Aju leukoentsefalopaatia tunnused ja ravimeetodid

Leukoentsefalopaatia on haigus, mis põhjustab aju aluseks oleva valge aine kahjustusi, mis kutsub esile arvukalt neuroloogilisi sündroome. Iseloomustab demüeliniseerivate patoloogiliste protsesside kiire progresseerumine ja areng.

Patoloogia määratlus

Leukoentsefalopaatiaga kaasnevad alati valge medulla kahjustused, mis ilmnevad erinevatel põhjustel: vaskulaarsed patoloogiad, polüomaviirusnakkus, geenimutatsioonid. Nakkuslik vorm areneb tänu JC polüoomviiruse taasaktiveerimisele, mis on paljude inimeste kehas latentne.

Autosomaalse retsessiivse geneesi haiguse pärilik vorm esineb geenimutatsiooni (peamiselt geeni EIF2B5) taustal. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mis tekib aju vereringesüsteemi väikeste elementide kahjustuse tagajärjel, mis kutsub esile hüpoksilis-isheemilise koekahjustuse tunnuseid..

Haiguse klassifikatsioon

Eristage patoloogia vorme sõltuvalt põhjustest. Leukoentsefalopaatia vaskulaarne vorm, tuntud kui Binswangeri tõbi, on progresseeruv ajuhaigus, mis areneb hüpertensiooni taustal, mis näitab juhtivat rolli ateroskleroosi ja teiste vaskulaarsete patoloogiate patogeneesis..

Kliiniline pilt sarnaneb arteriosklerootilise etioloogia subkortikaalse (subkortikaalse) entsefalopaatia ilmingutega. Patogenees on seotud valgeaine lüüasaamisega väikeste arterite ja arterioolide ateroskleroosi taustal, mille tagajärjel toimub veresoonte seinte paksenemine ja valendiku kitsenemine, tekib hüalinoos - valgu düstroofia normaalse koe asendamisega tihedama, madala elastsusega struktuuriga.

Tüüpilised komplikatsioonid: TIA (ajutised tsirkulatsioonihäired), insult. Kolmandik vaskulaarse dementsuse kliinilistest juhtumitest on tingitud multifokaalsest leukoentsefalopaatiast. 80% juhtudest on patsientide vanus 50-70 aastat. Nakkusliku päritoluga valgeaine fokaalne kahjustus tekib JC viiruse taasaktiveerimise tõttu.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat, mida nimetatakse periventrikulaarseks leukomalatsiaks, iseloomustavad valgeaine kahjustused sagedamini vatsakeste süsteemi lähedal. Suuremahulise kahjustuse korral levisid fookused valge aine keskosadesse.

Agressiivse, pikaajalise kulgemise demüelinisatsiooniprotsess viib aju struktuurides nekrootiliste õõnsuste moodustumiseni. Lastel leitud aju leukoentsefalopaatia (leukomalatsia) on lapsepõlves sageli ajuhalvatuse (CP) põhjus..

Esinemise põhjused

Nakkusliku geneesi vormi arengu peamine põhjus on polüoomiviiruse taasaktiveerimine. See on ümbriseta JC viirus, mida leidub 80% elanikkonnast. Tavaliselt ei põhjusta haiguse arengut. Sel juhul on nakatunud inimesed kandjad. Aktiveerimine toimub immuunsüsteemi pärssimise taustal, sageli HIV-diagnoosiga patsientidel.

HIV-nakkusega kaasneb sageli tüüpiline sümptom - progresseeruva patoloogiaga multifokaalse leukoentsefalopaatia areng. Haigus tekib immunomodulaatorite (pärast elundi implanteerimist), immunosupressantide või monoklonaalsete antikehadega ravi tulemusena, mis viib immuunsüsteemi supressioonini.

Ravi monoklonaalsete antikehadega viiakse läbi hulgiskleroosi, autoimmuunsete verehaiguste, mitte-Hodgkini lümfoomi, reumatoidartriidi korral. JC-viirus satub seedetrakti kaudu organismi saastunud vee ja toidu kaudu või õhus olevate tilkade kaudu. Nakkusprotsess on asümptomaatiline.

Viirus viibib kehas latentselt, kuni ilmnevad aktiveerimist esile kutsuvad tegurid. Provotseerivad tegurid on seotud tüvirakkude siirdamise ja raviga ravimitega - puriini analoogidega (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Väikse fokaalse leukoentsefalopaatia, mis tekkis vaskulaarsete patoloogiate taustal, põhjustavad tavaliselt tegurid:

  • Arteriaalne hüpertensioon, pikaajaline, püsiv.
  • Arteriaalne hüpotensioon.
  • Vererõhu ööpäevase (bioloogilise) rütmi patoloogiline muutus - öösel rõhunäitajate järsk tõus või langus.

Aju struktuuride patoloogilised muutused tekivad kroonilise hüpoksia - hapnikunälja tagajärjel. Võimalikud põhjused hõlmavad kaasasündinud anomaaliaid veresoonte elementide arengus, vanusega seotud deformatsioone, traumajärgseid defekte ja muid häireid, mis põhjustavad aju verevoolu halvenemist.

Sümptomid

Nakkusliku geneesi väikest fokaalset entsefalopaatiat iseloomustab põletikulise protsessi tunnuste puudumine medullas. Kesknärvisüsteemi tungides põhjustab viirus oligodendrotsüütide lüüsi (lahustumist), mis põhjustab ulatuslikku demüeliniseerumist - müeliinikestade kahjustusi.

Nakatunud oligodendrotsüüdid paiknevad demüelinisatsiooni fookuse servades. Järk-järgult hõlmab patoloogiline protsess suuri ajupiirkondi, mis kutsub esile neuroloogiliste sümptomite kasvu:

  1. Hemiparees (parees keha ühel küljel).
  2. Hemisomatosensoorsed häired (tundlikkuse nõrgenemine - tuimus, kipitus, temperatuuri tajumise muutus, reaktsiooni muutus valu stiimulitele, keha üksikute osade üksteise suhtes ruumilise kujutise moonutamine).
  3. Epileptilised krambid. Täheldatud 20% patsientidest, mis näitab fookuse lähedust ajukoorele.

Sõltuvalt kahjustuse lokaliseerimisest ilmnevad sellised sümptomid nagu ataksia (konsistentsi rikkumine lihasrühma kokkutõmbumisel), afaasia (kõnehäired), nägemishäired, apraksia (sihipäraste liigutuste rikkumine), düsmetria (koondamine või puudulikkus vabatahtlike liikumiste sooritamisel). Kognitiivsed häired on patoloogiale tüüpilised, arenevad sageli dementsuseks.

Poolkera kudede lüüasaamine vastavate sümptomitega kliinilises praktikas toimub 10 korda sagedamini kui varre struktuurid. MRI uuringu käigus leitakse suured subkortikaalsed (subkortikaalsed) fookused - hüperintense (T2 režiim) ja hüpointense (T1 režiim). Fookuse läbimõõdu suurenemisega neuroloogiline defitsiit suureneb. Vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga kaasnevad sümptomid:

  1. Kognitiivsed häired (mälu- ja vaimupuudulikkus), millel on kalduvus areneda.
  2. Ataksia, motoorne düsfunktsioon.
  3. Motoorse koordinatsiooni kaotus.
  4. Kusepidamatus, tahtmatu roojamine.

Haiguse kulgu hilises staadiumis on dementsuse areng iseloomulik. Patsiendid kaotavad enesehooldusvõime, vajavad ööpäevaringset meditsiinilist abi. Patsiendid ei tunne huvi kõne, motoorse, kognitiivse, vaimse tegevuse vastu. Perioodiliselt tekib eufooria tunne. Mõnel patsiendil on epilepsiahoog.

Binswangeri haigusel on tüüpiline arengutendents. Sageli täheldatakse pikki stabiilse seisundi perioode. Dementsus areneb ajukoore-alamkoore ühenduste rikkumise tõttu, mis tekivad valge aine kahjustuse tagajärjel. Patogeneesis on oluline roll talamuse ja basaalganglionide düsfunktsioonil..

Fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab kõnnaku muutus, mis näitab ekstrapüramidaalse süsteemi vaskulaarse geneesi kahjustust. Patsiendi kõnnak muutub aeglaseks, hakklihaks, sammud lühenevad, täheldatakse kehaasendi düsfunktsiooni - raskusi kurvis. Patsiendil on raske liikumist alustada (alustada). Mõnikord avalduvad liikumishäired parkinsonismina (jäikus, lihasjäikus, treemor).

Sümptomitele lisanduvad hemiparees (parees keha ühes pooles) ja pseudobulbaarne sündroom (düsartria - häälduse nõrgenemine, düsfoonia - hääle nõrgenemine, düsfaagia - neelamisraskused, tahtmatu nutmine või naer). Vaskulaarse etioloogia multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on vaja järgmisi märke:

  • Dementsus.
  • Aju vereringesüsteemi mõjutavate vaskulaarsete haiguste või vaskulaarse patoloogia tunnuste tekke riskitegurid.
  • Aju subkortikaalsete (subkortikaalsete) struktuuride lüüasaamisele iseloomulikud neuroloogilised sündroomid (kõnnaku muutus, kusepidamatus, paratonia - tahtmatu vastupanu passiivsetele liikumistele).

CT-skaneerimine näitab kahepoolset leukoaraiosi - väike veresoonte isheemia, valge aine vaskulaarsüsteemi elementide kahjustus. Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral eristatakse MRI uuringul valge aine hajus fookuskahjustus, peamiselt sümmeetriline.

Võrdluseks: viirusliku kahjustusega paiknevad fookused peamiselt asümmeetriliselt. Üksikut mittespetsiifilist leukoentsefalopaatia fookust võib ekslikult pidada insuldi ilminguks.

Diagnostilised meetodid

JC-ga seotud nakkuse varajane diagnoosimine võimaldab varajast ravi. Neurokujutised jäävad patoloogiliselt muutunud koe piirkondade tuvastamise prioriteetseks meetodiks. Instrumentaalse diagnostika peamised meetodid:

  1. MRI, CT.
  2. Ajuveresoonte Doppleri ultraheliuuring.
  3. Elektroentsefalograafia.
  4. Biopsia. Aju biopsia uuring. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 64–90%.

PCR tüübi testimine aitab tuvastada viiruse DNA-d. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 72-92%.

Ravimeetodid

Vaskulaarse geneesi patoloogia ravi hõlmab haiguse arengu provotseerinud põhjuste kõrvaldamist. Sagedamini määratakse kõrge või madala vererõhu stabiliseerimiseks ravimeid ja muid ravimeetodeid. Näidatud ravimid:

  • Vere mikrotsirkulatsiooni parandamine aju struktuurides.
  • Ainevahetusprotsesside stimuleerimine ajurakkudes.
  • Neuroloogiliste sümptomite kõrvaldamine.

Paralleelselt viiakse läbi ateroskleroosi ja kaasuvate somaatiliste haiguste ravi. Viirusliku vormi jaoks pole spetsiifilist ravi. Tõhusateks meetmeteks peetakse järgmist:

  • Lõpetage immunosupressantide (kortikosteroidid, tsütostaatikumid) võtmine. Või vähendades nende annust.
  • Natalizumabi - monoklonaalsetel antikehadel põhineva ravimi - tühistamine, kui viirus selle kasutamise tõttu taasaktiveerus. Paralleelselt on ravimi eemaldamiseks soovitatav teha plasmafereesi kuni 5 seanssi päevas.
  • Meflotsiini (malaariavastane ravim) määramine. Mõned uuringud näitavad ravimi efektiivsust, mis aeglustab JC viiruse replikatsiooni (paljunemist).

Antidepressant Mirtasapiin pärsib serotoniini tagasihaardet, takistab JC-viiruse levikut. Toimemehhanism põhineb 5-HT2 retseptorite blokeerimisel, mis on polüoomiviiruse märklaud.

Prognoos

Kui kaua nad aju leukoentsefalopaatia diagnoosiga elavad, sõltub arengu põhjustest ja patoloogia kulgu olemusest. Eeldatava eluea prognoosi teeb raviarst individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust ja füüsilist seisundit. Vaskulaarse päritoluga haiguse prognoos on tinglikult soodne. Vaskulaarsete häirete õigeaegne korrigeerimine võib valgeaine ulatuslikku kahjustamist edasi lükata.

HIV-i diagnoosimisel on viiruse põhjustatud leukoentsefalopaatia surmapõhjuselt teisel kohal, järgides mitte-Hodgkini lümfoomi. Arvukad lahkamistulemused ei näidanud otsest seost haiguse viirusliku vormi koldete struktuuri suremuse ja morfoloogiliste tunnuste (suurus, lokaliseerimine, koe atroofiaaste, vesipea) vahel..

Ennetavad tegevused

Patoloogia ennetamiseks määratakse hulgiskleroosiga patsientidele, keda ravitakse Natalizumabiga, JC viiruse esinemise ennetav uuring. Ennetavad meetmed hõlmavad üldisi soovitusi immuunsüsteemi tugevdamiseks:

  1. Karastamisprotseduurid.
  2. Halbade harjumuste tagasilükkamine.
  3. Tervisliku ja toitva toidu korraldamine.
  4. Aktiivne eluviis, doseeritud kehaline aktiivsus.

Sünnivigastuste ennetamine perinataalsel perioodil ja pea piirkonnas täiskasvanute vigastuste ennetamine, vererõhu väärtuste süstemaatiline jälgimine ja korrigeerimine aitab vältida tüsistusi ja haiguse kiiret progresseerumist..

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv valge aine hävitamise protsess. Veresoonte tekke patoloogia varajane diagnoosimine ja õige ravi aitab oluliselt kaasa patsiendi seisundi paranemisele.

Aju progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Klassikaline leukoentsefalopaatia on kesknärvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, mis on põhjustatud inimese 2. tüüpi polüomaviiruse nakatumisest ja mõjutab peamiselt aju valget ainet ning millega kaasneb demüeliniseerimine - närvikiudude müeliinikesta hävitamine. See esineb immuunpuudulikkusega inimestel.

Raske leukoentsefalopaatia avaldub psüühiliste, neuroloogiliste häirete ja mürgistuse sümptomitega viiruse paljunemise taustal. Kliinik avaldub ka aju- ja meningeaalsete sümptomitega..

Haiguse põhjustanud viirus tuvastati esmakordselt 1971. aastal. Iseseisva haigusena tuvastati progresseeruv leukoentsefalopaatia 1958. aastal. Esimese patsiendi John Cunninghami järgi nime saanud JC-viirust kannab umbes 80% maailma elanikkonnast. Immuunsüsteemi normaalse toimimise tõttu ei avaldu infektsioon siiski ja see toimub varjatud olekus..

20. sajandi keskel oli haigestumus 1 juhtum miljoni elaniku kohta. 90-ndate aastate lõpuks langes haigestumus ühe juhuni 200 tuhande elaniku kohta. Pärast uue ravi HAART (üliaktiivne retroviirusevastane ravi) kasutuselevõttu esineb progresseeruv aju leukoentsefalopaatia igal 1000-l HIV-patsiendil.

Lisaks viiruslikule leukoentsefalopaatiale on olemas ka muud tüüpi valge aine kahjustused, millel on oma olemus ja kliiniline pilt. Neid käsitletakse punktis "klassifitseerimine".

Põhjused

Leukoentsefalopaatia areng põhineb viiruse taasaktiveerimisel immuunsüsteemi halvenemise tõttu. 80% -l patsientidest, kellel on diagnoositud leukoentsefalopaatia, on AIDS või nad on HIV-nakkuse kandjad. 20% ülejäänud patsientidest kannatab pahaloomuliste kasvajate, Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomide all.

JC viirus on oportunistlik infektsioon. See tähendab, et tervetel inimestel see ei avaldu, vaid hakkab vähenenud immuunsuse tingimustes paljunema. Viirus levib õhus olevate tilkade ja fekaalide-suu kaudu, mis näitab selle levimust maailma elanikkonnas.

Esmane nakkuse sisenemine tervesse organismi ei põhjusta sümptomeid ja vedu on varjatud. Tervisliku inimese kehas, nimelt neerudes, luuüdis ja põrnas, on viirus püsivas seisundis, see tähendab, et see on lihtsalt "konserveeritud" terves kehas.

Kui immuunsüsteem on halvenenud, näiteks inimene nakatus HIV-nakkusega, väheneb immuunmehhanismide üldine ja spetsiifiline resistentsus. Algab viiruste taasaktiveerimine. See paljuneb aktiivselt ja siseneb vereringesse, kust see vere-aju barjääri kaudu viiakse aju valgesse ainesse. Ta elab oligodendrotsüütides ja astrotsüütides, mis tema elutegevuse tagajärjel hävitavad. JC viirus siseneb rakku seondumise kaudu rakuretseptoritega - serotoniini 5-hüdroksütrüptamiin-2A retseptoriga. Pärast oligodendrotsüütide hävitamist algab aktiivne demüeliniseerumisprotsess, areneb aju multifokaalne entsefalopaatia.

Mikroskoobi all olev progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub oligodendrotsüütide hävitamisel. Rakkudes leitakse viiruste ja suurenenud tuumade jäänuseid. Astrotsüütide suurus suureneb. Aju sisselõige paljastab demüeliniseerumise fookused. Samades piirkondades täheldatakse väikseid õõnsusi.

Klassifikatsioon

Valge aine hävitatakse mitte ainult viirusnakkuse või immunosupressiooni tagajärjel.

Düscirkulatoorset leukoentsefalopaatiat

Entsefalopaatia on üldises mõttes aju aine järkjärguline hävitamine vereringehäirete tõttu, sageli veresoonte patoloogia taustal: arteriaalne hüpertensioon ja ateroskleroos. Entsefalopaatiaga kaasnevad aine ulatuslikud muutused. Kahjustuse spekter hõlmab ka aju valget ainet. Sagedamini on see difuusne leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aine hävitamine enamikus ajus..

Vaskulaarset päritolu aju leukoentsefalopaatiaga kaasnevad väikeste valgeaine infarktide moodustumine. Haiguse arengu käigus ilmnevad demüelinisatsiooni fookused, oligodendrotsüüdid ja astrotsüüdid surevad. Samades piirkondades leitakse mikroinfarkti kohas põletiku tagajärjel anumate ümbruses olevad tsüstid ja tursed..

Väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga, mis tõenäoliselt on vaskulaarset päritolu, kaasneb hiljem glioos - normaalse töötava närvikoe asendamine sidekoe analoogiga. Glioos on vähese või mittefunktsionaalse koe fookus.

Discirculatory entsefalopaatia alamliik on mikroangiopaatiline leukoentsefalopaatia. Valge kude hävitatakse väikeste anumate kahjustuse või blokeerimise tõttu: arterioolid ja kapillaarid.

Väike fokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Patoloogia tänapäevane nimi on periventrikulaarne leukomaatsia. Haigusega kaasneb surnud koe fookuste moodustumine aju valgeaines. See esineb lastel ja on üks infantiilse ajuhalvatuse põhjustajaid. Laste aju leukoentsefalopaatia esineb tavaliselt surnult sündinud lastel.

Leukomalaatsia ehk valge aine pehmenemine toimub aju hüpoksia ja isheemia tõttu. Tavaliselt on see seotud madala vererõhuga beebis, õhupuudusega vahetult pärast sünnitust või infektsioonitüsistustega. Lapse aju periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib areneda ema enneaegsuse või halbade harjumuste tõttu, mille tõttu laps oli emakasisese arengu perioodil joobeseisundis.

Surnud lapsel võib olla kombineeritud variant - vaskulaarse geneesi multifokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See on kombinatsioon veresoonte häiretest, nagu kaasasündinud südamerikked ja hingamisprobleemid pärast sündi.

Toksiline leukoentsefalopaatia

See areneb mürgiste ainete allaneelamise, näiteks narkootikumide süstimise või lagunemisproduktide mürgituse tagajärjel. See võib ilmneda ka maksahaiguste tagajärjel, kus valgeainet hävitavate mürgiste ainete ainevahetusproduktid tungivad ajju. Sort on tagumine pöörduv leukoentsefalopaatia. See on sekundaarne reaktsioon vereringehäirele, tavaliselt vererõhu järsu muutusega, millele järgneb vere stagnatsioon ajus. Tulemuseks on hüperperfusioon. Aju turse areneb, lokaliseerub pea tagaosas.

Valge aine leukoentsefalopaatia kadumine

See on geneetiliselt määratud haigus, mis on põhjustatud EIF geenide mutatsioonist. Tavaliselt kodeerivad nad valgusünteesi, kuid pärast mutatsiooni kaob nende funktsioon ja sünteesitud valgu kogus väheneb 70%. Leitud lastelt.

Skaala klassifikatsioon:

  • Väike fokaalne mittespetsiifiline leukoentsefalopaatia. Valges aines esinevad väikesed fookused või mikroinfarktsioonid.
  • Multifokaalne leukoentsefalopaatia. Sama mis eelmine, jõuavad fookused siiski suurte mõõtmeteni ja neid on palju.
  • Difuusne leukoentsefalopaatia. Iseloomustavad kerged valgeaine kahjustused kogu aju piirkonnas.

Sümptomid

Klassikalise progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia kliiniline pilt koosneb neuroloogilistest, vaimsetest, nakkuslikest ja aju sümptomitest. Joobeseisundiga kaasnevad peavalud, väsimus, ärrituvus ja palavik. Leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid:

  1. aju membraanide ärritus: fotofoobia, peavalud, iiveldus ja oksendamine, jäigad kaelalihased ja konnakoera spetsiifiline poos;
  2. ühe keha külje jäsemete lihasjõu nõrgenemine või täielik kadumine;
  3. ühepoolne nägemise kaotus või vähenenud täpsus;
  4. häiritud teadvus ja kooma.

Dementsus on neuropsühhiaatriline häire. Patsientidel on tähelepanu hajutatud, lühiajalise mälu maht väheneb. Patsiendid muutuvad loidaks, loidaks ja ükskõikseks. Aja jooksul kaotavad nad täielikult huvi välismaailma vastu. Krambid esinevad 20% -l patsientidest.

Kliinilist pilti saab täiendada ajukoe põletiku ja fookusnähtudega. Nii võib näiteks esiosasagarate leukoentsefalopaatia üksikute mittespetsiifiliste fookustega kaasneda käitumise pidurdamine ja raskused emotsionaalsete reaktsioonide kontrollimisel. Sugulased ja lähedased kurdavad sageli patsiendi kummalist ja impulsiivset tegevust, millel puudub piisav seletus.

Kaduv valge aine leukoentsefalopaatia jaguneb kliiniliselt järgmisteks etappideks:

  • imik;
  • laste;
  • hilja.

Imiku variant diagnoositakse enne esimest eluaastat. Pärast sündi tuvastatakse objektiivselt neuroloogilised häired ja nendega seotud siseorganite omandatud või kaasasündinud kahjustused.

Lapsepõlvevorm esineb vanuses 2–6. See tekib väliste tegurite tõttu, sagedamini on see neuroinfektsioon või stress. Kliinilist pilti iseloomustavad defitsiidiga seotud neuroloogiliste sümptomite kiire tõus, vererõhu langus ja teadvushäired kuni koomani.

Hiline leukoentsefalopaatia diagnoositakse 16 aasta pärast. See avaldub peamiselt neuroloogiliste sümptomitega: väikeaju ja püramiidtrakti töö on häiritud. Epilepsia on hiljem kihiline. Dementsus moodustub vanaduseks. Patsientidel on ka vaimseid häireid: depressioon, konvolutsiooniline psühhoos, migreen ja libiido järsk langus. Naistel kaasnevad hilise variandiga hormonaalsed häired. Fikseeritakse düsmenorröa, viljatus, varajane menopaus. Diagnostika teeb keeruliseks asjaolu, et naistel on esiplaanil neuroloogilised häired, mitte aju- ja neuroloogilised sümptomid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia tunnused:

  1. Neuropsühholoogilised häired. See hõlmab käitumishäireid, kognitiivseid häireid ja emotsionaalseid tahtehäireid..
  2. Liikumishäired. Keerulised teadlikud liikumised on häiritud, samuti võib täheldada fokaalseid sümptomeid hemipareesi või hemipleegia kujul.
  3. Vegetatiivsed häired: vähenenud söögiisu, hüperhidroos, kõhulahtisus või kõhukinnisus, õhupuudus, südamepekslemine, pearinglus.

Diagnostika

Klassikalise leukoentsefalopaatia diagnoos põhineb viiruse DNA tuvastamisel polümeraasi ahelreaktsiooniga. Diagnoos hõlmab ka magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uurimist. Tserebrospinaalse CSF muutused pole aga spetsiifilised ja peegeldavad sageli tüüpilisi muutusi põletikus..

MRI-l leitakse suurenenud intensiivsusega fookused, mis asümmeetriliselt paiknevad otsmiku ja kuklaluu ​​valges aines. Periventrikulaarse väikese fokaalse leukoentsefalopaatia MR-pilt: madala intensiivsusega fookused T1 režiimis. Kahjustusi leidub ka ajukoores, ajutüves ja väikeajus..

Ravimeetodid

Ei ole ravi, mis kõrvaldaks haiguse põhjuse. Ravi peamine eesmärk on mõjutada patoloogilist protsessi glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ainete abil. Ravi täiendavad ka ravimid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi. Ravi teine ​​haru on sümptomite kõrvaldamine.

Prognoos

Prognoos on halb. Kui kaua nad elavad: alates diagnoosimise hetkest elavad patsiendid keskmiselt 3 kuni 20 kuud.

Ärahoidmine

Inimestel, kelle perekonnas on olnud neurodegeneratiivseid haigusi, näidatakse JC viiruse esinemise ennetavat diagnostikat. Kuid viiruse kõrge esinemissageduse tõttu on haiguse arengu prognoosi raske kindlaks määrata. Toidu- ja ravimiamet (FDA) töötas 2013. aastal välja küsimustiku, mille abil saab kahtlustada varajast nägemiskahjustust, tundlikkust, emotsioone, kõnet ja kõnnakut ning kui testi tulemus on positiivne, saata inimene uuringule..

Progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia (I67.3)

Versioon: MedElementi haiguste käsiraamat

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus


Märge. Sellest alamkategooriast välja jäetud "Subkortikaalne vaskulaarne dementsus (F01.2).

Etioloogia ja patogenees

Kirjeldatakse haiguse perekondlikke juhtumeid, mis algasid enne 40. eluaastat, ilma arteriaalse hüpertensioonita. Enam kui 80% juhtudest debüteerib haigus vanuses 50–70 aastat..

Samuti kannatavad suuremad arterid läbimõõduga kuni 500 mikronit ja kogu mikrovaskulatuur.

Epidemioloogia

Binswangeri tõbi (entsefalopaatia) on üsna tavaline. Kliiniliste ja kompuutertomograafiliste uuringute kohaselt moodustab see umbes 1/3 kõigist vaskulaarse dementsuse juhtudest..

Vanus. Enam kui 80% juhtudest debüteerib haigus vanuses 50–70 aastat..

Tegurid ja riskigrupid

Kliiniline pilt

Sümptomid, kulg

Binswangeri tõve kliinilist ilmingut iseloomustavad progresseeruvad kognitiivsed häired, kõndimis- ja vaagnapiirkonna häired. Haiguse viimases staadiumis näitab kliinilist pilti dementsus, patsientide täielik abitus (nad ei käi, ei teenita ennast, ei kontrolli vaagnaelundite funktsioone)..

Dementsuse pilt võib sümptomite raskusastme ja tunnuste poolest oluliselt erineda..

Üldiselt iseloomustab Binswangeri tõbe pidevalt progresseeruv kulg, kuid võimalikud on ka pikaajalise stabiliseerumise perioodid. Nendel juhtudel peetakse dementsuse põhjusteks kortikaalsete-subkortikaalsete seoste dissotsiatsiooni, mis tuleneb kortikaalse valge aine lüüasaamisest, samuti basaalganglionide ja talamuse düsfunktsioonist..

Muutused kõnnakus Binswangeri tõve algfaasis on järgmised: segamine või hakkimine, väikeste sammudega, "magnetiline" (jalad näivad kleepuvat põrandale). Järgmisel etapil muutub see "ettevaatlikuks", seismise tugipind suureneb, kõndimise automatism laguneb (kõndimise düspraksia või apraksia) ja aktiveeritakse üha rohkem vabatahtlikku käimise kontrolli - sellise patsiendi kõnnak sarnaneb jääväljale sattunud terve inimese kõnnakuga..

Eesmise kõnnaku düspraksia peamised omadused, mis on seotud kõnnaku desautomatiseerimisega, on järgmised:
• kõndimise aeglustumine;
• sammu lühendamine;
• Kõndimise alustamise raskused (kõndimise algatamine);
• ebastabiilsus pööramisel (kehaasendi düsfunktsioon);
• tugibaasi laiendamine;
• sammu pikkuse vähendamine.

Vaagnapiirkonna funktsioonide düsfunktsiooni Binswangeri tõve korral iseloomustab põie "hüperaktiivsuse" ("hüperreflekssus") areng, mis väljendub detrusori suurenenud kontraktiilses aktiivsuses. Üliaktiivset põit iseloomustab: sage urineerimine; tungiv tung urineerida, mis haiguse progresseerumisel muutub kiireks uriinipidamatuse juhtumiteks.

Samuti võib iseloomustada liikumishäireid (lisaks kõndimishäiretele): muu ekstrapüramidaalne patoloogia parkinsonitaoliste sümptomite kujul, samuti kerge või mõõdukas tsentraalne mono- või hemiparees, mis sageli kiiresti taanduvad (fokaalsete motoorsete sümptomite taandareng muutub haiguse edenedes puudulikuks). Iseloomulik on pseudobulbaarne sündroom.

Emotsionaalsed-tahtelised häired ilmnevad asteenilise, neuroosilaadse või asteenilis-depressiivse sündroomina. Haiguse progresseerumisel ei tule esiplaanile asteenia ja depressioon, vaid emotsionaalse vaesumise suurenemine, huvide ja spontaansuse vahemiku kitsendamine.

Kriteeriumid rõhutavad, et patsiendil ei tohiks olla CT või MRI mitut või kahepoolset kortikaalset kahjustust ning rasket dementsust.

Diagnostika

Tüsistused

  • 1) mööduv isheemiline atakk.

Mööduvaid isheemilisi rünnakuid (TIA, ajutised tserebraalsed vereringehäired) iseloomustavad kohaliku ajuisheemia lühiajalised sümptomid.

TIA-d seostatakse tavaliselt hemodünaamilise ebaõnnestumisega, mis tekib unearteri või lülisamba arterite raske aterosklerootilise stenoosiga nende distaalsetes harudes või arteriaalse emboolia korral.

Enamasti mööduvad mööduvad isheemilised rünnakud 5–20 minuti jooksul.

TIA kliiniline tähtsus on see, et nad toimivad mitte ainult insuldi, vaid ka müokardiinfarkti kuulutajatena ning kujutavad endast ohusignaale, mis nõuavad arsti kiiret tegutsemist. TIA-ga patsiendid tuleks lubada insuldiosakonda isheemilise insuldi vaatlemiseks, igakülgseks uurimiseks ja ennetamiseks..

TIA avaldub sageli vererõhu languse, kehalise aktiivsuse, pingutuse, toidu tarbimisega; samal ajal ilmnevad fokaalsed neuroloogilised sümptomid sageli kergekäelise seisundi taustal, mõnikord mitu korda päevas. Patsiendid kurdavad sageli peapööritust, pearinglust, nägemishäireid, jäsemete nõrkust, iiveldust ja oksendamist, mäluhäireid, tinnitust, meeleoluhäireid, äkilist tasakaalu kaotust..

2) Insuldid - aju vereringe ägedad häired (ACVA).

Eristage insulte - isheemiline insult ja intratserebraalne (parenhümaalne) hemorraagia.

Isheemiline insult tekib aju piirkonna verevarustuse kriitilise vähenemise või lakkamise tagajärjel, millele järgneb ajukoe nekroosi fookuse tekkimine.

Ajusisene verejooks tekib patoloogiliselt muutunud ajuveresoonte rebenemise tagajärjel, mis viib verejooksudeni.

Aju leukoentsefalopaatia: mis see on

Aju leukoentsefalopaatia all, mis see on, mõistavad eksperdid haigust, mille korral moodustuvad ajukoorealuste aju struktuuride valges aines patoloogilised muutused. Kui varem arvati, et patoloogia on eakatele iseloomulik, siis nüüd on haiguse kujunemise juhtumeid tööealistel inimestel. Seetõttu tuleb haige inimese elu säilitamiseks ja pikendamiseks alustada ravi võimalikult varakult..

Esinemise põhjused

Leukoentsefalopaatia või nagu seda nimetatakse ka Binswangeri tõveks, võivad esile kutsuda paljud erinevad tegurid. Iga haigusvormi puhul tuvastavad eksperdid nende põhjused.

Niisiis, patoloogia vaskulaarse variandi puhul toimivad platvormina aju struktuuride kroonilised patoloogilised protsessid. Näiteks pikaajaliste haiguste - diabeet, hüpertensioon, aju ateroskleroos - taustal. Individuaalsed harjumused - tubaka ja alkoholitoodete kuritarvitamine - annavad oma negatiivse panuse. Harvemini luuakse suhe pärilikkusega - peres on juba esinenud leukoentsefalopaatiat.

Valge medulla kahjustuse periventrikulaarse vaskulaarse vormi aluseks on elundi hapnikunälg. Enamasti esineb see kaasasündinud väärarengute, aju geneetiliste kõrvalekallete või sünnitrauma tõttu. Postnataalsel perioodil põhjustavad selgroolülide vanusega seotud deformatsioonid, traumajärgsed defektid, mis kutsuvad esile aju verevoolu katkemise, leukoentsefalopaatiani.

Kui multifokaalse leukoentsefalopaatia korral on platvorm immuunbarjääride märkimisväärne nõrgenemine. Selleni viivad mitmesugused infektsioonid - HIV, tuberkuloos. Lisaks võivad sellised vaskulaarsed kolded käivitada tugevate kemikaalide või immunosupressantide tarbimisega..

Klassifikatsioon

Kursuse ja kliiniliste ilmingute iseloomu järgi on tavaks eristada mitut Binswangeri tõve varianti:

  1. Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on krooniline vaskulaarne häire, mis tekib aju struktuuride sagedase patoloogilise surve tõttu. Näiteks raske hüpertensiooni korral - vererõhu järsk tõus.
  2. Progresseeruva vaskulaarse leukoentsefalopaatia korral on iseloomulik arengu viiruslik olemus - inimese 2. tüüpi polüomaviirus. Sagedamini juba olemasoleva raske immuunpuudulikkuse taustal. Kliiniline pilt on polümorfne.
  3. Perifentrikulaarne leukoentsefalopaatia tekib ajurakkude sagedase hapnikunälja tagajärjel. Sellisel juhul täheldatakse veresoonte kahjustusi mitte ainult valges, vaid ka hallis..
  4. Vaskulaarne leukoentsefalopaatia koos kaduva valge koega - diagnoositakse 2–6-aastastel imikutel. See põhineb geenimutatsioonidel.

Vaskulaarse fokaalse leukoentsefalopaatia varajane diagnoosimine parandab prognoosi. Arvestades, et multifokaalset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse sageli selle hilises staadiumis, mis ei aita kaasa taastumisele.

Esialgsed sümptomid

Selle väljanägemise algstaadiumis on aju leukoentsefalopaatia varjatud kulg. Inimene võib teistele tunduda hajameelsem, ebamugavam või enesekindlam..

Mõnel juhul suureneb inimeste pisaravus, ärrituvus. Neil on probleeme magamisega - nii uinumise kui ka vahelduva öörahu korral. Lisaks suureneb lihastoonus, mis väljendub üksikute lihaste alarühmade krampide tõmblemises, silmade liikumises. Tekivad kõneraskused - kannatavad hääldus, helide selgus. Isegi lühikesed laused ja kuulsus nõuavad teatud pingutust.

Intellektuaalne tegevus halveneb järk-järgult - patsient saab endiselt täita oma tavapäraseid tööülesandeid, kuid vajadusel on tal raskusi uue materjali õppimisega. Dementsus algstaadiumis, mis avaldub unustuses, leukoentsefalopaatia progresseerumisel on see üha enam märgatav - inimene kaotab töövõime.

Haiguse kaugelearenenud staadiumi kliinilised tunnused

Kompleksse eriteraapia puudumisel süvenevad veresoonte häire sümptomid - mälu vähenemises avalduv intellektuaalne häire muutub dementsuseks. Multifokaalne entsefalopaatia põhjustab sageli epilepsiahooge, kõnefekte ja isegi tummust.

Patoloogilised muutused toimuvad ka motoorses sfääris - ühelt poolt halvenenud koordinatsioon muutub tavaliseks. Jäsemete tuimus muutub pareesiks või halvatuseks.

Progresseeruv leukoentsefalopaatia viib:

  • bulbaarsündroom - toidu, seejärel vee neelamise häired;
  • parkinsonismikompleks - jäsemete värisemine, liikumisraskused;
  • kusepidamatus;
  • sagedased valud pea erinevates piirkondades.

Reeglina ei ole patsiendid teadlikud nendega kaasnevatest patoloogilistest muutustest - vaskulaarsed protsessid leukoentsefalopaatias mõjutavad muu hulgas aju piirkondi, mis vastutavad isiksuse säilimise eest. Sugulased toovad selliseid inimesi spetsialistide juurde.

Diagnostika

Kliiniliste ilmingute mitmekesisus, samuti leukoentsefalopaatia arengu põhjused raskendavad aju vaskulaarsete muutuste diferentsiaaldiagnostikat. Sellegipoolest võimaldavad kaasaegse neuroloogia areng Binswangeri haigust avastada ja ravida selle tekkimise varases staadiumis..

Peamised diagnostilised meetmed:

  • magnetresonantstomograafia - vaskulaarse leukoentsefalopaatia MR-pilti esindavad paljud väikesed kahjustused;
  • ultraheli dopplerograafia - ajuveresoonte vereringe rikete tuvastamine;
  • elektroentsefalograafia - suurenenud ajutegevuse piirkondade diagnostika;
  • nimme punktsioon - teave inimese neuroinfektsiooni kohta;
  • DNA diagnostika on polümeraasi ahelreaktsiooni meetod nakkuse põhjustaja määramiseks;
  • kui kahtlustatakse pahaloomulist kasvajat - kasvajakoe biopsia;
  • kui on teavet leukoentsefalopaatia võimaliku viirusliku etioloogia kohta - põhjus tuvastatakse elektronmikroskoopia abil.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismide antigeene. Spetsialistid saavad palju kasulikku teavet psühholoogilistest testidest, patsiendi reflekside hindamisest, mälu ja mõtlemise uuringutest ning muudest kõrgematest vaimsetest funktsioonidest.

Ravitaktika

Kuna leukoentsefalopaatia tähendab enamasti aju patoloogiliste tsoonide paljusust - väikesi vaskulaarseid kahjustusi, vähendatakse ravi konservatiivseteks meetmeteks. Selle peamine eesmärk on haiguse kulgu aeglustada, parandada ajutegevust..

Spetsialistid valivad ravimid järgmistest alarühmadest:

  • ravimid vereringe parandamiseks veresoonte voodis - Cavinton, Pentoxifylline;
  • nootroopsed ravimid, millel on stimuleeriv toime aju struktuuridele - Piratsetaam või fenotropiil;
  • angioprotektiivsed ravimid veresoonte toonuse korrigeerimiseks leukoentsefalopaatias - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
  • vitamiinravi viiakse läbi vitamiinikomplekside abil, milles on B, C, E, A alarühm;
  • adaptogeenid aitavad patsiendi kehal vastu seista agressiivsetele teguritele väljastpoolt - Eleutherococcus, ženšenn, roosa radiola;
  • antikoagulandid - hepariin või Apiksoban aitavad korrigeerida veresoonte voodis olevate vere omadusi;
  • viirusliku etioloogia jaoks on soovitatav viirusevastane ravi - Mirtazilin või Ziprasidone on asjakohased HIV-nakkuse korral;
  • glükokortikoidid aitavad toime tulla raske põletikulise protsessiga - prednisoloon või deksametasoon;
  • depressiivsete häirete korral - antidepressandid, näiteks fluoksetiin.

Leukoentsefalopaatia õigeaegse kompleksse toime korral on aju vaskulaarse seisundi seisundit võimalik oluliselt parandada. Kuid tänapäeval on haiguse võimatu täielikult alistada..

Lisahooldused

Lisaks ravimitele soovitavad eksperdid leukoentsefalopaatiaga patsientidele tingimata mittetraditsioonilist ravi - nõelravi või nõelravi, terapeutilisi harjutusi, samuti homöopaatiat ja taimseid ravimeid.

Füsioteraapia protseduurid ja hingamisharjutused, samuti õlaliigese massaaž manuaalteraapiaga on taastumisperioodil suurepäraselt ennast tõestanud. Tunnid toimuvad eriarstide - rehabilitoloogide, logopeedide või psühholoogide juures.

Appi tulevad traditsioonilise meditsiini retseptid - keetmised ja ravimtaimedega teed, mis taastavad ka aju veresoonte aktiivsust, parandavad vereringet. Näiteks roosade ristikute, piparmündi ja sidrunmelissiga, kummeli ja salvei, humala või palderjani õisikutega.

Leukoentsefalopaatia vastu võitlemise raskus seisneb selles, et patoloogilised fookused asuvad sügaval ajus ja enamik ravimeetmeid nendeni ei jõua. Teraapia osutub sümptomaatiliseks, praktiliselt ei võitle haiguse põhjustega.

Prognoos ja ennetamine

Ekspertidel on raske vastata küsimusele - leukoentsefalopaatia on kindlaks tehtud, kui kaua nad selle haigusega on elanud. Prognoos on igal juhul individuaalne. Keskmine eluiga sõltub paljudest teguritest - inimese terviseseisundi algseisundist, veresoonte häirete tekkimise algpõhjustest ja ka arstiabi õigeaegsusest..

Nii et mitme väikese fookusega - näiteks hüpertensiooni tõttu, mis õnnestus antihüpertensiivsete ravimitega kontrolli alla saada, on prognoos parem, kui aju valge aine oleks kannatanud viiruse agressiivse vormi all. Mitmel juhul täheldati leukoentsefalopaatia välkkiiret kulgu - inimesed surid vähem kui kuuga.

Sellist konkreetset profülaktikat pole. Ennetavad meetmed aitavad vähendada Binswangeri tõve riski:

  • immuunbarjääride tugevdamine - kõvenemine, vitamiinide ja mineraalide komplekside võtmise kursused;
  • aktiivne elustiil - regulaarsed rattasõidud, basseinid, pikad jalutuskäigud väljaspool linna;
  • keeldumine kahjulikest individuaalsetest harjumustest - hoiduda tubakast, alkohoolsetest toodetest;
  • kohandada dieeti - selles leiduvate taimsete kiudainete, mitte loomsete valkude ülekaal;
  • normaliseerida kaalu;
  • loobuma seksuaalpartnerite sagedasest vahetamisest, harrastama turvaseksi;
  • õppida vältima stressi tekitavaid olukordi;
  • infektsioonikoldeid viivitamatult ravida.

Kui perekonnas on juba esinenud leukoentsefalopaatiat, tuleks ennetusmeetmeid jälgida veelgi rangemalt. Need aitavad minimeerida veresoonte häirete riski, kuid ei kaitse inimest täielikult. Haiguse arengu korral ei saa siiski alla anda - meditsiini saavutused jätavad alati võimaluse võiduks.

Vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia

Vaskulaarse geneesi väike fokaalne leukoentsefalopaatia on diagnoos, mida sagedamini tehakse meestel, kes on ületanud 55-aastase vanusepiiri, kuid mitte kõik ei tea, mis see on.

Aju leukoentsefalopaatia korral hävitatakse valge aine selle kortikaalsetes struktuurides.

Seda tüüpi haigus on üks entsefalopaatia sortidest, mida kirjeldas esmakordselt Saksa psühhiaater ja neuropatoloog Otto Binswanger 1894. aastal, seoses sellega nimetati seda tema auks.

Haiguse ebamäärane kirjeldus ja vähesed dementsuse tunnustega patsientide uuringud pikka aega ei võimaldanud paljude neuropatoloogide ja psühhiaatrite poolt patoloogiat ära tunda..

Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia tulekuga on kinnitatud püsivalt kõrge vererõhuga seotud muutused aju valgeaines, mis põhjustab seniilse dementsuse..

Haiguse ravi viivad läbi neuropatoloogid ja psühhiaatrid.

Leukoentsefalopaatial on sorte, kuid peaaegu alati räägime aju valge aine muutustest. Haiguse tüüp määrab ravirežiimi.

Vaskulaarse päritoluga lecoentsefalopaatia

Vaskulaarse päritoluga lenkoentsefalopaatia (väike fokaalne) - ajuveresoonte patoloogiline protsess.

Arteriaalne hüpertensioon põhjustab väikeste ajuveresoonte skleroosi - kapillaare, nende isheemiat, veresoonte seinte paksenemist jne. Selle tulemusena läbivad atroofilised muutused närviimpulsse edastava valge aine. Sel juhul on olemas:

  • selle vähenemine;
  • tiheduse vähenemine;
  • vedeliku asendamine;
  • arvukate verejooksude, tsüstide, väikeste hävitamise fookuste ilmnemine.

Aju vatsakesed hakkavad lagunema.

Tavaliselt võivad väikesed fokaalse leukoentsefalopaatia esimesed nähud ilmneda kuuekümneaastaseks saanud patsientidel ja päriliku teguriga veelgi varem.

Multifokaalne progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Multifokaalne progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia avaldub kesknärvisüsteemi viiruskahjustusega, mis aitab kaasa immuunfunktsiooni kahjustusele.

Nõrgenenud immuunsuse kaitse põhjustab aju valge aine hävitamist.

Patoloogilised muutused provotseerivad immuunpuudulikkust: HIV-nakatunud (5%), AIDS-i patsiendid (50%).

Samuti kaotavad leukeemia korral modifitseeritud leukotsüüdid võime nakkusega võidelda, mis aitab kaasa immuunpuudulikkuse tekkele ja selle tagajärjel aju patoloogilistele muutustele..

Viirustega kokkupuutumine viib närvikiudude membraanide fokaalse kahjustuseni, närvirakkude suurenemiseni ja deformatsioonini. Protsessi ei kaasata halli ainet. Valge aine struktuuris on muutusi, see pehmeneb ja muutub želatiinseks, selle pinnale ilmuvad mitmed väikesed lohud.

Kognitiivsete häirete ilming võib ulatuda kergest kahjustusest kuni raske dementsuseni. Fokaalsete neuroloogiliste sümptomite hulka kuuluvad kõnepuudulikkus ja nägemise nõrgenemine, mõnikord selle täieliku kadumiseni. Liikumishäirete kiirenenud progresseerumine võib põhjustada raske puude.

Periventrikulaarne (fokaalne) leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne (fokaalne) leukoentsefalopaatia on ulatuslik ajukahjustus, mis on põhjustatud hapnikupuudusest või selle verevarustuse kroonilisest häirest.

Patoloogia mõjutab väikeaju, ajutüve ja inimese liigutuste eest vastutavaid alajaotisi. Pikaajaline hapnikuvaegus põhjustab valge aine kuiva nekroosi (surma). On kiire arenguga ja aitab kaasa motoorse aktiivsuse väljendunud häirete tekkimisele.

Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia võib põhjustada loote hüpoksia ja see võib põhjustada infantiilset ajuhalvatust (CP).

Valge aine kadumine

Seda tüüpi haigused on põhjustatud muteeruvatest geenidest.
Reeglina leitakse patoloogia manifest 2-6-aastaste patsientide vanusekategoorias, kuid see võib avalduda nii imikueas kui ka täiskasvanutel..

Valge aine täieliku kadumisega haiguse viimases staadiumis säilivad vatsakeste ja ajukoorte seinad.

Põhjused

  • pidevalt kõrge vererõhuga;
  • neuroinfektsioonid: süüfilis, tuberkuloos, meningiit, puukentsefaliit;
  • loote hüpoksia;
  • leukeemia;
  • sarkoidoos;
  • vähihaigused;
  • HIV-nakkuse ja tuberkuloosi põhjustatud immuunpuudulikkus;
  • immunosupressantide pikaajaline kasutamine.

Vaskulaarset päritolu progresseeruv leukoentsefalopaatia võib areneda ka:

  • ateroskleroos;
  • suhkurtõbi, kui veri pakseneb ja verevool on keeruline;
  • selgroo haigused ja vigastused, mille tagajärjel ajus puudub hapnik ja toitained.

Vaskulaarse päritoluga väikese fokaalse leukoentsefalopaatia tekkimine on tõenäoline:

  • kui patsient on ülekaaluline;
  • halbade harjumuste olemasolu (alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine);
  • ebanormaalne toitumine;
  • ebapiisav füüsiline aktiivsus.

Haiguse tekke vältimiseks on vaja kõigist riskiteguritest eelnevalt vabaneda.

Sümptomid

Patoloogiliste protsesside sümptomatoloogia areneb mitme aasta jooksul ja võib avalduda kahes variandis:

  • Pidevalt arenev, pidevalt keerukama kasvuga.
  • Patoloogiliste muutuste progresseerumise perioodil on pikad stabiliseerimisperioodid ilma patsiendi tervist halvendamata..

Sümptomid süvenevad tavaliselt kõrge vererõhuga pikka aega..

Esialgsel etapil iseloomustab leukoentsefalopaatia kliinilist pilti:

  • vaimse jõudluse vähenemine;
  • jäsemete nõrkus;
  • tähelepanu hajumine;
  • reaktsiooni aeglustamine;
  • apaatia;
  • pisaravoolus;
  • kohmakus.

Edasi on uni häiritud, lihastoonus suureneb, inimene muutub ärrituvaks, kaldub depressiivsetesse seisunditesse, hirmutunne, foobiad.

Mõnikord väheneb nägemine, peavalud, mis süvenevad aevastamise või köhimise korral.

Selle tagajärjel muutub patsient täiesti abituks, altid epilepsiahoogudele, ei suuda enda eest hoolitseda, soolte ja põie tühjendamist kontrollida..

Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid järgmiselt:

  • mälukaotus, tähelepanu vähenemine, meeleolu järsk muutus, pärsitud mõtlemine - täheldatud 70–90% patsientidest;
  • ebajärjekindel, kõne halvenemine, ebanormaalne hääldus - 40%;
  • aeglustunud, häiritud liikumised - 50%;
  • keha ühe külje nõrkus - 40%;
  • neelamisrefleksi rikkumine - 30%;
  • kusepidamatus - 25%;
  • dementsus - 90%.

Vaimsed häired

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia korral on patsientidel psüühikahäired, mis väljenduvad:

  • Mäluhäirete korral. Inimene ei suuda enam uut teavet meelde jätta, minevikusündmusi ja nende järjestust paljundada, kaotab varem omandatud teadmised ja oskused.
  • Vaimulike võimete hulka kuulub vähenenud võime analüüsida igapäevaseid sündmusi, tuua välja olulisemad ja prognoosida nende edasist arengut. Suurte raskustega inimene talub võimalikke uusi elutingimusi.
  • Tähelepanu rikkumine selle mahu vähenemise näol, suutmatus keskenduda mitmele objektile ja ühelt teemalt teisele ümberlülitumine.
  • Puudega kõne on otseselt seotud raskustega meelde jätta tuttavate nimesid, perekonnanimesid, mitmesuguseid nimesid. Selle tagajärjel muutub kõne aeglaseks, uduseks, mida iseloomustab märgatav vaesus.

Mälu ja tähelepanu nõrgenemine toob kaasa inimese orientatsiooni täieliku kaotuse ajas ja ruumis.

Isiklike muutuste avaldumine sõltub otseselt dementsuse raskusastmest ja on väga mitmekesine.

Vabatahtlike märkide arengut täheldatakse 70-80% juhtudest. Neid iseloomustavad segasus, meelepetted, depressioon, ärevushäired, psühhopaatiline käitumine.

Dementsuse sümptomid sõltuvad selle tüübist:

  • düsmnestiline. Seda iseloomustab mälu vähenemine ja psühhomotoorsete reaktsioonide aeglustumine. Samuti suutmatus omandada uusi teadmisi pikaajalise säilitamisega automatismi viinud oskuste mälestuseks. Majapidamistööd ei ole patsientidele rasked, kuid keeruline kutsetegevus neile ei sobi. Inimene on oma seisundi (unustamise, loiduse jne) suhtes kriitiline ja kogeb seda raskelt;
  • amnestiline. Patsient ei suuda toimuvat meenutada, minevik mäletab aga piisavalt hästi;
  • pseudoparalüütilist dementsust iseloomustab patsiendi stabiilne leplik meeleolu, väikesed mäluhäired, enesekriitika väljendunud langus.

Dementsuse kliinilised ilmingud on väga erinevad.

Diagnostika

Aju valgeaine patoloogiliste muutuste põhjalik diagnoosimine hõlmab järgmist:

  • anamneesi kogumine;
  • haiguse kliinilise pildi uurimine;
  • arvutidiagnostika (CT), mis uurib aju ja veresoonte struktuuri ja vooderdust;
  • MRI (magnetresonantstomograafia) on tõhus meetod, mis võimaldab teil tuvastada ajukahjustuse fookusi. Uuringu lõpus, positiivse diagnoosiga, antakse patsiendile MRI pilt veresoonte geneesi leukoentsefalopaatiast;
  • elektroentsefalopaatia, mis määrab ajutegevuse piirkonnad, mis võimaldab tuvastada ajukoe nakkuslikke kahjustusi, trofismi ja verevarustuse häireid;
  • biopsia või polümeraasi ahelreaktsioon (PCR), mis võimaldab tuvastada viiruse kahjustusi;
  • neuropsühholoogiline testimine, mille käigus hinnatakse mitmesuguseid psühholoogilisi funktsioone, mida aju kontrollib.

Sellele järgneb diferentsiaaldiagnostika määramine Parkinsoni tõve, Alzheimeri tõve, hulgiskleroosi, kiirgusentsefalopaatia, psüühikahäirete, normotensiivse hüdrotsefaalia korral.

Kui dementsus tekib vaskulaarse leukoentsefalopaatia tõttu, on vaja tuvastada seos aju valge aine patoloogiliste muutuste ja omandatud dementsuse vahel.

Ravi

Kaasaegsel meditsiinil pole meetodeid, mis suudaksid inimese täielikult veresoonte leukoentsefalopaatiast vabastada..

Ravi eesmärk on:

  • patoloogiliste muutuste progressi aeglustamine;
  • sümptomite leevendamine;
  • patsiendi vaimse seisundi taastamine.

Ravipiirkondade hulka kuuluvad:

  • terapeutilised meetmed, mille eesmärk on võidelda patoloogia arenguga;
  • sümptomaatiline ravi;
  • vererõhuindikaatorite korrigeerimine, mis ideaalses seisundis ei tohiks ületada 120/80 mm Hg. Art. Tuleb meeles pidada, et hüpotensiooni esinemine on samuti ebasoovitav, kuna vererõhu langus võib olukorda ainult süvendada;
  • soolte ja põie spontaanse tühjenemise kõrvaldamine;
  • taastusravi;
  • sotsiaalne kohanemine.

Spetsialistid kasutavad järgmisi ravimeid:

  • "Lisinopriil", millel on kardioprotektiivne, veresooni laiendav, hüpotensiivne toime;
  • ravimid, mis parandavad aju vereringet: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics vaimse tegevuse stimuleerimiseks, mälu parandamiseks ja õppimisvõimete suurendamiseks: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektorid, taastades veresoonte seinu: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressandid: Prozac;
  • keha üldist toonust tõstvad adaprogeenid: "Aloe ekstrakt";
  • vitamiinid A, E, B;
  • mõnel juhul viirusevastased ravimid: "Kipferon", "Atsükloviir";
  • ravimid atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorite rühmast, mis parandavad kognitiivseid funktsioone: "Rivastigmiin", "Donepesiil", "Galantamiin", "Memantiin".

Pole välistatud refleks-füsioteraapia: hingamisharjutused, massaaž, nõelravi, manuaalteraapia seansid.

Ennetavad meetmed ja prognoos

Tavaliselt elavad vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga patsiendid mitte rohkem kui kaks aastat.

Samuti pole patoloogia vältimiseks selgelt määratletud reegleid. Valge aine patoloogiliste muutuste riski on siiski võimalik minimeerida:

  • vererõhu pideva jälgimisega;
  • halbadest harjumustest (alkohol, suitsetamine, narkootikumid) loobumine;
  • normaalne füüsiline aktiivsus;
  • oma immuunsuse seisundi eest hoolitsemine;
  • tervisliku toitumise põhimõtete järgimine.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitab patsiendi elu pikendada.

Lisateave Tahhükardia

Kõrge LDL-kolesterool? Kuidas seda ilma ravimiteta tõhusalt vähendada, mida kõigepealt otsida? Juhime teie tähelepanu, mis on arusaamiseks kättesaadav - praktilisi soovitusi ja väärtuslikke nõuandeid: kuidas vähendada LDL-kolesterooli taset?

Vere koagulogramm on põhjalik test, mis hindab teie vere võimet moodustada trombe. Tulemused aitavad arstil hinnata liigse verejooksu või tromboosi riski..

Hiidrakuline arteriit (granulomatoosne arteriit, temporaalne arteriit, mesarteriit, granulomatoosne hiidrakuline mesarteriit, temporaalne arteriit, Horton - Magath - Browni sündroom) on süsteemne vaskulaarne haigus, millel on ülekaalus koljuarterite kahjustus, kuid granulomatoosse vaskuliidi tüüp, millel on granuloomides suured granuloomid.

Viimati värskendatud 29. augustil 2019 kell 20:13Lugemisaeg: 5 minSilma verejooks on nii elundi kerge kui raske trauma. Mõnikord on see isegi pöördumatu ja võib ähvardada täieliku nägemise kaotusega.