Aju progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Klassikaline leukoentsefalopaatia on kesknärvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, mis on põhjustatud inimese 2. tüüpi polüomaviiruse nakatumisest ja mõjutab peamiselt aju valget ainet ning millega kaasneb demüeliniseerimine - närvikiudude müeliinikesta hävitamine. See esineb immuunpuudulikkusega inimestel.

Raske leukoentsefalopaatia avaldub psüühiliste, neuroloogiliste häirete ja mürgistuse sümptomitega viiruse paljunemise taustal. Kliinik avaldub ka aju- ja meningeaalsete sümptomitega..

Haiguse põhjustanud viirus tuvastati esmakordselt 1971. aastal. Iseseisva haigusena tuvastati progresseeruv leukoentsefalopaatia 1958. aastal. Esimese patsiendi John Cunninghami järgi nime saanud JC-viirust kannab umbes 80% maailma elanikkonnast. Immuunsüsteemi normaalse toimimise tõttu ei avaldu infektsioon siiski ja see toimub varjatud olekus..

20. sajandi keskel oli haigestumus 1 juhtum miljoni elaniku kohta. 90-ndate aastate lõpuks langes haigestumus ühe juhuni 200 tuhande elaniku kohta. Pärast uue ravi HAART (üliaktiivne retroviirusevastane ravi) kasutuselevõttu esineb progresseeruv aju leukoentsefalopaatia igal 1000-l HIV-patsiendil.

Lisaks viiruslikule leukoentsefalopaatiale on olemas ka muud tüüpi valge aine kahjustused, millel on oma olemus ja kliiniline pilt. Neid käsitletakse punktis "klassifitseerimine".

Põhjused

Leukoentsefalopaatia areng põhineb viiruse taasaktiveerimisel immuunsüsteemi halvenemise tõttu. 80% -l patsientidest, kellel on diagnoositud leukoentsefalopaatia, on AIDS või nad on HIV-nakkuse kandjad. 20% ülejäänud patsientidest kannatab pahaloomuliste kasvajate, Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomide all.

JC viirus on oportunistlik infektsioon. See tähendab, et tervetel inimestel see ei avaldu, vaid hakkab vähenenud immuunsuse tingimustes paljunema. Viirus levib õhus olevate tilkade ja fekaalide-suu kaudu, mis näitab selle levimust maailma elanikkonnas.

Esmane nakkuse sisenemine tervesse organismi ei põhjusta sümptomeid ja vedu on varjatud. Tervisliku inimese kehas, nimelt neerudes, luuüdis ja põrnas, on viirus püsivas seisundis, see tähendab, et see on lihtsalt "konserveeritud" terves kehas.

Kui immuunsüsteem on halvenenud, näiteks inimene nakatus HIV-nakkusega, väheneb immuunmehhanismide üldine ja spetsiifiline resistentsus. Algab viiruste taasaktiveerimine. See paljuneb aktiivselt ja siseneb vereringesse, kust see vere-aju barjääri kaudu viiakse aju valgesse ainesse. Ta elab oligodendrotsüütides ja astrotsüütides, mis tema elutegevuse tagajärjel hävitavad. JC viirus siseneb rakku seondumise kaudu rakuretseptoritega - serotoniini 5-hüdroksütrüptamiin-2A retseptoriga. Pärast oligodendrotsüütide hävitamist algab aktiivne demüeliniseerumisprotsess, areneb aju multifokaalne entsefalopaatia.

Mikroskoobi all olev progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub oligodendrotsüütide hävitamisel. Rakkudes leitakse viiruste ja suurenenud tuumade jäänuseid. Astrotsüütide suurus suureneb. Aju sisselõige paljastab demüeliniseerumise fookused. Samades piirkondades täheldatakse väikseid õõnsusi.

Klassifikatsioon

Valge aine hävitatakse mitte ainult viirusnakkuse või immunosupressiooni tagajärjel.

Düscirkulatoorset leukoentsefalopaatiat

Entsefalopaatia on üldises mõttes aju aine järkjärguline hävitamine vereringehäirete tõttu, sageli veresoonte patoloogia taustal: arteriaalne hüpertensioon ja ateroskleroos. Entsefalopaatiaga kaasnevad aine ulatuslikud muutused. Kahjustuse spekter hõlmab ka aju valget ainet. Sagedamini on see difuusne leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aine hävitamine enamikus ajus..

Vaskulaarset päritolu aju leukoentsefalopaatiaga kaasnevad väikeste valgeaine infarktide moodustumine. Haiguse arengu käigus ilmnevad demüelinisatsiooni fookused, oligodendrotsüüdid ja astrotsüüdid surevad. Samades piirkondades leitakse mikroinfarkti kohas põletiku tagajärjel anumate ümbruses olevad tsüstid ja tursed..

Väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga, mis tõenäoliselt on vaskulaarset päritolu, kaasneb hiljem glioos - normaalse töötava närvikoe asendamine sidekoe analoogiga. Glioos on vähese või mittefunktsionaalse koe fookus.

Discirculatory entsefalopaatia alamliik on mikroangiopaatiline leukoentsefalopaatia. Valge kude hävitatakse väikeste anumate kahjustuse või blokeerimise tõttu: arterioolid ja kapillaarid.

Väike fokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Patoloogia tänapäevane nimi on periventrikulaarne leukomaatsia. Haigusega kaasneb surnud koe fookuste moodustumine aju valgeaines. See esineb lastel ja on üks infantiilse ajuhalvatuse põhjustajaid. Laste aju leukoentsefalopaatia esineb tavaliselt surnult sündinud lastel.

Leukomalaatsia ehk valge aine pehmenemine toimub aju hüpoksia ja isheemia tõttu. Tavaliselt on see seotud madala vererõhuga beebis, õhupuudusega vahetult pärast sünnitust või infektsioonitüsistustega. Lapse aju periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib areneda ema enneaegsuse või halbade harjumuste tõttu, mille tõttu laps oli emakasisese arengu perioodil joobeseisundis.

Surnud lapsel võib olla kombineeritud variant - vaskulaarse geneesi multifokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See on kombinatsioon veresoonte häiretest, nagu kaasasündinud südamerikked ja hingamisprobleemid pärast sündi.

Toksiline leukoentsefalopaatia

See areneb mürgiste ainete allaneelamise, näiteks narkootikumide süstimise või lagunemisproduktide mürgituse tagajärjel. See võib ilmneda ka maksahaiguste tagajärjel, kus valgeainet hävitavate mürgiste ainete ainevahetusproduktid tungivad ajju. Sort on tagumine pöörduv leukoentsefalopaatia. See on sekundaarne reaktsioon vereringehäirele, tavaliselt vererõhu järsu muutusega, millele järgneb vere stagnatsioon ajus. Tulemuseks on hüperperfusioon. Aju turse areneb, lokaliseerub pea tagaosas.

Valge aine leukoentsefalopaatia kadumine

See on geneetiliselt määratud haigus, mis on põhjustatud EIF geenide mutatsioonist. Tavaliselt kodeerivad nad valgusünteesi, kuid pärast mutatsiooni kaob nende funktsioon ja sünteesitud valgu kogus väheneb 70%. Leitud lastelt.

Skaala klassifikatsioon:

  • Väike fokaalne mittespetsiifiline leukoentsefalopaatia. Valges aines esinevad väikesed fookused või mikroinfarktsioonid.
  • Multifokaalne leukoentsefalopaatia. Sama mis eelmine, jõuavad fookused siiski suurte mõõtmeteni ja neid on palju.
  • Difuusne leukoentsefalopaatia. Iseloomustavad kerged valgeaine kahjustused kogu aju piirkonnas.

Sümptomid

Klassikalise progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia kliiniline pilt koosneb neuroloogilistest, vaimsetest, nakkuslikest ja aju sümptomitest. Joobeseisundiga kaasnevad peavalud, väsimus, ärrituvus ja palavik. Leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid:

  1. aju membraanide ärritus: fotofoobia, peavalud, iiveldus ja oksendamine, jäigad kaelalihased ja konnakoera spetsiifiline poos;
  2. ühe keha külje jäsemete lihasjõu nõrgenemine või täielik kadumine;
  3. ühepoolne nägemise kaotus või vähenenud täpsus;
  4. häiritud teadvus ja kooma.

Dementsus on neuropsühhiaatriline häire. Patsientidel on tähelepanu hajutatud, lühiajalise mälu maht väheneb. Patsiendid muutuvad loidaks, loidaks ja ükskõikseks. Aja jooksul kaotavad nad täielikult huvi välismaailma vastu. Krambid esinevad 20% -l patsientidest.

Kliinilist pilti saab täiendada ajukoe põletiku ja fookusnähtudega. Nii võib näiteks esiosasagarate leukoentsefalopaatia üksikute mittespetsiifiliste fookustega kaasneda käitumise pidurdamine ja raskused emotsionaalsete reaktsioonide kontrollimisel. Sugulased ja lähedased kurdavad sageli patsiendi kummalist ja impulsiivset tegevust, millel puudub piisav seletus.

Kaduv valge aine leukoentsefalopaatia jaguneb kliiniliselt järgmisteks etappideks:

  • imik;
  • laste;
  • hilja.

Imiku variant diagnoositakse enne esimest eluaastat. Pärast sündi tuvastatakse objektiivselt neuroloogilised häired ja nendega seotud siseorganite omandatud või kaasasündinud kahjustused.

Lapsepõlvevorm esineb vanuses 2–6. See tekib väliste tegurite tõttu, sagedamini on see neuroinfektsioon või stress. Kliinilist pilti iseloomustavad defitsiidiga seotud neuroloogiliste sümptomite kiire tõus, vererõhu langus ja teadvushäired kuni koomani.

Hiline leukoentsefalopaatia diagnoositakse 16 aasta pärast. See avaldub peamiselt neuroloogiliste sümptomitega: väikeaju ja püramiidtrakti töö on häiritud. Epilepsia on hiljem kihiline. Dementsus moodustub vanaduseks. Patsientidel on ka vaimseid häireid: depressioon, konvolutsiooniline psühhoos, migreen ja libiido järsk langus. Naistel kaasnevad hilise variandiga hormonaalsed häired. Fikseeritakse düsmenorröa, viljatus, varajane menopaus. Diagnostika teeb keeruliseks asjaolu, et naistel on esiplaanil neuroloogilised häired, mitte aju- ja neuroloogilised sümptomid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia tunnused:

  1. Neuropsühholoogilised häired. See hõlmab käitumishäireid, kognitiivseid häireid ja emotsionaalseid tahtehäireid..
  2. Liikumishäired. Keerulised teadlikud liikumised on häiritud, samuti võib täheldada fokaalseid sümptomeid hemipareesi või hemipleegia kujul.
  3. Vegetatiivsed häired: vähenenud söögiisu, hüperhidroos, kõhulahtisus või kõhukinnisus, õhupuudus, südamepekslemine, pearinglus.

Diagnostika

Klassikalise leukoentsefalopaatia diagnoos põhineb viiruse DNA tuvastamisel polümeraasi ahelreaktsiooniga. Diagnoos hõlmab ka magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uurimist. Tserebrospinaalse CSF muutused pole aga spetsiifilised ja peegeldavad sageli tüüpilisi muutusi põletikus..

MRI-l leitakse suurenenud intensiivsusega fookused, mis asümmeetriliselt paiknevad otsmiku ja kuklaluu ​​valges aines. Periventrikulaarse väikese fokaalse leukoentsefalopaatia MR-pilt: madala intensiivsusega fookused T1 režiimis. Kahjustusi leidub ka ajukoores, ajutüves ja väikeajus..

Ravimeetodid

Ei ole ravi, mis kõrvaldaks haiguse põhjuse. Ravi peamine eesmärk on mõjutada patoloogilist protsessi glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ainete abil. Ravi täiendavad ka ravimid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi. Ravi teine ​​haru on sümptomite kõrvaldamine.

Prognoos

Prognoos on halb. Kui kaua nad elavad: alates diagnoosimise hetkest elavad patsiendid keskmiselt 3 kuni 20 kuud.

Ärahoidmine

Inimestel, kelle perekonnas on olnud neurodegeneratiivseid haigusi, näidatakse JC viiruse esinemise ennetavat diagnostikat. Kuid viiruse kõrge esinemissageduse tõttu on haiguse arengu prognoosi raske kindlaks määrata. Toidu- ja ravimiamet (FDA) töötas 2013. aastal välja küsimustiku, mille abil saab kahtlustada varajast nägemiskahjustust, tundlikkust, emotsioone, kõnet ja kõnnakut ning kui testi tulemus on positiivne, saata inimene uuringule..

Aju leukoentsefalopaatia tunnused ja ravimeetodid

Leukoentsefalopaatia on haigus, mis põhjustab aju aluseks oleva valge aine kahjustusi, mis kutsub esile arvukalt neuroloogilisi sündroome. Iseloomustab demüeliniseerivate patoloogiliste protsesside kiire progresseerumine ja areng.

Patoloogia määratlus

Leukoentsefalopaatiaga kaasnevad alati valge medulla kahjustused, mis ilmnevad erinevatel põhjustel: vaskulaarsed patoloogiad, polüomaviirusnakkus, geenimutatsioonid. Nakkuslik vorm areneb tänu JC polüoomviiruse taasaktiveerimisele, mis on paljude inimeste kehas latentne.

Autosomaalse retsessiivse geneesi haiguse pärilik vorm esineb geenimutatsiooni (peamiselt geeni EIF2B5) taustal. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mis tekib aju vereringesüsteemi väikeste elementide kahjustuse tagajärjel, mis kutsub esile hüpoksilis-isheemilise koekahjustuse tunnuseid..

Haiguse klassifikatsioon

Eristage patoloogia vorme sõltuvalt põhjustest. Leukoentsefalopaatia vaskulaarne vorm, tuntud kui Binswangeri tõbi, on progresseeruv ajuhaigus, mis areneb hüpertensiooni taustal, mis näitab juhtivat rolli ateroskleroosi ja teiste vaskulaarsete patoloogiate patogeneesis..

Kliiniline pilt sarnaneb arteriosklerootilise etioloogia subkortikaalse (subkortikaalse) entsefalopaatia ilmingutega. Patogenees on seotud valgeaine lüüasaamisega väikeste arterite ja arterioolide ateroskleroosi taustal, mille tagajärjel toimub veresoonte seinte paksenemine ja valendiku kitsenemine, tekib hüalinoos - valgu düstroofia normaalse koe asendamisega tihedama, madala elastsusega struktuuriga.

Tüüpilised komplikatsioonid: TIA (ajutised tsirkulatsioonihäired), insult. Kolmandik vaskulaarse dementsuse kliinilistest juhtumitest on tingitud multifokaalsest leukoentsefalopaatiast. 80% juhtudest on patsientide vanus 50-70 aastat. Nakkusliku päritoluga valgeaine fokaalne kahjustus tekib JC viiruse taasaktiveerimise tõttu.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat, mida nimetatakse periventrikulaarseks leukomalatsiaks, iseloomustavad valgeaine kahjustused sagedamini vatsakeste süsteemi lähedal. Suuremahulise kahjustuse korral levisid fookused valge aine keskosadesse.

Agressiivse, pikaajalise kulgemise demüelinisatsiooniprotsess viib aju struktuurides nekrootiliste õõnsuste moodustumiseni. Lastel leitud aju leukoentsefalopaatia (leukomalatsia) on lapsepõlves sageli ajuhalvatuse (CP) põhjus..

Esinemise põhjused

Nakkusliku geneesi vormi arengu peamine põhjus on polüoomiviiruse taasaktiveerimine. See on ümbriseta JC viirus, mida leidub 80% elanikkonnast. Tavaliselt ei põhjusta haiguse arengut. Sel juhul on nakatunud inimesed kandjad. Aktiveerimine toimub immuunsüsteemi pärssimise taustal, sageli HIV-diagnoosiga patsientidel.

HIV-nakkusega kaasneb sageli tüüpiline sümptom - progresseeruva patoloogiaga multifokaalse leukoentsefalopaatia areng. Haigus tekib immunomodulaatorite (pärast elundi implanteerimist), immunosupressantide või monoklonaalsete antikehadega ravi tulemusena, mis viib immuunsüsteemi supressioonini.

Ravi monoklonaalsete antikehadega viiakse läbi hulgiskleroosi, autoimmuunsete verehaiguste, mitte-Hodgkini lümfoomi, reumatoidartriidi korral. JC-viirus satub seedetrakti kaudu organismi saastunud vee ja toidu kaudu või õhus olevate tilkade kaudu. Nakkusprotsess on asümptomaatiline.

Viirus viibib kehas latentselt, kuni ilmnevad aktiveerimist esile kutsuvad tegurid. Provotseerivad tegurid on seotud tüvirakkude siirdamise ja raviga ravimitega - puriini analoogidega (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Väikse fokaalse leukoentsefalopaatia, mis tekkis vaskulaarsete patoloogiate taustal, põhjustavad tavaliselt tegurid:

  • Arteriaalne hüpertensioon, pikaajaline, püsiv.
  • Arteriaalne hüpotensioon.
  • Vererõhu ööpäevase (bioloogilise) rütmi patoloogiline muutus - öösel rõhunäitajate järsk tõus või langus.

Aju struktuuride patoloogilised muutused tekivad kroonilise hüpoksia - hapnikunälja tagajärjel. Võimalikud põhjused hõlmavad kaasasündinud anomaaliaid veresoonte elementide arengus, vanusega seotud deformatsioone, traumajärgseid defekte ja muid häireid, mis põhjustavad aju verevoolu halvenemist.

Sümptomid

Nakkusliku geneesi väikest fokaalset entsefalopaatiat iseloomustab põletikulise protsessi tunnuste puudumine medullas. Kesknärvisüsteemi tungides põhjustab viirus oligodendrotsüütide lüüsi (lahustumist), mis põhjustab ulatuslikku demüeliniseerumist - müeliinikestade kahjustusi.

Nakatunud oligodendrotsüüdid paiknevad demüelinisatsiooni fookuse servades. Järk-järgult hõlmab patoloogiline protsess suuri ajupiirkondi, mis kutsub esile neuroloogiliste sümptomite kasvu:

  1. Hemiparees (parees keha ühel küljel).
  2. Hemisomatosensoorsed häired (tundlikkuse nõrgenemine - tuimus, kipitus, temperatuuri tajumise muutus, reaktsiooni muutus valu stiimulitele, keha üksikute osade üksteise suhtes ruumilise kujutise moonutamine).
  3. Epileptilised krambid. Täheldatud 20% patsientidest, mis näitab fookuse lähedust ajukoorele.

Sõltuvalt kahjustuse lokaliseerimisest ilmnevad sellised sümptomid nagu ataksia (konsistentsi rikkumine lihasrühma kokkutõmbumisel), afaasia (kõnehäired), nägemishäired, apraksia (sihipäraste liigutuste rikkumine), düsmetria (koondamine või puudulikkus vabatahtlike liikumiste sooritamisel). Kognitiivsed häired on patoloogiale tüüpilised, arenevad sageli dementsuseks.

Poolkera kudede lüüasaamine vastavate sümptomitega kliinilises praktikas toimub 10 korda sagedamini kui varre struktuurid. MRI uuringu käigus leitakse suured subkortikaalsed (subkortikaalsed) fookused - hüperintense (T2 režiim) ja hüpointense (T1 režiim). Fookuse läbimõõdu suurenemisega neuroloogiline defitsiit suureneb. Vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga kaasnevad sümptomid:

  1. Kognitiivsed häired (mälu- ja vaimupuudulikkus), millel on kalduvus areneda.
  2. Ataksia, motoorne düsfunktsioon.
  3. Motoorse koordinatsiooni kaotus.
  4. Kusepidamatus, tahtmatu roojamine.

Haiguse kulgu hilises staadiumis on dementsuse areng iseloomulik. Patsiendid kaotavad enesehooldusvõime, vajavad ööpäevaringset meditsiinilist abi. Patsiendid ei tunne huvi kõne, motoorse, kognitiivse, vaimse tegevuse vastu. Perioodiliselt tekib eufooria tunne. Mõnel patsiendil on epilepsiahoog.

Binswangeri haigusel on tüüpiline arengutendents. Sageli täheldatakse pikki stabiilse seisundi perioode. Dementsus areneb ajukoore-alamkoore ühenduste rikkumise tõttu, mis tekivad valge aine kahjustuse tagajärjel. Patogeneesis on oluline roll talamuse ja basaalganglionide düsfunktsioonil..

Fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab kõnnaku muutus, mis näitab ekstrapüramidaalse süsteemi vaskulaarse geneesi kahjustust. Patsiendi kõnnak muutub aeglaseks, hakklihaks, sammud lühenevad, täheldatakse kehaasendi düsfunktsiooni - raskusi kurvis. Patsiendil on raske liikumist alustada (alustada). Mõnikord avalduvad liikumishäired parkinsonismina (jäikus, lihasjäikus, treemor).

Sümptomitele lisanduvad hemiparees (parees keha ühes pooles) ja pseudobulbaarne sündroom (düsartria - häälduse nõrgenemine, düsfoonia - hääle nõrgenemine, düsfaagia - neelamisraskused, tahtmatu nutmine või naer). Vaskulaarse etioloogia multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on vaja järgmisi märke:

  • Dementsus.
  • Aju vereringesüsteemi mõjutavate vaskulaarsete haiguste või vaskulaarse patoloogia tunnuste tekke riskitegurid.
  • Aju subkortikaalsete (subkortikaalsete) struktuuride lüüasaamisele iseloomulikud neuroloogilised sündroomid (kõnnaku muutus, kusepidamatus, paratonia - tahtmatu vastupanu passiivsetele liikumistele).

CT-skaneerimine näitab kahepoolset leukoaraiosi - väike veresoonte isheemia, valge aine vaskulaarsüsteemi elementide kahjustus. Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral eristatakse MRI uuringul valge aine hajus fookuskahjustus, peamiselt sümmeetriline.

Võrdluseks: viirusliku kahjustusega paiknevad fookused peamiselt asümmeetriliselt. Üksikut mittespetsiifilist leukoentsefalopaatia fookust võib ekslikult pidada insuldi ilminguks.

Diagnostilised meetodid

JC-ga seotud nakkuse varajane diagnoosimine võimaldab varajast ravi. Neurokujutised jäävad patoloogiliselt muutunud koe piirkondade tuvastamise prioriteetseks meetodiks. Instrumentaalse diagnostika peamised meetodid:

  1. MRI, CT.
  2. Ajuveresoonte Doppleri ultraheliuuring.
  3. Elektroentsefalograafia.
  4. Biopsia. Aju biopsia uuring. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 64–90%.

PCR tüübi testimine aitab tuvastada viiruse DNA-d. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 72-92%.

Ravimeetodid

Vaskulaarse geneesi patoloogia ravi hõlmab haiguse arengu provotseerinud põhjuste kõrvaldamist. Sagedamini määratakse kõrge või madala vererõhu stabiliseerimiseks ravimeid ja muid ravimeetodeid. Näidatud ravimid:

  • Vere mikrotsirkulatsiooni parandamine aju struktuurides.
  • Ainevahetusprotsesside stimuleerimine ajurakkudes.
  • Neuroloogiliste sümptomite kõrvaldamine.

Paralleelselt viiakse läbi ateroskleroosi ja kaasuvate somaatiliste haiguste ravi. Viirusliku vormi jaoks pole spetsiifilist ravi. Tõhusateks meetmeteks peetakse järgmist:

  • Lõpetage immunosupressantide (kortikosteroidid, tsütostaatikumid) võtmine. Või vähendades nende annust.
  • Natalizumabi - monoklonaalsetel antikehadel põhineva ravimi - tühistamine, kui viirus selle kasutamise tõttu taasaktiveerus. Paralleelselt on ravimi eemaldamiseks soovitatav teha plasmafereesi kuni 5 seanssi päevas.
  • Meflotsiini (malaariavastane ravim) määramine. Mõned uuringud näitavad ravimi efektiivsust, mis aeglustab JC viiruse replikatsiooni (paljunemist).

Antidepressant Mirtasapiin pärsib serotoniini tagasihaardet, takistab JC-viiruse levikut. Toimemehhanism põhineb 5-HT2 retseptorite blokeerimisel, mis on polüoomiviiruse märklaud.

Prognoos

Kui kaua nad aju leukoentsefalopaatia diagnoosiga elavad, sõltub arengu põhjustest ja patoloogia kulgu olemusest. Eeldatava eluea prognoosi teeb raviarst individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust ja füüsilist seisundit. Vaskulaarse päritoluga haiguse prognoos on tinglikult soodne. Vaskulaarsete häirete õigeaegne korrigeerimine võib valgeaine ulatuslikku kahjustamist edasi lükata.

HIV-i diagnoosimisel on viiruse põhjustatud leukoentsefalopaatia surmapõhjuselt teisel kohal, järgides mitte-Hodgkini lümfoomi. Arvukad lahkamistulemused ei näidanud otsest seost haiguse viirusliku vormi koldete struktuuri suremuse ja morfoloogiliste tunnuste (suurus, lokaliseerimine, koe atroofiaaste, vesipea) vahel..

Ennetavad tegevused

Patoloogia ennetamiseks määratakse hulgiskleroosiga patsientidele, keda ravitakse Natalizumabiga, JC viiruse esinemise ennetav uuring. Ennetavad meetmed hõlmavad üldisi soovitusi immuunsüsteemi tugevdamiseks:

  1. Karastamisprotseduurid.
  2. Halbade harjumuste tagasilükkamine.
  3. Tervisliku ja toitva toidu korraldamine.
  4. Aktiivne eluviis, doseeritud kehaline aktiivsus.

Sünnivigastuste ennetamine perinataalsel perioodil ja pea piirkonnas täiskasvanute vigastuste ennetamine, vererõhu väärtuste süstemaatiline jälgimine ja korrigeerimine aitab vältida tüsistusi ja haiguse kiiret progresseerumist..

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv valge aine hävitamise protsess. Veresoonte tekke patoloogia varajane diagnoosimine ja õige ravi aitab oluliselt kaasa patsiendi seisundi paranemisele.

Leukoentsefalopaatia tüübid, nende eluiga, sümptomid ja ravi

Leukoentsefalopaatia tüübid, nende eluiga, sümptomid ja ravi

Leukoentsefalopaatia sümptomid

  • Motoorse aparatuuri häired - liikumise koordineerimine puudub;
  • Jäsemete nõrkus;
  • Jäsemete ühepoolne halvatus;
  • Kõneseadme rikkumised - skotoom;
  • Kõrvalekalded visuaalse organi töös - hemianopsia;
  • Tuimus keha erinevates osades - ajutine ja püsiv tuimus;
  • Neelamisfunktsioonid on häiritud;
  • Kusepidamatus kuseteede organi poolt - põis;
  • Epileptilised krambid;
  • Mälu vähenemine või selle osaline kadumine;
  • Intellektuaalse võimekuse vähenemine;
  • Osaline dementsus;
  • Iiveldus, mis kestab kaua ja võib provotseerida okserefleksi;
  • Valu peas, mõnikord väga tugev.

Selle patoloogia sümptomid arenevad äkki ja arenevad kiiresti, mis võib patsiendi viia selliste haigusnähtudeni:

  • Bulbaarne halvatus;
  • Parkinsoni sündroom;
  • Käik häiritud;
  • Tekivad käevärinad;
  • On märke keha värisemisest.

Selliste sümptomitega patsiendid pole teadlikud oma patoloogiast ja ajukahjustustest, seetõttu peavad sugulased viivitamatult sundima selliseid inimesi diagnoosima, et teada saada, kuidas haigust ravida.

Klassifikatsioon

Düspirkulatsioon

Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia ilmnemise ja arengu peamine põhjus on aju laevade kahjustus, mis on põhjustatud hüpertensioonist, traumast, aterosklerootiliste naastude ilmnemisest, endokriinsetest haigustest ja selgroo haigustest. Vereringe on vere paksenemise ja veresoonte blokeerimise tõttu häiritud. Halvenev tegur on alkoholism ja rasvumine. Arvatakse, et haigus areneb raskendavate pärilike tegurite olemasolul.

Seda patoloogiat nimetatakse ka progresseeruvaks vaskulaarseks leukoentsefalopaatiaks. Esiteks ilmuvad vaskulaarsete kahjustuste väikesed fookused, siis nende suurus suureneb, põhjustades patsiendi seisundi halvenemist. Aja jooksul kasvavad patoloogia tunnused, mis on teistele märgatavad. Mälu halveneb, intelligentsus väheneb, tekivad psühheemootilised häired.

Vaskulaarset päritolu fokaalne entsefalopaatia registreeritakse peamiselt meestel 55 aasta pärast. Kui varem lisati see rikkumine ICD nimekirja, kuid hiljem see välistati.

Progresseeruv multifokaalne

Seda tüüpi rikkumiste peamine omadus on suure hulga kahjustuste ilmnemine. Põletiku põhjustab inimese polüomaviirus 2 (JC polüomaviirus). Seda leidub 80% -l maailma elanikest. Varjatud seisundis elab see kehas mitu aastat, kuid immuunsuse nõrgenemisel aktiveerub ja kesknärvisüsteemi sattudes põhjustab põletikku.

Kaotus on sageli asümmeetriline. PML-i tunnused on halvatus, parees, lihasjäikus ja värisemine, mis sarnanevad Parkinsoni tõvega. Näost saab mask. Nägemise kaotamine on võimalik. Raske kognitiivne häire, vähenenud tähelepanu.

Periventrikulaarne

Lapse aju leukopaatia põhjustab hüpoksia, mis tekib sünnituse ajal. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid võimaldavad teil näha koesurma piirkondi, peamiselt aju vatsakeste lähedal. Periventrikulaarsed kiud vastutavad motoorse aktiivsuse eest ja nende kahjustus viib infantiilse ajuhalvatuseni. Kahjustused ilmnevad sümmeetriliselt, eriti rasketel juhtudel leidub neid kõigis aju keskosades. Lüüasaamist iseloomustab kolme etapi läbimine:

  • esinemine;
  • struktuurimuutusteni viiv areng;
  • tsüsti või armi moodustumine.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat iseloomustab haiguse 3 kraadi. Kerget kraadi iseloomustab sümptomite kerge raskusaste. Tavaliselt kaovad nad nädala jooksul pärast sündi. Keskmiselt on iseloomulik intrakraniaalse rõhu tõus, tekivad krambid. Tõsise seisundi korral on laps koomas.

Ravi hõlmab massaaži, füsioteraapiat, spetsiaalseid harjutusi.

Valge aine leukoentsefalopaatia kadumine

Selle haiguse peamine põhjus on valgusünteesi pärssivad geenimutatsioonid. Kõige sagedamini ilmub lastel, peamiselt vanuses kaks kuni kuus aastat. Käivitavate tegurite hulka kuulub trauma või raske haiguse põhjustatud raske vaimne stress.

Ennetavad meetmed

Leukoentsefalopaatia jaoks pole spetsiifilist ravi. Kuid haiguse tekkimise riski saab vähendada miinimumini. Selleks peate järgima mõnda reeglit:

  • mineraalide komplekside võtmine aitab immuunsuse tugevdamisel vähendada kahjulike mikroobide aktiivsust, kui neid on;
  • kehakaalu kontroll;
  • halbade harjumuste väljajätmine elust;
  • regulaarne viibimine puhtas õhus;
  • Tasakaalustatud toitumine;
  • õigeaegne ravim.

Arvestades, et dementsuse põhjustab pea viiruslik kahjustus, on teraapia suunatud otseselt haiguse sümptomite pärssimisele. Ravi selles staadiumis võib raskus seisneda nn vere-aju barjääri ületamises. Ravimi läbimiseks sellest barjäärist peab see hästi rasvades lahustuma..

Kuid praegu peetakse paljusid viirusevastaseid aineid vees lahustuvateks ja seetõttu on neid raske kasutada. Kümnete aastate jooksul on eksperdid katsetanud mitmesuguseid ravimeid, nimekiri on suur ja pole mõtet seda loetleda, igal juhul valitakse ravim eraldi.

Binswangeri haiguse ja selle vormide etioloogia

Päritolu on seotud püsiva vererõhu tõusuga. See juhtub kõige sagedamini eakatel patsientidel, kellel on rõhu kõikumine kogu päeva vältel. Harva diagnoositakse Binswangeri tõbi nende häirete puudumisel. Lisaks põhjustavad haiguse ajju või amüloidi angiopaatia ja muud vaskulaarsed patoloogiad..

Esimesed tunnused subkortikaalsest patoloogiast leitakse 55-60-aastaselt. Geneetiliselt eelsoodumusega Binswangeri tõvega inimestel tekivad dementsuse sümptomid isegi nooruses..

Need, kes kuuluvad riskirühma ja võivad haigestuda leukoentsefalopaatiasse, peaksid välja selgitama, mis see on. Valge aine hävitamine toimub valendiku vähenemise ja aju anumate paksuse suurenemise tõttu. See toob kaasa verevarustuse halvenemise ja valge aine järk-järgulise atroofia. Selles ilmnevad verejooksud, tihendid. Kaduv valge aine aju täidab vedelikku.

RHK 10 haiguse kood on määratletud kui I67.3. Kliinilise pildi kirjeldamisel on näidatud patoloogia vormid: väike fokaalne, progresseeruv multifokaalne, periventrikulaarne, leukoentsefalopaatia koos kaduva valge ainega.

Toetav ravi

Sellest patoloogiast on võimatu täielikult taastuda, seetõttu on kõik terapeutilised meetmed suunatud patoloogilise protsessi pidurdamisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsioonide normaliseerimisele..

Arvestades, et vaskulaarne dementsus on enamasti aju struktuuride viiruskahjustuste tagajärg, peaks ravi olema suunatud peamiselt viirusfookuse pärssimisele.

Selles etapis võib raskus olla vere-aju barjääri ületamine, millest vajalikud ravimained ei pääse läbi.

Ravimi läbimiseks sellest barjäärist peab see olema lipofiilse struktuuriga (rasvlahustuv).

Praeguseks on kahjuks enamik viirusevastaseid ravimeid vees lahustuvad, mis tekitab nende kasutamisel raskusi..

Aastate jooksul on meditsiinitöötajad proovinud erinevaid erineva efektiivsusega ravimeid..

Nende ravimite hulka kuuluvad:

  • atsükloviir;
  • peptiid-T;
  • deksametasoon;
  • hepariin;
  • interferoonid;
  • tsidofoviir;
  • topotekaan.

Intravenoosselt manustatud tsidofoviir võib parandada ajutegevust.

Ravim tsütarabiin on ennast hästi tõestanud. Selle abiga on võimalik patsiendi seisundit stabiliseerida ja tema üldist heaolu parandada..

Kui haigus esineb HIV-nakkuse taustal, tuleb ravi retroviirusevastaste ravimitega (ziprasidoon, mirtasipim, olansapimeem).

Leukoentsefalopaatia prognoos

Kui kaua nad elavad leukoentsefalopaatiaga, sõltub toetava ravi alustamise staadiumist ja ajukahjustuse astmest. Sellest haigusvormist on võimatu taastuda. Patoloogiline protsess viib alati patsiendi surma. Kui te viirusevastast ravi ei teosta, elab patsient mitte kauem kui kuus kuud alates hetkest, kui avastati rikkumisi ajukoes.

Arsti ettekirjutusi järgides ja ettenähtud ravimeid kasutades võib eluiga veidi pikeneda. Kui patsient joob regulaarselt kõiki ravimeid, elab ta diagnoosi paneku hetkest veidi rohkem kui aasta..

On juhtumeid, kui inimesed surid kuu aja jooksul pärast patoloogia arengu algust. See võib juhtuda selle ägeda kulgemise ajal..

Sümptomid

Patoloogiliste protsesside sümptomatoloogia areneb mitme aasta jooksul ja võib avalduda kahes variandis:

  • Pidevalt arenev, pidevalt keerukama kasvuga.
  • Patoloogiliste muutuste progresseerumise perioodil on pikad stabiliseerimisperioodid ilma patsiendi tervist halvendamata..

Haiguse kliiniline pilt sõltub otseselt aju patoloogilise protsessi asukohast ja selle tüübist

Sümptomid süvenevad tavaliselt kõrge vererõhuga pikka aega..

Esialgsel etapil iseloomustab leukoentsefalopaatia kliinilist pilti:

  • vaimse jõudluse vähenemine;
  • jäsemete nõrkus;
  • tähelepanu hajumine;
  • reaktsiooni aeglustamine;
  • apaatia;
  • pisaravoolus;
  • kohmakus.

Edasi on uni häiritud, lihastoonus suureneb, inimene muutub ärrituvaks, kaldub depressiivsetesse seisunditesse, hirmutunne, foobiad.

Mõnikord väheneb nägemine, peavalud, mis süvenevad aevastamise või köhimise korral.

Selle tagajärjel muutub patsient täiesti abituks, altid epilepsiahoogudele, ei suuda enda eest hoolitseda, soolte ja põie tühjendamist kontrollida..

Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid järgmiselt:

Samuti soovitame lugeda: aju hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia

mälukaotus, tähelepanu vähenemine, meeleolu järsk muutus, pärsitud mõtlemine - täheldatud 70–90% patsientidest; ebajärjekindel, kõne halvenemine, ebanormaalne hääldus - 40%; aeglustunud, häiritud liikumised - 50%; keha ühe külje nõrkus - 40%; neelamisrefleksi rikkumine - 30%; kusepidamatus - 25%; dementsus - 90%

Vaimsed häired

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia korral on patsientidel psüühikahäired, mis väljenduvad:

  • Mäluhäirete korral. Inimene ei suuda enam uut teavet meelde jätta, minevikusündmusi ja nende järjestust paljundada, kaotab varem omandatud teadmised ja oskused.
  • Vaimulike võimete hulka kuulub vähenenud võime analüüsida igapäevaseid sündmusi, tuua välja olulisemad ja prognoosida nende edasist arengut. Suurte raskustega inimene talub võimalikke uusi elutingimusi.
  • Tähelepanu rikkumine selle mahu vähenemise näol, suutmatus keskenduda mitmele objektile ja ühelt teemalt teisele ümberlülitumine.
  • Puudega kõne on otseselt seotud raskustega meelde jätta tuttavate nimesid, perekonnanimesid, mitmesuguseid nimesid. Selle tagajärjel muutub kõne aeglaseks, uduseks, mida iseloomustab märgatav vaesus.

Mälu ja tähelepanu nõrgenemine toob kaasa inimese orientatsiooni täieliku kaotuse ajas ja ruumis. Isiklike muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusastmest ja on väga mitmekesine

Isiklike muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusastmest ja on väga mitmekesine.

Vabatahtlike märkide arengut täheldatakse 70-80% juhtudest. Neid iseloomustavad segasus, meelepetted, depressioon, ärevushäired, psühhopaatiline käitumine.

Dementsuse sümptomid sõltuvad selle tüübist:

  • düsmnestiline. Seda iseloomustab mälu vähenemine ja psühhomotoorsete reaktsioonide aeglustumine. Samuti suutmatus omandada uusi teadmisi pikaajalise säilitamisega automatismi viinud oskuste mälestuseks. Majapidamistööd ei ole patsientidele rasked, kuid keeruline kutsetegevus neile ei sobi. Inimene on oma seisundi (unustamise, loiduse jne) suhtes kriitiline ja kogeb seda raskelt;
  • amnestiline. Patsient ei suuda toimuvat meenutada, minevik mäletab aga piisavalt hästi;
  • pseudoparalüütilist dementsust iseloomustab patsiendi stabiilne leplik meeleolu, väikesed mäluhäired, enesekriitika väljendunud langus.

Dementsuse kliinilised ilmingud on väga erinevad.

Leukoentsefalopaatia klassifikatsioon

Meditsiinipraktikas on tavaks eristada selle patoloogia mitut vormi..

  1. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia. See seisund on krooniline, ajurakkude aeglane hävitamine. Ohus on inimesed, kes ületasid joone 58-aastaselt. Selle nähtuse põhjus on pärilik eelsoodumus. Samuti võib väikese fokaalse leukoentsefalopaatia põhjustada krooniline hüpertensioon. Haiguse tagajärg on dementsus ja patsiendi surm..
  2. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Seda tüüpi haigus on äge ja on viirusliku päritoluga. Nõrga immuunsuse tõttu kipub valge aine vedelema, mis viib loomulikult ajukoores pöördumatute protsessideni. Patoloogia on võimeline kiiresti arenema, kuna multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub somaatilise haiguse taustal.
  3. Mittespetsiifiline periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. Haigust väljendab ajukahjustus isheemiatõve taustal. Ajukoores asuv pagasiruumi allutatakse kõige sagedamini patoloogiline protsess. Haigus areneb hapnikupuuduse ja ajuveresoonte nälja tõttu, see vorm lokaliseerub väikeajus, seetõttu tuvastatakse haiguse esinemisel kõigepealt liikumishäired. Kui haigus on lapsel tuvastatud, provotseerib see ajuhalvatust. Tavaliselt saab laps sünnituse ajal vaevusi sünnitrauma tagajärjel.

Märgid

Patoloogilise protsessi ilmingud sõltuvad otseselt kahjustuse lokaliseerimisest ja selle tüübist. Esialgu pole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad üldist nõrkust ja vaimsete võimete halvenemist kiire väsimuse taustal, kuid sageli seostavad sümptomid väsimust..

Psühhoneuroloogilised ilmingud esinevad igal inimesel erineval viisil. Mõnel juhul võtab protsess aega 2-3 päeva ja teisel 2-3 nädalat. Leukoentsefalopaatia olemasolu on võimalik iseseisvalt tuvastada, keskendudes selle kõige põhilisematele märkidele:

  • Epilepsiahoogude tekkimine;
  • Peavaluhoogude sagenemine;
  • Häired liikumiste koordineerimisel;
  • Kõnevigade areng;
  • Motoorsete võimete vähenemine;
  • Nägemise halvenemine;
  • Tundlikkuse vähenemine;
  • Teadvuse depressioon;
  • Emotsioonipuhangud on sagedased;
  • Vaimse erksuse vähenemine;
  • Neelamisrefleksi talitlushäiretest tingitud neelamisprobleemid.

Oli olukordi, kus eksperdid diagnoosisid kahjustusi ainult seljaajus. Sel juhul ilmnesid patsientidel ainult seljaaju nähud, mis on seotud luu- ja lihaskonna häiretega. Kognitiivseid häireid enamasti ei esinenud.

Moodustumise põhjused

Klassikalisele leukoentsefalopaatiale iseloomulikud aju patoloogilised muutused tekivad inimese 2. tüüpi polüomaviiruse esmasel nakatumisel või taasaktiveerimisel organismis. Haiguse moodustumise peamine tingimus on immuunsuse vähenemine. Tavaliselt ei võimalda keha kaitsesüsteemid viirusel oma omadusi avaldada, seega jääb inaktiivses vormis nakkusetekitaja neerudesse, põrna ja teistesse elunditesse. Immuunpuudulikkuse korral aktiveeritakse polüomaviirus oportunistliku infektsioonina.

Muud tüüpi vaevused on seotud kardiovaskulaarse süsteemi talitlushäiretega. Seega on vaskulaarne leukoentsefalopaatia aju degeneratiivne haigus, mida iseloomustab valge ja halli aine järkjärguline kahjustus verevoolu kahjustuse taustal. See on eraldi patoloogia, mille võib omistada diskirkulatoorsele entsefalopaatia sortidele..

Viiruse aktiveerimise põhjused:

  1. Inimese immuunpuudulikkuse viirusega nakatumine. Viirused hävitavad järk-järgult suure hulga immunokompetentseid rakke, mille tagajärjel häiritakse oportunistlike nakkusetekitajate sisaldamise mehhanismi. Difuusset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l AIDSi põdevatest inimestest.
  2. Kaasasündinud immuunpuudulikkus. Need on DiGeorge'i sündroom, ataksia-telangiektaasia ja muud pärilikud patoloogiad, mida iseloomustab vähenenud immuunsus ja kaasasündinud kõrvalekalded. Selle etioloogiaga avastatakse lastel sageli leukoentsefalopaatia..
  3. Hematopoeetiliste ja immuunfunktsioonide rikkumine hemoblastoosi korral. Luuüdi ja teiste immuunsüsteemi komponente moodustavate struktuuride onkoloogilised haigused suurendavad demüeliniseerivate protsesside riski.
  4. Autoimmuunhaigused on haigused, mille korral keha kaitsesüsteemid hakkavad rünnama terveid kudesid. Haigus esineb patsientidel, kellel on süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit ja muud immuunsüsteemi patoloogiad. Samuti ilmneb agressiivse immunosupressiivse ravi korral autoimmuunne leukoentsefalopaatia.

Seega võib leukoentsefalopaatia tekkimine olla tingitud organismi immuunkontrolli häiretest või neuronite ebapiisavast verevarustusest..

Teave viiruse kohta

Polüomaviiruste (Polyomaviridae) perekonda kirjeldati 20. sajandi teisel poolel. Esialgu leiti neid nakkusetekitajaid lindude ja imetajate kehast, kuid hiljem tõestasid teadlased teatud viirusetüüpide ohtu inimestele. Polüomaviirused võivad mitte ainult kahjustada närvisüsteemi struktuure, vaid suurendada ka kasvaja kasvu riski.

Kliiniliselt olulised viirusetüübid:

  • inimese 1. tüüpi polüoomiviirus - mõjutab neerusid ja hingamissüsteemi, sageli aktiveeritakse pärast elundi siirdamist;
  • inimese teist tüüpi polüomaviirus - hävitab neerud, põrna ja aju struktuurid, põhjustab leukoentsefalopaatiat;
  • inimese 5. tüüpi polüoomiviirus, patogeen, mis on seotud haruldase nahavähi tüübiga.

Kuni 80% inimestest nakatub viirusesse juba lapsepõlves. Nakkusallikaks võib olla igaüks, kellel on poliomaviiruse kandja või äge infektsioon. Patogeenid levivad õhus olevate tilkade kaudu. Kui immuunpuudulikkust ei esine, ei avaldu viirusosakesed mingil viisil ja jäävad kudedesse kogu inimese elu..

Riskitegurid

Arstid on teadlikud haiguse tekkimise riskifaktoritest, mis on seotud patsiendi elustiili, individuaalse ja perekondliku ajalooga. Need märgid suurendavad häire tekkimise tõenäosust, kuid ei põhjusta otseselt infektsiooni ega veresoonte haiguste teket..

Peamised riskitegurid:

  1. Hulgiskleroosi ravimid. Selle demüeliniseeriva haiguse raviks kasutatakse mõnikord ravimeid, mis suurendavad polüomaviiruse aktiveerimise riski.
  2. Patoloogilised seisundid, millega kaasneb arterite valendiku kitsenemine ja koroidi kahjustus. See on rasvade naastude ladestumine anumatesse (ateroskleroos), kõrge vererõhk ja kaasasündinud anomaaliad.
  3. Elundisiirdamine, millele järgneb immunosupressiivne ravi. Keha kaitse on nõrgenenud ja nakkus hakkab aju mõjutama.
  4. Autoimmuun- ja immuunpuudulikkuse seisundid patsiendi lähisugulastel.
  5. Hiline HIV-nakkuse ja immuunsust kahjustavate kaasasündinud patoloogiate ravi alustamine.
  6. Keemiaravi kasutamine vähi raviks. Tsütostaatilised ravimid mõjutavad negatiivselt punase luuüdi funktsiooni ja vähendavad immuunsust.

Riskitegurite varajane avastamine mängib haiguste ennetamisel olulist rolli.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatiat on mitut tüüpi.

Väike fookuskaugus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge vererõhu taustal. Muud nimetused: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, kortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Düscirkulatoorsel entsefalopaatial, ajuveresoonte aeglaselt progresseeruval hajusal kahjustusel, on väikeste fokaalsete leukoentsefalopaatiatega samad kliinilised ilmingud. Varem lisati see haigus ICD-10 hulka, nüüd puudub see sellest..

Kõige sagedamini diagnoositakse väikest fokaalset leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on selle haiguse arengule geneetiline eelsoodumus.

Riskirühm hõlmab patsiente, kellel on sellised patoloogiad:

  • ateroskleroos (kolesteroolilaigud ummistavad anumate luumenit, selle tagajärjel on aju verevarustuse rikkumine);
  • suhkurtõbi (selle patoloogiaga veri pakseneb, selle kulg aeglustub);
  • selgroo kaasasündinud ja omandatud patoloogiad, mille korral aju verevarustus halveneb;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Samuti põhjustavad vead toitumises ja hüpodünaamilises eluviisis patoloogia arengut..

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse arengu kõige ohtlikum vorm, mis sageli muutub surma põhjuseks. Patoloogia on viirusliku iseloomuga.

Seda põhjustab inimese polüomaviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l elanikkonnast, kuid haigus areneb esmase ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, kehasse sattumine nõrgestab immuunsust veelgi..

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest ja pooltel AIDS-i haigetest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi levinum, kuid tänu HAART-ile on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

Haigus avaldub selliste sümptomitega nagu:

  • perifeerne parees ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • uimastamise sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMNi lüüasaamine;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad ulatuda oluliselt kergest düsfunktsioonist kuni raske dementsuseni. Võib täheldada kõnehäireid, nägemise täielikku kadu. Sageli tekivad patsientidel tugevad lihas-skeleti süsteemihäired, mis põhjustavad töövõime kaotuse ja puude.

Riskirühm hõlmab järgmisi kodanike kategooriaid:

  • HIV ja AIDSiga patsiendid;
  • ravi saamine monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste korral);
  • siirdatud siseorganid ja immunosupressantide võtmine nende äratõukereaktsiooni vältimiseks;
  • põevad pahaloomulist granuloomi.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikunälja ja aju verevarustuse halvenemise tagajärjel. Isheemilised piirkonnad paiknevad mitte ainult valges, vaid ka hallis olekus.

Tavaliselt lokaliseeritakse patoloogilised fookused väikeajus, ajutüves ja ajukoore esiosas. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seetõttu täheldatakse selle patoloogia vormi arenguga liikumishäireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on sünnituse ajal ja mõne päeva jooksul pärast sündi hüpoksiaga seotud patoloogiad. Samuti nimetatakse seda patoloogiat "periventrikulaarseks leukomaatsiaks", reeglina provotseerib see ajuhalvatust.

Valge aine leukoentsefalopaatia kadumine

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesi sümptomeid täheldatakse 2-6-aastastel patsientidel. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsientidel on:

  • aju kahjustusega seotud liikumise koordineerimise halvenemine;
  • käte ja jalgade parees;
  • mäluhäired, vaimse töövõime langus ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epilepsiahooge.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme toitmise, oksendamise, kõrge palaviku, vaimse alaarengu, liigse erutuvusega, käte ja jalgade lihastoonuse suurenemise, krampide, uneapnoe, kooma.

Ennetavad meetmed ja leukoentsefalopaatiaga elu prognoos

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks pole erimeetmeid.

  • Tervislik eluviis;
  • Kõikide veresoonte süsteemi patoloogiate õigeaegne ravi;
  • Toidukultuur ja sõltuvuste tagasilükkamine;
  • Piisav stress kehale;
  • Tegelege leukoentsefalopaatia provotseerijateks muutunud patoloogiate ennetamise ja raviga.

See patoloogia on ravimatu ja elu prognoos sõltub haiguse õigeaegsest diagnoosimisest ja progresseerumisest..

Viiruste ravimiteraapia korral pikeneb oodatav eluiga 12 - 18 kalendrikuu võrra.

Haiguse diagnoosimine

Diagnoosi õigeks tuvastamiseks ja haiguse asukoha määramiseks tuleb võtta järgmised meetmed:

  • ajupoolkerade tomograafia läbiviimine;
  • neuroloogi konsultatsioon;
  • üksikasjalik vereanalüüs;
  • elektroentsefalograafia;
  • aju ajupoolkera biopsia;
  • magnetresonantstomograafia (võimaldab eristada entsefalopaatia diskulatoorset tüüpi);
  • seljaaju kraan;
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon).

Kui arst usub, et haiguse aluseks on leukotsüütide viirus, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia. Immunotsütokeemilise analüüsi läbiviimisel saab tuvastada mikroorganismi antigeene. Samuti aitavad haiguse diagnoosimisel erinevad testid liikumiste koordineerimiseks..

Diferentsiaaldiagnoosimine peaks välistama järgmised patoloogiad:

  • krüptokokoos;
  • toksoplasmoos;
  • HIV;
  • hulgiskleroos;
  • närvisüsteemi lümfoom.

MRI võimaldab teil tuvastada valge haiguse erinevaid koldeid. Seega saab haiguse avastada varajases staadiumis, raiskamata seeläbi väärtuslikku aega.

Haiguse salakavalus seisneb selles, et inimene võib elada ja ei tea selle olemasolust, kuna sümptomid võivad tekkida ja mõneks ajaks kaduda, mistõttu on äärmiselt oluline õigeaegne diagnoosimine

Laboratoorsed uurimismeetodid hõlmavad PCR-i, tehnika võimaldab teil tuvastada viiruse DNA ajurakkudes. See diagnoosimeetod on populaarne, kuna protseduuri infosisu on vähemalt 95%. PCR võimaldab vältida operatsiooni - biopsiat.

Lombipunktsiooni kasutatakse ka meditsiinipraktikas, kuid selle madala infosisu tõttu on seda äärmiselt harva. Millise uurimismeetodi on parem valida, otsustab ainult raviarst, lähtudes patsiendi üldisest seisundist.

Ravi

Siiani pole kesknärvisüsteemi valge aine hävitamise vältimiseks mingeid vahendeid. Peamine põhjus on võimetus põletikku mõjutada. Ravimid ei tungi läbi vere-aju barjääri (loomulik tõke ajukoe ja vere vahel).

Määratud teraapial on terviklik toetav iseloom. Selle eesmärk on aeglustada haiguse arengut, normaliseerida inimese psühho-emotsionaalset seisundit, leevendada sümptomeid:

  1. Ravimid, mis stimuleerivad ja normaliseerivad vereringet - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootroopsed ravimid - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Veresoonte kaitsmiseks mõeldud preparaadid - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Viiruste eest kaitsmise vahendid - atsükloviir, kipferon, tsükloferoon.
  5. Steroidhormoone sisaldavad ravimid - deksametasoon.
  6. Vere hüübimist parandavad ravimid - hepariin, Fragmin.
  7. Antidepressandid - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamiinide kompleksid vitamiinidega A, B, E.
  9. Preparaadid, mis võivad suurendada keha vastupanuvõimet keskkonna kahjulikele mõjudele - aaloeekstrakt, ženšenni preparaadid.

Ravi hõlmab homöopaatilisi ravimeid, taimseid ravimeid. Lisaks tehakse massaaži, peamiselt krae tsooni, füsioteraapia meetodeid, refleksoloogiat, nõelravi.

Lisateave Tahhükardia

Me ütleme teile, kuidas mitte kaotada hemangioomi arengut - healoomuline kasvaja, mis õigeaegse ravi puudumisel võib selgroolüli hävitada.Kasvaja olemasolu tekitab alati ebameeldivaid ja kurbi seoseid.

Aorta on peamine ja suurim anum inimkehas. Aort ulatub südamest. Tänu sellele toimub inimkeha kõigi organite ja süsteemide verevarustus. See on aord, mis moodustab süsteemse vereringe.

Erütrotsüütide settimiskiirus (ESR) on üks üldise kliinilise vereanalüüsi näitajaid, mis võimaldab hinnata keha patoloogilisi muutusi.Erütrotsüütide settimiskiiruse määramine on mittespetsiifiline meetod paljude haiguste diagnoosimiseks.

Monotsüüdid on teatud tüüpi valged verelibled (valged verelibled). Need aitavad võidelda bakterite, viiruste ja muude patogeenidega. Koos muud tüüpi valgete verelibledega on need teie immuunvastuse põhielement.