavad õigeaegselt tuvastada haiguse ägenemist ja peatada selle areng.

Ravi

Onkohematoloogid määravad oma patsientidele ravi vastavalt diagnostiliste testide tulemustele. On olemas standardsed ravimeetodid, mida kasutatakse erinevat tüüpi MPD jaoks. Kui patsiendil on protsessi esialgne etapp, kui kliinilised tunnused veel puuduvad, luuakse talle dünaamiline vaatlus. Kui ilmnevad esimesed patoloogia tunnused, lähevad nad otse ravile.

Igale patsiendile valitakse individuaalne ravimeetod vastavalt tema seisundile ja olemasolevate häirete raskusastmele.

  1. Flebotoomia on regulaarne patsiendi venoosse vere kogumine, mis võimaldab vähendada punaste vereliblede sisaldust vereringes. Valitud materjal mahus 400-500 ml saadetakse laborisse üldiste kliiniliste ja biokeemiliste uuringute jaoks.
  2. Trombotsüütide aferees on tehnika, mille eesmärk on puhastada veri trombotsüütide liigsetest elementidest. Selleks kasutatakse spetsiaalset varustust - eraldajat, mille kaudu patsiendi veri lastakse ja seejärel pärast puhastamist süstitakse temasse tagasi.
  3. Vereülekande ravi on rutiinne vereülekanne, mille käigus asendatakse ebatüüpilised rakud terve doonoriga.
  4. Immunomoduleeriv ravi on patsiendile ravimite manustamine, mis suurendab immunokompetentsete rakkude funktsionaalset aktiivsust ja stimuleerib immuunsüsteemi tervikuna. Neid ravimeid kasutatakse selleks, et keha saaks ise haigusega võidelda..
  5. Keemiaravi on tsütostaatikumide kasutamine, mis on klassikaline ja levinud vahend vähirakkude vastu võitlemiseks. Antineoplastilised ravimid pärsivad neoplasmide kasvu ja arengut. Neid saab rakendada süsteemselt ja piirkondlikult. Esimesel juhul manustatakse ravimit parenteraalselt, suu kaudu või intramuskulaarselt. Tsütostaatikumide aktiivsed komponendid tungivad süsteemsesse vereringesse ja hävitavad ebatüüpilised rakud. Piirkondliku rakenduse korral toimib ravim otseselt kahjustusele. Süst tehakse seljaaju või patoloogiliselt muutunud organisse.
  6. Haigestunud ja suurenenud põrnaga inimestele on ette nähtud kõrgsagedusliku kiirguse, näiteks röntgenikiirguse kasutamisel põhinev kiiritusravi. See on väga tõhus tehnika, mis võimaldab teil elundi kasvaja struktuuridest täielikult vabastada. Väline kiiritusravi - patsiendi kõrval asuva ravimi põrnapiirkonna ioniseeriv kiirgus, sisemine - radioaktiivse aine viimine kahjustatud elundit ümbritsevatesse kudedesse.
  7. On ka teisi vähem efektiivseid konservatiivse ravi meetodeid - ravimite "Lenalidomiid", "Talidomiid" kasutamine, mis hoiab ära luuüdi kasvajas uute veresoonte tekke..
  8. Kirurgiline sekkumine - splenektoomia. Põrn eemaldatakse, kui see on märkimisväärselt suurenenud.
  9. Patsiendid võivad soovida proovida uusi kliinilistes uuringutes osalevaid ravimeetodeid. Sageli annab see teraapia häid tulemusi ja viib mõnel juhul pikaajalise remissioonini..
  10. Luuüdi siirdamine on ainus meetod, mis võib patsiendi täielikult ravida. Rakkude siirdamine on ebatüüpiliste rakkude asendamine täieõiguslike rakkudega, mis võetakse patsiendilt endalt või doonorilt. Rakulised elemendid külmutatakse ja viiakse kehasse pärast keemiaravi. See protseduur on väga keeruline patsientidele, eriti eakatele inimestele, kellel on mitmeid kaasuvaid haigusi. Hematoloogid määravad neile kompleksse vähivastase ravi, mis võimaldab neil saavutada stabiilse remissiooni..

luuüdi siirdamine on kõige radikaalsem, kuid ka potentsiaalselt tõhus tehnika, millel on edukas tulemus

Pärast täielikku ravikuuri algab rehabilitatsiooniperiood. Patsient peab olema arsti pideva järelevalve all ja järgima rangelt kõiki tema ettekirjutusi, võimaldades kehal kiiremini taastuda.

  • õige, tasakaalustatud toitumine, piirates rasvaseid, soolaseid, vürtsikaid toite ja täielikult kaotades alkoholi, suitsetamine;
  • pikad jalutuskäigud värskes õhus, eelistatavalt reservuaari lähedal;
  • liigse füüsilise stressi välistamine;
  • päevarežiimi järgimine - täielik uni, töö ja puhkuse vaheldumine.

Müeloproliferatiivne haigus on korduv protsess, mis võib igal ajal süveneda. Sellepärast peavad kõik patsiendid ennetuslikel eesmärkidel regulaarselt oma arsti külastama ja diagnostilisi teste tegema..

MPD prognoosi peetakse soodsaks ainult luuüdi eduka siirdamise korral, mis pole kõigile patsientidele lubatud. Kroonilised vormid on kergemini talutavad kui ägedad. Patsientide eeldatav eluiga on sel juhul 5–7 aastat, sõltuvalt kompleksravist. Kui patsientidel on metastaasid, muutub prognoos pettumuseks - nad surevad 6 kuu jooksul.

Mis on müeloproliferatiivsed haigused

Kõigil pole aimugi, mis on müeloproliferatiivne haigus. Need, kes selle patoloogiaga silmitsi seisavad, teavad sellest aga absoluutselt kõike..

See on tingitud asjaolust, et sellised inimesed on sunnitud kogu elu jooksul jälgima spetsialisti ja säilitama oma tervist ravimitega. Lõppude lõpuks ei ole nii lihtne iseseisvalt võidelda luuüdi häiretega, mis toodavad tüvirakke rohkem kui vaja..

Patoloogia kirjeldus

Krooniline müeloproliferatiivne verehaigus kuulub patoloogiate rühma, mida iseloomustab trombotsüütide, erütrotsüütide, leukotsüütide liigne tootmine.

Normaalses olekus tekivad ebaküpsed tüvirakud. Aja jooksul nad küpsevad, muutuvad täieõiguslikeks. Vormimata moodustavad omakorda kolme tüüpi:

  • trombotsüüdid, mis aitavad verehüübeid vältida, moodustades verehüübeid;
  • erütrotsüüdid, mis on seotud hapniku ja toitainete transportimisega inimkeha kõikidesse elutähtsatesse elunditesse ja kudedesse;
  • leukotsüüdid, mis vastutavad nakkushaiguste või muude patoloogiate vastu võitlemisel kaitsva reaktsiooni eest.

Enne nende transformatsiooni toimumist arenevad tüvirakud mitmes etapis. Müeloproliferatiivse haiguse ilmnemise korral muundatakse suur hulk neist ühte tüüpi ühtlasteks vererakkudeks. Reeglina toimub patoloogia progresseerumine aeglases tempos..

Sellise vaevusega patsiendid suurendavad oluliselt verehüüvete ja hemorraagiliste komplikatsioonide riski..

Müeloproliferatiivseid haigusi täheldatakse enamikul juhtudel üle 40-aastastel meestel. Naised puutuvad selle haigusega kokku palju harvemini. Need haigusvormid pole alla kahekümneaastastele isikutele iseloomulikud, lastel on ainult üksikuid juhtumeid.

Patoloogiate tüübid

Haiguse tüübi järgi eristatakse müeloproliferatiivsete haiguste järgmist liigitust:

  • Polütsüteemia vera. Seda iseloomustab punaste vereliblede liig, mille tagajärjel toimub vere paksenemine. Olles arvukalt, hakkavad need rakud kogunema põrnas, mille taustal see suureneb. Lisaks on võimalik verejooks ja trombide moodustumine anumates. Sellised häired põhjustavad insuldi või südameataki tekkimist. Kuid vaatamata sellisele võimalikule tulemusele kulgeb see healoomulises vormis ja sellel on suurem elulemus võrreldes teiste patoloogiatega..
  • Essentsiaalne trombotsütoos - kõrge trombotsüütide arv.
  • Krooniline müeloidleukeemia. Selle patoloogiaga toimub luuüdis leukotsüütide liigne kogunemine..
  • Eosinofiilset leukeemiat iseloomustab liigne eosinofiilide hulk, mis on teatud tüüpi valgeverelibled. Võitlus teatud tüüpi parasiitide poolt esile kutsutud nakkushaiguste vastu ja vastutab keha allergiliste reaktsioonide eest ärritajatele.
  • Idiopaatiline müelofibroos. Täheldatakse patoloogilise kujuga elementide arengut, luuüdi järkjärgulist asendamist kiulise koega.
  • Krooniline neutrofiilne leukeemia. Tüvirakud moodustavad neutrofiilid, mis vastutavad võitluse eest nakkusliku iseloomuga patoloogiatega. Areneb aeglaselt.

Kõik patoloogiad võivad muutuda ägedaks leukeemiaks.

Arengujärgud

Müeloproliferatiivsel sündroomil pole standardset staadiumisüsteemi, mida kasutatakse kasvaja moodustumiste arengutaseme kindlakstegemiseks. Ravimeetodi valik viiakse läbi sõltuvalt patsiendi patoloogia tüübist.

Kasvajaprotsess levib inimkehas kolmel viisil:

  1. Tungimine terve koe rakkudesse.
  2. Lümfogeenne rada. Patogeensete rakkude sisenemine teistesse süsteemidesse ja elunditesse toimub läbi lümfisoonte.
  3. Hematogeenne. Vereringesüsteemi tungimisel sisenevad vereringega pahaloomulised elemendid tervetesse kudedesse.

Kui on märgitud kolmas levikutee, suureneb sekundaartüüpi kasvajate tõenäosus. Seda protsessi nimetatakse "metastaasiks".

Iseloomulikud märgid

Iga haiguse kliiniline pilt avaldub erineval viisil. Siiski on levinud sümptomid, mis on iseloomulikud kõigile müeloproliferatiivsetele patoloogiatele. Need sisaldavad:

  • väsimus;
  • kiire kaalulangus, kuni anoreksia;
  • tinnitus;
  • häiritud teadvus;
  • eelsoodumus verevalumite tekkeks;
  • võimalik verejooks;
  • tromboosi sümptomid;
  • turse;
  • liigesevalu;
  • valu kõhus ja vasakul käsivarrel.

Patsiendil võivad olla sellised sümptomid nagu:

  • verejooks;
  • naha kahvatus;
  • maksa või põrna suurenemine;
  • pletora;
  • palavik koos jäsemete ja näo lillade laikudega.

Ainult uuring võimaldab hinnata üldist seisundit, samuti tuvastada kõik patoloogilised kõrvalekalded, mis ei vasta terve keha normile.

Diagnostilised meetmed

Müeloproliferatiivse sündroomi diagnoosi saamiseks on vajalik terviklik uuring, mis peaks hõlmama erinevaid uurimismeetodeid ja biopsiat.

Laboridiagnostika hõlmab järgmist:

  • määrdemikroskoopia läbiviimine;
  • üldise vereanalüüsi edastamine;
  • tsütogeneetiline analüüs, mis määrab ph-kromosoomide muutuste taseme;
  • polümeraasi ahelreaktsioon.

Biopsia ja aspiratsioon pole kõigil juhtudel võimalikud. Protseduur hõlmab nõela sisestamist rinnaku külge vere- ja luuproovi võtmiseks. Saadud materjalide uurimine võimaldab teil kindlaks teha patoloogiliste elementide olemasolu.

Kinnitatud diagnoosi korral peaks patsiente kogu elu jooksul jälgima hematoloog..

Kuidas ravitakse müeloproliferatiivseid haigusi?

Selliste haiguste raviks kasutatakse praegu mitut ravi. Selle või selle valiku valik sõltub patsiendi üldisest seisundist ja kliiniliste ilmingute tõsidusest. Ravi on võimalik tavapärasel viisil, praktikas korduvalt testitud või uue abinõu kasutamisel eksperimentaalselt.

Kõige sagedamini kasutatavad meetodid on järgmised:

  1. Flebotoomia. Selle meetodi abil võetakse veenist vereproov. Pärast seda saadetakse materjal biokeemiaks või üldanalüüsiks. Müeloproliferatiivse haiguse ravimisel on peamine ülesanne vähendada punaste vereliblede taset.
  2. Trombotsüütide aferees. See meetod sarnaneb eelmisega, ainus erinevus on see, et tegevused on suunatud trombotsüütide arvu vähendamiseks selleks mõeldud seadmete abil. Meetodi olemus on järgmine: patsiendi veri viiakse läbi nn separaatori. Puhastatud kujul infundeeritakse see patsiendile uuesti..
  3. Keemiaravi. See tähendab tsütostaatilise rühma ravimite kasutamist. Nad toimivad tõhusalt kasvajarakkudele, mille tagajärjel nad kõrvaldavad need ja takistavad neoplasmide arengut. Nende kasutamine on võimalik suukaudselt, intramuskulaarselt või intravenoosselt. Igal juhul tungivad ravimi aktiivsed komponendid vereringesse, mis aitab kaasa patoloogiliste rakkude supressioonile. Seda meetodit nimetatakse süsteemseks. Regionaalsel juhul süstitakse ravimit seljaaju piirkonna kanalisse või otse elundisse, kus esinevad kasvaja muutused.
  4. Kiiritusravi. Põhineb röntgenikiirguse või muu kõrge sagedusega kiirguse kasutamisel. See meetod soodustab kasvajate täielikku eemaldamist ja aeglustab uute koosseisude arengut. Meditsiinipraktikas kasutatakse sellist ravi kahte tüüpi:
    • väline, samas kui kiirgus tuleb ravimist, mis asub otse patsiendi lähedal;
    • sisemine, kui torud, nõelad ja kateetrid on täidetud radioaktiivseid aineid sisaldava tootega; pärast seda sisestatakse need kasvajasse endasse või selle lähedal asuvasse koesse.

Selle või selle meetodi valik põhineb pahaloomulise protsessi kulgu astmel. Patsientidel, kellel on diagnoositud müeloproliferatiivne verehaigus, puutub põrna piirkond kiirgusega kokku.

  1. Transfusioon - vereülekanne, mida iseloomustab mõnede elementide asendamine teistega. Selle tulemusena saab inimene hävinud rakkude asemel vereülekande, mis koosneb trombotsüütidest, erütrotsüütidest ja leukotsüütidest.
  2. Keemiaravi rakkude siirdamisega. Ravimeid määratakse suurtes annustes ja kahjustatud rakud asendatakse tervete rakkudega, mis on saadud patsiendilt endalt või doonorilt. Sellised elemendid on külmunud. Keemiaravi kuuri lõpus asetatakse see materjal kehasse. Seal nad juba küpsevad ja moodustavad uued rakud..

Toitumine

Igal juhul töötatakse patsiendi jaoks spetsiaalne dieet välja individuaalselt. Rasvaseid, soolaseid ja vürtsikaid toite on vaja süüa nii vähe kui võimalik. Toitumine peab olema tasakaalus..

Taastumisperiood

Pärast kõigi ravimeetmete läbiviimist peab patsient olema pidevalt spetsialisti järelevalve all, st regulaarselt kohtumisele tulema.

Ravi efektiivsuse hindamiseks võib välja kirjutada protseduurid, mida haiguse diagnoosimiseks kasutati. Alles pärast korduvate tulemuste saamist võib arst peatada, jätkata või muuta varem kasutatud raviskeemi.

Pidevalt tuleks läbi viia mitmeid uuringuid, isegi pärast kogu raviprotsessi lõppu. See võimaldab teil jälgida muutusi kehas ja ennetada või õigeaegselt tuvastada tagasilangust..

Prognoosimine

Haiguse kulgu kroonilises vormis, kasutades standardseid ravimeetodeid, on keskmine eeldatav eluiga umbes 5-7 aastat.

Siirdamise korral on prognoos kõige soodsam. Ravim on umbes 60%. Selle meetodi efektiivsus sõltub patoloogia faasist..

Müeloproliferatiivsete haiguste sümptomid

Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste rühma kuuluvad paljud hematoloogilised haigused (leukeemiad).

"Myelo" tähendab "luuüdi" ja proliferatsioon tähendab "paljunemist". Seega räägime haigustest, mis on seotud vere ühe peamise rakulise komponendi - müelotsüütide - vale tekkimisega..

Müeloproliferatiivsete haigustega patsientidel on põhihaiguse ja selle ravi taustal tromboosi ja hemorraagiliste komplikatsioonide ning sekundaarse ägeda leukeemia oht..

Müeloproliferatiivseid haigusi esineb meestel poolteist korda sagedamini kui naistel. Kliinilises praktikas kirjeldatakse haiguste juhtumeid kõige sagedamini 40–60-aastaste patsientide seas. Sellised haigused ei ole tüüpilised alla 20-aastastele inimestele ja lastel on need äärmiselt haruldased..

Müeloproliferatiivsete haiguste tunnused

Patsiendid võivad kogeda:

anoreksia, kaalulangus;

splenomegaaliast (põrna suurenemine) põhjustatud ebamugavustunne maos ja kiire küllastumine. Kõige sagedamini leitakse kroonilise müeloidse leukeemia ja anogeense müeloidse metaplaasia korral;

altid verevalumitele, verejooksudele ja / või tromboosi sümptomitele;

turse, podagraartriidist põhjustatud liigesevalu, mille tagajärjeks on hüperurikeemia (kusihappe sisalduse suurenemine veres);

helin kõrvades või teadvuse häired koos leukostaasiga;

valu kõhu ja vasaku õla vasakus ülanurgas südameataki või põrna põletiku tagajärjel.

Kliiniliste sümptomite hulka võivad kuuluda:

polütsüteemia põhjustatud pletora;

lokaalne ja / või nahaalune verejooks;

palpeeritav põrn ja / või maks;

võimalikud palavikuhood koos valulike lillavärvi makulopapulaarsete moodustumistega kehal, kätel, jalgadel ja näol.

Müeloproliferatiivsete haiguste diagnoosimine

Müeloproliferatiivsete haiguste diagnoosimiseks võib kasutada erinevaid laboratoorseid uuringuid ja biopsiaid..

Laboratoorsed uuringud:

täielik vereanalüüs koos leukotsüütide arvu ja vere määrimise mikroskoopiaga;

leeliselise fosfataasi (LAP) taseme määramine müeloidse leukeemia ja teiste leukotsütoosi põhjuste vahelise diferentsiaaldiagnostika jaoks;

Bcr-abl mutatsiooni diagnoosimiseks perifeerse vere PCR või FISH, mis aitab eristada kroonilist müeloidleukeemiat teisest müeloproliferatiivsest haigusest;

punaste vereliblede massi määramine;

kusihappe taseme määramine vereplasmas;

PCR JAK2 mutatsiooni määramiseks polütsüteemia vera kahtluse, essentsiaalse trombotsütopeenia ja müelofibroosi korral.

Biopsia

Luuüdi aspiratsioon ja biopsia koos tsütogeneetiliste uuringutega viiakse läbi enamikul, kuid mitte kõigil juhtudel. Tsütogeneetilised uuringud näitavad Philadelphia kromosoomi olemasolu või puudumist ja aitavad eristada müeloproliferatiivseid haigusi müelodüsplastilisest sündroomist.

Luuüdi histoloogiline uurimine näitab enamikul sedalaadi haigustest parenhüümirakkude suurenenud sisaldust. Retikuliinvärvimisega tuvastatud luuüdi müelofibroos.

Valuliku suurenenud põrnaga patsiente, kes on resistentsed müelosupressiivse ravi suhtes, ravitakse mõnikord kiiritusraviga, kuid tavaliselt vajavad see põrna eemaldamist.

Tuleb pöörata tähelepanu näiliselt kahjututele sümptomitele, kuna enamikul selliste haigustega patsientidel on raskemad ja potentsiaalselt ohtlikumad veresoonte tüsistused (tohutu tromboos, verejooks), mis on haiguse poolt otseselt esile kutsutud.

Väljakujunenud diagnoosiga patsiendid peaksid eluaeg jääma hematoloogi järelevalve alla.

Müeloproliferatiivsete haiguste ravimeetodid

vereülekanne (vereülekanne);

luuüdi siirdamine.

Patsiente, kelle haiguse kulgu ei komplitseeri nakkushaigused, aneemia ja hemorraagiline sündroom (verejooks), võib jälgida ja nad ei saa pidevat ravi (lähenemisviis "vaata ja oota").

Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused

Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste (CMPD) rühma kuuluvad häired, mille korral luuüdi toodab suurenenud arvu vererakke.

Haiguste arengu põhjused

Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste tõhusat ennetamist pole. Luuüdi siirdamine võimaldab ravida 50-60% patsientidest, siirdamise efektiivsus sõltub haiguse faasist.

Krooniliste müeloproliferatiivsete patoloogiate põhjused pole kindlalt teada. Kuid on selge, et geneetilistel mutatsioonidel on siin oluline roll. Need võivad olla päritavad, seega on sellise patoloogiaga nakatumise oht inimesel suurem, kui sarnaseid juhtumeid on tema sugulastel juba märgitud. Lisaks on ajafaktoril ka teatav tähtsus - vanusega suureneb selle haiguse ilmnemise tõenäosus märkimisväärselt..

Krooniliste müeloproliferatiivsete häirete tüübid

Kroonilisi müeloproliferatiivseid häireid on 6 peamist tüüpi:

  • polütsüteemia vera;
  • krooniline idiopaatiline müelofibroos;
  • essentsiaalne trombotsüteemia;
  • krooniline müelotsütaarne leukeemia;
  • krooniline neutrofiilne leukeemia;
  • krooniline eosinofiilne leukeemia.

Kõik need isoleeritud kujul esinevad tüübid on üsna haruldased. Kõige sagedamini toodab patsiendi keha rohkem kui ühte tüüpi rakke. Sellest hoolimata on tavaliselt ühe hematopoeetilise mikroobi aktiivsus häiritud rohkem kui teised. Samuti tuleks meeles pidada, et igal kroonilisel müeloproliferatiivsel haigusel on näiteks ägeda müeloidse leukeemia tekkimisel oht muutuda ägedaks..

CMPZ sümptomid

Selle patoloogiate rühma kliinilised ilmingud ei ole tavaliselt spetsiifilised ja vajavad hoolikat diferentsiaaldiagnostikat teiste haigustega. Kõige sagedamini kurdavad patsiendid:

  • kiire väsimus, nõrkus, krooniline väsimus;
  • seletamatu kaalulangus;
  • ebamugavustunne maos;
  • hematoomide esinemine;
  • jäsemete turse;
  • liigesevalu;
  • kuulmispuue;
  • naha värvimuutus;
  • perioodiline minestamine;
  • suurenenud ja kergelt valulik maks ja põrn;
  • kehatemperatuuri püsiv tõus subfebriili numbriteni;
  • perioodiline õhupuudus;
  • soolehaigus;
  • suurenenud higistamine;
  • raskustunne hüpohoones.

Polütsüteemia vera korral on hemoglobiin tõusnud ja selle tagajärjel täheldatakse näonaha intensiivset punetust, mida ekslikult peetakse alkoholisõltuvuse ilminguks. Lisaks on seda tüüpi CMPD iseloomulik sümptom veega kokkupuutel sügelus. Erilist tähelepanu tuleks pöörata sellisele ohtlikule seisundile nagu trombotsüteemia - kalduvus verehüüvete suurenenud moodustumisele. See suurendab märkimisväärselt veresoonte blokeerimise ohtu ning südameatakkide ja insultide teket, mis ohustab patsiendi elu..

KhMPZ diagnostika onkoloogiakeskuses "CM-kliinik"

Sellise diagnoosi seadmise aluseks on patsiendi vere üksikasjalik analüüs. Suurenenud ühte või teist tüüpi lahtrite arv tekitab selle rikkumise suhtes kohe kahtlust. Vähikeskuse arstid teevad ka luuüdi biopsia, millele järgneb saadud materjali histoloogiline ja tsütogeneetiline uuring..

Võttes arvesse CPMZ pärilikku olemust, viiakse SM-kliiniku onkoloogiakeskuses läbi sellised geneetilised uuringud nagu polümeraasi ahelreaktsioon ja FISH-meetod. Neid kasutatakse mutantse bcr-abl geeni tuvastamiseks kromosoomis 22 ("Philadelphia kromosoom"), samuti mutatsiooniks JAK2 geenis. Need muutused geneetilises materjalis on vastavalt iseloomulikud kroonilisele müelotsüütilisele leukeemiale ja polütsüteemia verale.

Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste ravi onkoloogiakeskuses "CM-kliinik"

Tüsistusteta kursuse korral ei vaja mõned CMPD-d spetsiaalsete vahendite kasutamist. Vähikeskuse arstid määravad ravimeid, mis vähendavad vererakkude arvu, parandavad patsiendi heaolu ja millel on minimaalselt kõrvaltoimeid. Trombotsüteemia korral on näidatud ravimeid, mis vedeldavad verd ja vähendavad verehüüvete tekke riski. Polütsüteemia vera korral näitab häid tulemusi selline vana terapeutiline tehnika, mida iidne meditsiin kasutas verevalamisena..

Onkoloogiakeskuse arstid kasutavad imatiniibi peamise ravimina CMPZ sihipärases ravis. Kasutame ka teisi BCR-ABL türosiinikinaasi inhibiitoreid: nilotiniibi ja dasatiniibi. Vajadusel teostab vähikliinikeskus SM-Clinic ka vereülekandeid erütrotsüütide massiga, pestud erütrotsüütide või trombotsüütide kontsentraadiga.

Meie spetsialistid

Moskvas helistades saate ööpäevaringselt leppida kokku onkoloogi juures "CM-kliinikus"
+7 (495) 777-48-49
või täites tagasiside vormi

Meie keskuses ravib seda haigust 2 arsti.

Müelofibroos

Üldine informatsioon

Müeloproliferatiivne haigus (MPD) on haiguste rühm, mis vastavalt WHO kvalifikatsioonile (2016) sisaldab mitmeid alamkategooriaid: primaarne müelofibroos, krooniline müelogeenne leukeemia, krooniline eosinofiilne leukeemia, polütsüteemia vera, krooniline neutrofiilne leukeemia, essentsiaalne trombotsüteemia ja klassifitseerimata müelopaatia.

Haigus esineb vereloome tüviraku tasemel ja on põhjustatud selle transformatsioonist. Seda iseloomustab müeloproliferatiivne sündroom. Mõiste "müeloproliferatiivne" tähendab ühe / mitme müelopoeesi liini kontrollimatut proliferatsiooni, millega kaasneb müeloidrakkude (megakarüotsüüdid, granulotsüüdid, nuum-erütroidrakud) suurenenud tootmine..

Primaarne müelofibroos (sünonüüm - idiopaatiline müelofibroos) on luuüdi haigus, mis kuulub klonaalsete müeloproliferatiivsete haiguste rühma, mida iseloomustab luuüdi fibroos, põrna ja maksa suurenemine ning hematopoeesi ekstramedullaarsete fookuste moodustumine nendes elundites. Mõiste "idiopaatiline" tähendab teadmata päritolu haigust, mis esineb iseenesest. Tegelikult on primaarne müelofibroos krooniline müeloproliferatiivne haigus, mis on üldine protsess koos muutustega vereloomes ja ümberkorraldustes luuüdis fibrootilise ja / või sklerootilise iseloomuga erinevates piirkondades, millega kaasneb hematopoeesi arhitektuuri täielik muutus..

Primaarne müelofibroos (PMF) toimub kahes etapis: müeloproliferatiivne, mille käigus luuüdis tekivad patoloogilised vererakud (luuüdis olevate vereloome rakkude hüperplaasia) ja luuüdi puudulikkus koos fibroosi sümptomitega. Haiguse kulg on krooniline ja esialgu asümptomaatiline. Kirjanduses kirjeldati seda haigust ja nimetati seda erinevatel aegadel primaarse osteomüelofibroosina, osteoskleroosina, agnogeense müeloidse metaplaasia, fibromüeloidse leukeemia, kroonilise müelofibroosina. Vastavalt uusimale müeloidsete neoplasmide klassifikatsioonile (WHO, 2016) neid sünonüüme ei kasutata ja võetakse kasutusele üks nimi - esmane müelofibroos.

Haigus on haruldane, PMF-i esinemissagedus varieerub vahemikus 0,3-1,6
juhtumit / 100 000 elanikku. Soolisi erinevusi pole, enamasti diagnoositakse haigus pärast 50. eluaastat, mediaan on 62,5 aastat variatsioonidega mitmest kuust kuni 10-15 aastani. Haigust komplitseerib sageli kiiresti progresseeruv aneemia, kasvaja mürgistuse sümptomid ja splenomegaalia. Patsientide surmapõhjusteks on kõige sagedamini plahvatuse transformatsioon ja progresseeruvad haigused, mis on komplitseeritud portaalhüpertensiooni, autoimmuunse hemolüütilise aneemia, tromboosi, verejooksu ja infektsiooni tekkega..

Patogenees

PMF-i patogenees on äärmiselt keeruline ja pole täielikult mõistetav. Haiguse areng on patogeneetiliste protsesside ahel, mille aluseks on patoloogilise klooni ilmumine (moodustumine), mis on haiguse peamine mootor ja arenenud põletikuline protsess, mis toimub luuüdi luustiku iseloomuliku muutuse ja tsütokiinide väljendunud väljendumisega..

Proliferatsiooniprotsessis toodavad megakarüotsüüdid ja leukeemilised monotsüüdid aktiivselt erinevat tüüpi patoloogilisi tsütokiine, mille liigne sisaldus stimuleerib fibroosi protsessi ja viib osteoskleroosini. Samal ajal on luuüdi tüvirakkude ühendus mikrokeskkonnaga tugevalt häiritud, mis viib põrnas ja maksas hematopoeesi ekstramedullaarsete fookuste moodustumiseni. Tsütokiinide vabanemine on ka kasvaja mürgistuse sümptomite kompleksi peamine põhjus, mis põhjustab patsientide elukvaliteedi olulist halvenemist..

Haiguse patogenees hõlmab trombotsüütide tekitatud kasvufaktorit, endoteeli (vaskulaarset) kasvufaktorit ja beeta-müeloidsete eellasrakkude transformeerivat kasvufaktorit. Tõenäoliselt moodustub tsütokiinide, metalloproteinaaside ja kemokiinide mõjul megakarüotsüütide, neutrofiilide ja monotsüütide rakkudevaheline patoloogiline vastasmõju, mis viib müeloidsete prekursorite vabanemisele. Tegelikult põhineb müelofibroos mittespetsiifilisel põletikulisel reageerimisel transformeeritud klooni tekitatud põletikulistele mediaatoritele ja tsütokiinidele. Samal ajal on oluline mitte ainult megakarüotsütaalse idu väljendunud levik ja küpsemise defekt, vaid ka basofiilide ja nuumrakkude paljunemine, monotsüütide-makrofaagide hüperplaasia.

Klassifikatsioon

PMF-i kliinikus eristatakse kahte faasi, mis kajastavad haiguse raskusastme progresseerumise astet: krooniline faas ja lööklaine faas (lõpliku lööklaine transformatsiooni faas).

  • Krooniline vorm on tegelikult haiguse esialgne staadium, mida diagnoositakse enam kui 90% äsja diagnoositud patsientidest. Seda iseloomustavad muutused veres (leukoerütroblastoos, vererakkude nihe neutrofiilsetes / erütroidsarjades kuni noorte vormideni ja küpsemise vahevormide esinemine). Kliiniliselt väljendub kasvaja mürgistuse sümptomites, maksa ja põrna suurenemises.
  • Plahvatuse faas on patoloogilise protsessi lõppfaas. Selle määrab blastrakkude olemasolu luuüdis / perifeerses veres, mille erikaal ületab 20%.

PMF-i etapid

Morfoloogilise (histoloogilise) iseloomu järgi on:

  • pre-fibroosne / varajane staadium, mida iseloomustab luuüdi hüpertsellulaarsus, granulotsüütide ja megakarüotsüütide põlvkonna proliferatsioon ja laienemine koos megakarüotsüütide ebatüüpilise arenguga, minimaalne / puudub retikuliinifibroos. Pealegi puuduvad selles etapis enamikul juhtudel leukoeritroblastoos, aneemia ja splenomegaalia..
  • Kiuline staadium. Seda iseloomustab luuüdi fibroos (retikuliin / kollageen) või osteoskleroos, erütroidse liini vähenemine, megakarüotsütopoeesi väljendunud ebatüüpilised elemendid. Kliinilist pilti iseloomustavad splenomegaalia, raske aneemia, leukoeritroblastoos.

Üleminek kiudele eelnevast faasist kiulisesse staadiumisse kestab keskmiselt umbes 4 aastat ja seda täheldatakse 65% juhtudest, muutumine ägedaks leukeemiaks varieerub 5-30% juhtudest. Kuid kiudstaadiumi progresseerumise protsess võib 10-15 aasta jooksul aeglustada või üldse puududa..

Arengu põhjused ja haigust soodustavad tegurid

PMF-i etioloogiat pole veel täpselt kindlaks tehtud. On üldtunnustatud, et haiguse päritolu põhineb haiguse kaasasündinud eelsoodumusel. Selle rakendamine (füsioloogiliselt normaalse vereloome raku genoomi kahjustus) toimub mitmesuguste väliste tegurite mõjul, mis aitavad kaasa selle pahaloomulisele transformatsioonile.

Haiguse arengu kõige tõenäolisem põhjus on mutatsioonid JAK2 ja MPL geenides, mis viib JAK-STAT signaaliraja aktiveerumiseni ja müeloidse liini suurenenud proliferatsioonini, kuid luuüdi fibroosi väljendunud protsessi põhjus on siiani ebaselge..

Samuti soodustab primaarse müelofibroosi arengut patsientide immuunseisundi rikkumine (perifeerses veres - immuunkomplekside ja IgG suurenenud tase, immunokompetentsete rakkude sisalduse suurenemine, monoklonaalne gammopaatia).

Luuüdi haiguse sümptomid

Primaarse müelofibroosi kliinik on varieeruv ega oma patognomoonilisi sümptomeid. Valdavas enamuses juhtudest on haigus mitu aastat olnud asümptomaatiline ja selle manifestatsioon ilmneb mitme sündroomiga. Sageli tuvastatakse haigus siis, kui patsient pöördub mõne muu haiguse poole ja kliinilise vereanalüüsi abil, kus perifeerse vere pildis on spetsiifilisi muutusi, või rutiinse uuringu käigus, kui juhuslikult avastatakse splenomegaalia.

Haiguse peamised kliinilised ilmingud on:

  • Kasvaja mürgistuse sündroom. Selle põhjuseks on suurenenud rakuline katabolism. See avaldub söögiisu vähenemise, pikaajalise ja progresseeruva nõrkuse, kehakaalu languse, luude ja liigeste valu, higistamise, külmavärina, madala palaviku, nahasügeluse ja hemorraagiliste löövete (petehhiad), kaasuvate haiguste kliiniku ägenemiste ja tüsistuste korral..
  • Kasvaja proliferatsiooni sündroom. Seda iseloomustavad valud vasakus hüpohoones ja pidev raskustunne selles piirkonnas, mis on põhjustatud põrna / maksa suurenemisest, samuti teiste elundite kahjustuse sümptomid, milles arenevad ekstramedullaarse hematopoeesi fookused (kõhukelme, lümfisõlmed, kopsud, pleura).
  • Aneemiline sündroom. Avaldub õhupuuduse, nõrkuse, tahhükardia, vähenenud koormustaluvuse, limaskestade / naha kahvatusest, hüpotensioonist, südame-veresoonkonna haiguste komplikatsioonidest.
  • Hemorraagiline sündroom. Iseloomustab suurenenud verejooks petehiaalsete verejooksude kujul, mis ilmnevad kergemate vigastuste taustal (verevalumid, kokkusurumine, löögid), menorraagia (tugev pikaajaline menstruatsioon).
  • Trombootiline sündroom. See avaldub perifeersete anumate tromboosi ja tromboflebiidi, elundite veresoonte trombemboolia, ajuvereringe häirete, müokardiinfarkti.
  • Nakkuslike komplikatsioonide sündroom. Selle haigusega kaasnevad sagedased nakkushaigused ja oportunistliku infektsiooni tekkimine.
  • Splenomegaalia / hepatomegaalia. Elundite kokkusurumisest põhjustatud söögitoru veenilaiendite, portaalhüpertensiooni sündroomi, astsiidi ja perifeerse turse areng.

Teatud sümptomite raskusaste ja raskusaste on tihedalt seotud patoloogilise protsessi staadiumiga. Haiguse algstaadiumis toimub kasvaja massi kiire kogunemine ja suurenenud tsütokiinide sekretsioon, mis põhjustab kasvaja mürgistuse sümptomeid. Müeloidsete eellasrakkude vabanemine perifeersesse verre on põrna / maksa ekstramedullaarse hematopoeesi fookuste tekkimise põhjus splenomegaalia ja vastavate sümptomite, peamiselt portaalhüpertensiooni sündroomi tekkimisega..

Välja kujunenud trombotsütoos / leukotsütoos häirib veresoonte mikrotsirkulatsiooni ja aitab kaasa tromboosi tekkele, mis aitab kaasa südame-veresoonkonna haiguste sümptomite tekkimisele. Muutused luuüdis stroomas osteomüelofibroosi kujul põhjustavad hematopoeesi arhitektuuri täielikku rikkumist ja tsütopeeniate arengut: kliiniliste ilmingutega aneemiline sündroom, nakkuslike komplikatsioonide tekkega leukopeenia, spontaanse verejooksu tekkega trombotsütopeenia, mis mõnel juhul võib olla eluohtlik. Kasvajaklooni edasine proliferatsioon põhjustab kõrgemat pahaloomulisust, mis on blasttransformatsiooni tagajärg koos haiguse lõppstaadiumi arenguga.

Analüüsid ja diagnostika

Primaarse müelofibroosi diagnoos määratakse patsiendi tervikliku uuringu põhjal, mis hõlmab järgmist:

  • Patsiendi kaebused ja anamnees.
  • Füüsiline läbivaatus (limaskestade ja naha värvuse hindamine), alajäsemete uurimine pigmentatsiooni, tursete, troofiliste häirete, verejooksude, põrna / maksa palpatsiooni suhtes, südame, kopsude, neerude, seedetrakti seisundi hindamine.
  • Laboridiagnostika (kliiniline vereanalüüs automaatanalüsaatori abil vererakkude diferentsiaalseks loendamiseks; trombotsüütide, erütrotsüütide, neutrofiilide morfoloogia uurimine); ESR määramine. Biokeemiline vereanalüüs (laktaatdehüdrogenaasi tase).
  • Molekulaarne geneetiline vereanalüüs (PCR JAK2 geenmutatsiooni olemasolu korral ja selle puudumisel - CALR geenimutatsioon, MPL).
  • Instrumentaalne diagnostika (kõhuorganite ultraheli, fibrogastroduodenoskoopia, rindkere ja toruluude röntgen, Echo CG, EKG).
  • Biopsia (luuüdi trepanobiopsia) koos luuüdi biopsia tsütogeneetilise uuringuga retikuliini ja kollageenkiudude tuvastamiseks. Verehaiguste korral on luuüdi biopsia kõige informatiivsem ja usaldusväärsem uurimismeetod. Diagnoosi seadmisel tuleb arvestada, et peaaegu kõik primaarse müelofibroosi kliinilised tunnused on mittespetsiifilised ja võivad olla põhjustatud mitmetest haigustest ja patoloogilistest seisunditest, seetõttu on luuüdi histoloogiline uuring haiguse diagnoosimise üks olulisemaid kriteeriume..

Vastavalt WHO klassifikatsioonile 23016 diagnoositakse primaarne müelofibroos 3 suure ja 2 väikese diagnostilise kriteeriumi olemasolul (joonis allpool).

Ravi

Kroonilise müelofibroosi ravistandardit muudeti ja muudeti 2015. aastal. Narkootikumide ravi ei vii täieliku ravini, vaid parandab elukvaliteeti (aneemia, trombotsütopeenia, splenomegaalia, mürgistuse kõrvaldamine), suurendab üldist elulemust ning hoiab ära haiguse tüsistused ja progresseerumise..

Hoolduse standard sisaldab:

  • erinevate rühmade ravimid;
  • kiiritusravi;
  • kirurgiline ravi (põrna eemaldamine, portaalhüpertensiooni korrigeerimine);
  • allo-TCM ja tüvirakkude siirdamine;
  • verekomponentide vereülekanne (hemokomponentne ravi).

Kroonilise faasi ravi viiakse läbi tsütostaatiliste ravimite või interferoonidega, nii monoteraapia kui ka nende kombineeritud kujul. Plahvatuse faasis - vastavalt ägedate leukeemiate raviprogrammidele, võttes arvesse patsientide vanust. Teatud ravimite valik ja üldiselt ravitaktika sõltub riskigrupist, sümptomite raskusastmest ja patsiendi vanusest..

Madala riskiga patsientide ravimine

Need on normaalse hemoglobiinisisaldusega, mõõduka leukotsütoosi ja luuüdi fibroosiga patsiendid, neil pole blastaemiat. Joobeseisundi sümptomite puudumisel viiakse sageli läbi ainult dünaamiline vaatlus, kuna agressiivsete ravimeetodite kasutamisel on kõrvaltoimete oht.

Madala riskiga, kuid minimaalsete kliiniliste ilmingutega patsientidel, kellele spetsiifiline ravi pole veel näidustatud, viiakse läbi sümptomaatiline ravi:

  • aneemia ravi androgeenide, rauapreparaatide, vitamiinide ja erütropoetiinidega;
  • kasvaja mürgistuse sümptomite kõrvaldamine - glükokortikoidid.

Erütropoeesi stimuleerimiseks ja aneemia kõrvaldamiseks on ette nähtud erütropoeesi stimuleerivad ravimid. Haiguse aneemilise vormi ravi ilma retikulotsütoosita seisneb rekombinantsete erütropoetiinipreparaatide kasutamises, mis süstitakse subkutaanselt. Erütropoetiinide kasutamise mõju kestab umbes aasta.

Kasvaja mürgistuse sümptomite kiireks leevendamiseks on ette nähtud glükokortikoidid. Nende eesmärk on eriti näidustatud hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeenia korral. See ravimite rühm vähendab tsütokiinide sekretsiooni, vähendab fibroblastide ja sidekoe proliferatsiooni. Need pärsivad valkude katabolismi (lagunemist) ja stimuleerivad kasvajarakkude surma. Samal ajal on neil kõrvalreaktsioonid ja nende rakendamise mõju on ebastabiilne, seetõttu on vajalik toetav ravi (peaaegu püsiv).

Hormonaalseid ravimeid kasutatakse mitte ainult sümptomaatilise ravina, vaid ka kombineeritud ravis immunomodulaatoritega. Glükokortikosteroidide kasutamisel tuleb arvestada vastunäidustustega (osteoporoos, suhkurtõbi) ja kõrvaltoimetega (osteoporoosi süvenemine, Itsenko Cushingi sündroomi tekkimine)..

Androgeenid (anaboolsed steroidid) on näidustatud haiguse aneemiliseks vormiks. Nende toimemehhanism on lähedane kortikosteroidide omale ja peamine tegevus on kasvaja mürgistuse vähendamine, katabolismi pärssimine ja hematopoeesi stimuleerimine. 30-40% -l patsientidest suureneb pärast nende kasutamist hemoglobiini tase. Kasutusele võetakse intramuskulaarselt üks kord nädalas. Efektiivsust hinnatakse 6 kuu pärast. Kõrvaltoimed: vedelikupeetus, hirsutism, maksatoksilisus ja suurenenud maksakasvajate oht. Eesnäärmevähi anamneesis on vastunäidustatud.

Kui põrna suurus suureneb kiiresti ja esineb rebenemise oht, ei kõrvaldata nõrkust ja higistamist, mis näitab sümptomaatilise ravi ebaefektiivsust, näidatakse patsientidele tsütostaatikumide, jak2 inhibiitorite (ruksolitiniib), samuti interferoonipreparaatide kasutamist..

Keskmise 2. ja kõrge riskiga patsientide ravi

Nendel patsientidel on raske aneemia, kõrge leukotsütoos ja üleminek blastidele, trombotsütopeenia, väljendunud luuüdi fibroos. Lööklaine transformatsiooni kiire areng on võimalik.

Sel juhul määratakse peamised ravimite rühmad:

  • tsütostaatikumid, mis pärsivad kasvaja kasvu ja parandavad verepilti;
  • alfa-interferooni preparaadid;
  • jak2 inhibiitorid (Janusciaasi inhibiitorid);
  • glükortikoidid (joobeseisundi korral);
  • immunomodulaatorid;
  • erütropoetiinid.

Ühe või teise ravimirühma valik, samuti nende määramine erinevates kombinatsioonides, sõltub patsiendi vanusest ja kliinilisest pildist. Alla 45-aastastel inimestel, kellel pole kaasuvat patoloogiat, arutatakse kohe siirdamise võimalust. Kui selle täitmine on võimatu, pakutakse uimastiravi. Tsütostaatilise ravi näidustuseks on leukotsütoosi suurenemine, trombotsütoos ja põrna suurenemine. Lisaks väikeste patsientide tsütostaatikumidele on soovitatav kasutada interferoonipreparaate.

Vanuses 45-65 kasutatakse kõige sagedamini standardset ravimiteraapiat. Vastunäidustuste puudumisel tehakse allo-BMT harva. Üle 65-aastastel patsientidel on oluline säilitada elukvaliteet ja peatada haiguse tüsistused. Selles vanuses on ravi jak2 inhibiitoritega (Januskinaasi inhibiitorid), ruksolitiniibiga (Jakavi).

Raviks kasutatud peamiste ravimirühmade omadused.

  • Tsütostaatikumid pärsivad kasvaja proliferatsiooni ja takistavad haiguse igasuguste tüsistuste tekkimist. Neid määratakse vastavalt skeemile pikka aega, üleminek säilitusannusele ja sellele järgnev paus. Uue ravikuuri jätkamine toimub trombotsüütide arvu suurenemisega (200 × 109 / l ja leukotsüüdid 5 × 109 l). Ravimi Hydrea terapeutiline toime avaldub ainult siis, kui seda võetakse, ja selle tühistamine toob kaasa sümptomite taastumise. Seetõttu tuleb ravimit võtta regulaarselt ja pidevalt (mõnel patsiendil - ilma katkestusteta). Ravimi väljakirjutamise esimesel kahel kuul jälgitakse leukotsüütide ja trombotsüütide arvu igal nädalal, kuna tsütostaatiliste ravimite puhul on iseloomulik tsütopeeniliste seisundite areng..
  • Müeloproliferatsiooni staadiumis (leukotsüütide, trombotsüütide arvu suurenemine) on efektiivsed ka Mileran, Mielosan, Melfala. Neid ravimeid kasutatakse siiski väga ettevaatlikult ja minimaalsetes annustes, kuna need põhjustavad kiiresti sügavat pantsütopeeniat (kõigi vererakkude taseme langus), mida on väga raske taastada. Valgevereliblede ja trombotsüütide kõrge taseme korral määratakse need ravimid koos prednisolooniga. Mileran on hästi talutav ja pärast esimest remissioonikuuri kestab 12-15 kuud. Toetav ravi aitab remissioone pikendada.
  • Januskinaasi inhibiitorid blokeerivad JAK2 kinaaside aktiivsuse ja toimivad haiguse patogeneesis (sihtmärgi toimemehhanism) peamisel lülil. Kinaasid edastavad signaale tsütokiinidest ja kasvufaktoritest, millel on roll vereloomes ja keha immuunsüsteemi seisundis. Uuringud on näidanud nende ravimite efektiivsust kasvajarakkude klooni redutseerimisel. Enamikul patsientidest normaliseerub leukotsüütide ja trombotsüütide tase, väheneb põrn ja joobeseisundi sümptomid ning suureneb koormustaluvus. Üldiselt on patsientide elukvaliteedi näitajad paranenud ja üldine elulemus märkimisväärselt paranenud. Kõige tavalisemad kõrvaltoimed on aneemia, trombotsüütide arvu vähenemine ja tsütokiinide tagasilöögi sündroom (mürgistuse sümptomite taastumine, põrna suurenemine ja suurenemine).

Keskmise 2. ja kõrge riskiga patsientide jaoks on Januskinaasi inhibiitorid valitud ravimid ja 1. keskmise riskiga patsientidel soovitatakse neid teiste tsütostaatikumide suhtes tundetuse korral. Need ravimid on hädavajalikud patsientidele, kellel on enne luuüdi siirdamist vaja põrna suurust kiiresti vähendada ja joobeseisundi sümptomid kõrvaldada..

  • Ravi interferoonipreparaatidega on soovitatav noortel patsientidel ja on efektiivne haiguse kroonilises faasis ning plahvatuse faasis ei ole efektiivsust tõestatud. Ravimid suurendavad tõhusalt trombotsüüte ja erütrotsüüte veres, väiksem toime saavutatakse leukotsütoosiga. Mõnel juhul võivad need ravimid peatada haiguse arengu ja vähesel juhul juhtudest muuta müelofibroosi areng vastupidiseks. Ravi viiakse läbi maksimaalsetes talutavates annustes, mis võimaldavad vereanalüüse hästi kontrollida. Süstid viiakse läbi 6 korda nädalas (annus 3-5 miljonit RÜ), kuni saavutatakse remissioon, seejärel verepildi normaliseerimisel, põrna suuruse vähenemisel (selleks kulub 4–6 kuud) viiakse patsient 2-3 korda nädalas süstidega säilitusravile. Ravi viiakse läbi vähemalt aasta ja hea taluvusega pikendatakse seda 2-3 aastat. Tsütostaatikumide ja interferoonide kombineeritud kasutamine suurendab ravi efektiivsust ja samal ajal saab pärast paranemise saavutamist vähendada iga ravimi annuseid.
  • Immunomodulaatoreid ja angiogeneesi pärssivaid ravimeid, sealhulgas talidomiidi ja lenalidomiidi, kasutatakse eraldi või kombinatsioonis prednisolooniga. Thalidomide + Prednisolone on ette nähtud 3 kuu jooksul. Prednisolooni võetakse vastavalt igakuisele annuse vähendamise skeemile ja talidomiidi ühe annusena (50 mg) päevas.

Põhihaiguse tüsistuste ravi ja ennetamine:

  • Tsütostaatilise ravi kombinatsioon allopurinooli määramisega, et vältida kusihappe diateesi, kuna kasvaja lüüs on seotud kusihappe taseme tõusuga veres. Samuti soovitatakse patsiendil suurendada vedeliku tarbimist..
  • Tromboosi ennetamine ja ravi. Kõrge trombotsüütide arv kombinatsioonis leukotsütoosiga, eriti eakatel, on seotud tromboosiriskiga. Verehüüvete tekke riski põhjustab ka ravi immunomodulaatoritega. Selle tüsistuse vältimiseks kasutatakse atsetüülsalitsüülhapet ja märkimisväärse trombotsütoosiga määratakse Hydrea. Tekkinud tromboosi ravitakse antikoagulantidega (otsene ja kaudne toime).
  • Raske leukopeenia korral koos aneemiaga kasutatakse erütropoetiini koos kolooniat stimuleerivate teguritega (G-CSF ja GM-CSF), mis suurendavad vere neutrofiilide arvu.
  • Sekundaarse hemosideroosi ennetamine (ravim Deferazirox). Luuüdi hemosideroosi vähendamine parandab hematopoeesi.
  • Bakteriaalse, viirusliku või seeninfektsiooni kinnitamine nõuab asjakohast ravi.
  • Vee ja elektrolüütide tasakaalu korrigeerimiseks näidatakse patsiendile infusioonilahuseid.
  • Parenteraalne toitumine - aminohapete kompleks, infusiooniemulsioon, mis sisaldab oliivi- ja sojaõlide segu vahekorras, aminohapete lahus elektrolüütidega, hüdroksüetüültärklis, dekstroosilahus.
  • Eakatele inimestele, kellel on südame-veresoonkonna haigused, arteriaalne hüpertensioon, määratakse sobiv ravi.
  • Tugeva luuvalu korral on näidustatud opioidanalgeetikum Fentanüül..

Lisateave Tahhükardia

19. sajandil selgus, et süda toodab oma töö käigus teatud koguses elektrit. Esimesed elektrokardiogrammid salvestas Gabriel Lippmann elavhõbeda elektromeetri abil.

Kuidas analüüsiks valmistudaUuringuks ettevalmistumine ei erine palju muudest biokeemilistest vereanalüüsidest. See analüüs viiakse läbi rangelt tühja kõhuga ja õhtul enne uuringut on kerge õhtusöök lubatud, välja arvatud rasvane toit (seapekk, liha, piim ja munad).

Ajakiri loodi selleks, et aidata teid rasketel aegadel, kui teie või teie lähedased seisavad silmitsi mingisuguse terviseprobleemiga!
Allegology.ru võib saada teie peamiseks abiliseks teel tervise ja hea tuju poole!

Dementsus on progresseeruv haigus. Teisisõnu, aja jooksul patsiendi seisund halveneb. Dementsus avaldub ja areneb iga inimese jaoks erinevalt. Kuid mõtteviisi alanemise ja funktsioonide ammendumise üldine muster on enamikul inimestel sama..